肺结核并发脑桥中央溶解症1例

吴丽莉，侯丽淳，杨 慧，张成发，王复新

（佳木斯大学附属第一医院神经内科，黑龙江 佳木斯154003）

1 病例简介

患者，女，23岁，汉族，黑龙江省人，因“言语模糊不清伴走路不稳一个月”入院。该患者2011年04月肺结核（有空洞），曾服用乙胺丁醇、吡嗪酰胺、异烟肼、护肝片等药物，病情较前有所好转。于07月27日停药。2012年07月27日病人出现咳血，速到结核病院就诊，诊断为支气管扩张，病情得到控制，于2012年08月15日患者出现言语模糊不清伴走路不稳及右上肢无力，行头MRI示：脑干长信号，考虑脱髓鞘疾病可能，不除外缺血改变。近5d口服脑蛋白水解物，病情稍有好转。查体：生命体征平稳，颈软，双肺呼吸音粗糙，心率：76次／分，律整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平坦，肝脾未触及，双下肢无水肿。神经科查体：意识清，言语不清，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射对称，感觉系统检查正常，无脑膜刺激征，共济运动不协调。

图1 脑干内可见长T1信号病灶

图2 脑干内可见长T2信号病灶

图3 FLAIR序列脑干内可见高信号病灶

图4 DWI序列上脑干呈稍高信号病灶

辅助检查：头部MRI：脑干内可见斑片状长T1信号（见图1）、长T2信号（见图2），FLAIR序列上呈高信号（见图3），DWI序列上呈稍高信号（见图4），各脑室、脑池大小形态正常，中线结构剧中。血常规：嗜酸性粒细胞百分比占7.91%，红细胞压积27.7%。

给予治疗：营养神经（脑苷肌肽）、促神经修复（鼠神经生长因子）及高压氧治疗。病情好转住院一周自动出院。

2 讨论

脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是一种严重的可致死疾病，呈散发性，可出现在任何年龄段，儿童病例仍有报道。病因多为营养不良及电解质紊乱等。根据国外权威期刊报道［1］：自80年代后首位病因为慢性酒精中毒，约占发病率的40%左右，低钠血症病例的快速纠正位居其次（约占发病率的22%左右）。也可以见于肝功能衰竭、肾衰竭透析后和严重烧伤等。在当今社会，随诊MRI技术的逐步发展，该病有更大可能性在患者生前获得诊断，但临床症状往往早于头部MRI扫描影像学表现出现，所以MRI中的弥散相对早期诊断具有重大价值，脑干听觉诱发电位对确定病变部位具有一定意义。桥脑中央髓鞘溶解症为临床上较少见的疾病，表现多种多样并且不典型，疾病进展速度很快，死亡率高，仅从临床表现难以确诊脱髓鞘疾病，脑桥外髓鞘溶解症（EPM）出现较少，大多是以 CPM、CPM／EPM 形式出现［2，3］。目前对于CPM没有统一诊断标准，主要考虑该患者的临床表现、病因、诱因及影像学表现。辅助检查中头颅MRI被认定为很重要的手段。CPM头部MRI可显示蝙蝠翅样影响在脑桥基底部出现，呈T1低信号、T2高信号，为对称性分布，无占位效应及增强效应。对于小脑皮层下、基底节区及丘脑等部位的EPM的FLAIR异常信号更为清楚［4］。目前仍以对征及支持治疗为主，并且积极处理原发病。急性期应给与脱水药物减轻脑水肿，对慢性酒精中毒患者，应缓慢减少患者饮酒量，直至停止饮用，据相关文献报道［5］应缓慢纠正低钠血症，严格控制纠正速度，禁止应用高渗盐水，控制液体入量等，以避免脑组织细胞脱水及破坏血脑屏障。针对患者出现言语模糊不清伴走路不稳症状，高压氧治疗［6］及营养神经治疗具有一定疗效。在疾病早期亦有应用皮质类固醇激素对患者进行冲击治疗的相关报道。患者预后并不完全一致。影响预后的因素有：伴发病的严重程度、脱髓鞘的范围、广泛程度及各患者潜在的可逆程度等。严重者可在数天内死亡。刘雁等［7］报道的5例CPM中有1例死亡，4例存活。相关文献报道［8］，多数CPM生存者遗留终生的神经系统损害，少数存活病例可有痉挛型四肢瘫的严重后遗症，完全康复病例临床少见，所以对患者应该给予应积极救治。

该患者有肺结核及感染性疾病，易并发脑桥中央溶解症，需进行抗结核治疗及补液治疗，否则易导致脑桥中央髓鞘溶解或桥外髓鞘溶解。目前髓鞘溶解的治疗手段主要包括：大量B族维生素、血浆置换、营养神经、促神经修复、高压氧治疗及丙种球蛋白等，可单独使用也可联合应用。

［1］郭筱华，赵忠新.脑桥中央髓鞘溶解症的流行病学、发病机制和临床特点［J］.中华神经科杂志，2006，39（4）：275-277

［2］Musana AK，Yale SH.Central pontine myelinolysis：case series and review［J］.Wis Med J，2005，104（6）：56-60

［3］Kallakatta RN，Radhakrishnan A，Fayaz RK，et al.Clinical anfunctional d outcome and factors predicting prognosis in osmotic demyelination syndrome（central pontine and／or extrapontinemyelinolysis）in 25 patients［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2011，82（3）：326-331

［4］陈柳静，杨楠，王本国，等.脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床与影像学特征［J］.中国神经精神疾病杂志，2011，（8）：498-500

［5］Kumar S，Fowler M，Gonzalez-Toledo E，et al.Central pontine myelinolysis，an update［J］.Neurol Res，2006，28（3）：360-366

［6］张雷杰，黄晓楠，王敏，等.高压氧治疗脑桥中央髓鞘溶解症一例［J］.中华航海医学与高气压医学杂志，2006，13（5）：315

［7］刘雁，董为伟，刘勇，等.脑桥中央髓鞘溶解5例临床分析［J］.中华神经科杂志，2001，34：326-3281

［8］Karp BI，Laureno R.Pontine and extrapontine myelinolysis：a neurologic disorder following rapid correction of hyponatremial［J］.Medicine（Baltimore），1993，72：359-3731