儿童主动脉瓣置换术临床特点及中远期随访结果

刘浩 梅举 何毅 汤敏 张韫佼 杨琦 吴淑彬

临床研究

儿童主动脉瓣置换术临床特点及中远期随访结果

刘浩 梅举 何毅 汤敏 张韫佼 杨琦 吴淑彬

作者单位：200082 上海市，上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科

目的 总结15岁以下儿童主动脉瓣置换术的临床特点及中远期随访结果，探讨手术指征、瓣膜选择等相关问题。方法 回顾性分析2006年1月至2014年1月上海交通大学医学院附属新华医院15岁以下29例行瓣膜置换患者临床资料。其中男性19例，女性10例，年龄2～15（10.66±3.55）岁。病因：先天性主动脉瓣发育异常24例，感染性心内膜炎5例。手术均在中度低温体外循环下进行，其中主动脉瓣置换22例、主动脉瓣二尖瓣双瓣置换术7例，均采用机械瓣膜。所有瓣膜置换均采用间断褥式缝合方法，术中采用Manouguian法行主动脉根部加宽5例；术后使用主动脉内球囊反搏（IABP）辅助2例。术后以华法林抗凝治疗，维持INR在2.0～3.0。结果 患者 CPB时间（126.39±68.44）min，主动脉阻断时间（77.39±48.23）min。全组院内死亡1例。术后出现并发症3例，其中心律失常1例（窦性心动过缓、阵发性房室传导阻滞），呼吸衰竭1例，急性肾衰竭1例，均经治疗后痊愈。随访1个月至8年，平均3.5年，随访期无死亡，所有患者机械瓣功能均良好，无再次手术，无抗凝相关并发症。结论 对于儿童主动脉瓣疾病患者，选择合适的手术时机进行主动脉瓣置换术，围术期及术后密切治疗，近期及中远期疗效均良好。

主动脉瓣置换术； 儿童； 抗凝治疗； 疗效

儿童主动脉瓣疾病并不罕见，且常常需要早期手术干预。在北美，儿童主动脉瓣疾病占先心病的5%[1,2]。近些年来，尽管主动脉瓣成形术获得长足发展并取得良好的早中期效果，但对于严重的儿童主动脉瓣病变，仍需要行主动脉瓣置换术（aortic valve replacement，AVR）[3-5]，主动脉瓣机械瓣置换和Ross手术是较常见的手术方式。抗凝相关并发症及随儿童成长出现的患者-机械瓣不匹配是主动脉瓣机械瓣置换的常见并发症[6-9]。尽管Ross手术采用自体组织无需长期抗凝，但仍有明显缺陷，如自体移植物衰败、主动脉瓣根部扩张及再次手术等[7,9,10-12]。因此，主动脉机械瓣置换仍为治疗儿童主动脉瓣疾病的可选方法之一。本研究回顾性分析本科室29例15岁以下儿童主动脉瓣机械瓣置换的临床结果，探讨儿童主动脉瓣机械瓣置换应注意的问题。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组共29例，男性19例，女性10例，年龄 2～15（10.66±3.55）岁。所有患儿均有明显心功能不全症状、体征。主要临床表现为劳力性呼吸困难、乏力、发热等。所有患儿根据瓣膜病变种类不同均有明显的心前区杂音，杂音部位、强度、响度等与心脏病变性质吻合。所有患儿术前均行超声心动图（UCG）检查，明确主动脉瓣病变种类及严重程度。病因分类详见表1。其中，主动脉瓣狭窄6例，主动脉瓣关闭不全12例，主动脉瓣狭窄伴关闭不全11例。合并二尖瓣关闭不全3例，三尖瓣关闭不全8例，主动脉左室通道1例，主动脉瓣下纤维嵴1例，动脉导管未闭（PDA）2例，室间隔缺损及室间隔缺损残余漏2例。

表1 主动脉瓣病变分类［例数及百分率（%）］

1.2 手术方法 所有患者均在气管内插管静脉复合全身麻醉下施行手术，均经胸骨正中切口径路手术，采用中低温体外循环，术中常规行经食管超声心动图（TEE）探查。所有患者均采用间断缝合方法置换人工机械瓣膜。行主动脉瓣置换术者22例，主动脉瓣二尖瓣双瓣置换术7例；行主动脉根部加宽5例，均采用Manougian法[5]，其中双瓣置换2例、主动脉瓣置换3例；术后使用主动脉内球囊反搏（IABP）辅助2例，年龄均＞13岁。手术例数及同期手术见表2。所有患者术后以华法林抗凝治疗，维持 INR 在 2.0～3.0。

表2 手术方法及同期手术［例数及百分率（%）］

1.3 观察指标和随访 术后密切观察围术期并发症的发生情况。所有出院患者定期门诊随访，随访1个月至8年，平均3.5年。复查心电图、胸片、UCG。

2 结果

全组患者CPB 时间 58～303（126.39±68.44）min，主动脉阻断时间 34～221（77.39±48.23）min。

29例患者共置入机械瓣36枚，其中二尖瓣位7枚、主动脉瓣位29枚。主动脉瓣具体瓣膜类型及大小见表3。院内死亡1例，为术前严重感染性心内膜炎，心衰不能控制限期行主动脉瓣置换术患者，死亡原因为感染导致的全身多脏器功能衰竭。

表3 主动脉瓣机械瓣类型及大小（包括7例双瓣置换）

术后出现并发症3例，其中心律失常1例（窦性心动过缓、阵发性房室传导阻滞）、呼吸衰竭1例、急性肾衰竭1例，均经治疗后痊愈。肾功能衰竭患者采用腹膜透析或血液透析治疗。随访1个月至8年，平均3.5年，随访期内无死亡，所有患者机械瓣功能均良好，无再次手术，无感染性心内膜炎复发，无机械瓣功能不全，无严重抗凝相关并发症，NYHA心功能Ⅰ～Ⅱ级。

3 讨论

引起儿童主动脉瓣疾病的原因多种多样，如心内膜炎、外伤、瓣膜纤维变性等，最常见的是先天性因素。随着介入和主动脉瓣成形技术的不断发展，儿童主动脉瓣病变的治疗获得较好的早期及中期结果；同时也有不少证据推荐主动脉瓣成形术作为儿童主动脉瓣病变治疗的首选方案[13-15]。然而，对于严重瓣膜病变成形困难及既往行介入或成形手术的再次手术患者，AVR成为不可替代的手术方案。由于其解剖及病理生理学特点，儿童AVR有明显区别于成人的特点[1,2,7]。

目前，运用于临床的儿童AVR方法主要有两种：Ross手术和机械瓣膜置换。Ross手术作为儿童良好的主动脉瓣置换选择，具有很多优点；但其缺点也十分明显，如手术技术要求高、远期二次手术风险大、右室流出道损害及将单瓣膜病变转成双瓣膜问题等[16,17]。因此，儿童主动脉瓣机械瓣置换、术后使用华法林抗凝治疗在部分临床中心已经成为标准治疗方案[9，18]。

儿童患者由于心率快、生长发育及基础代谢较快，生物瓣膜置换后衰败较迅速，因此儿童患者瓣膜置换仍主要以机械瓣为主。儿童瓣膜置换技术与成人区别不大，由于儿童瓣膜病者病程相对较短，风湿性病变较少，因此瓣环增厚往往不明显，或有心内膜炎导致瓣环破坏。为防止手术缝线切割撕裂造成瓣周漏等并发症，手术应多采用带垫片间断缝合，并最大限度避免主动脉瓣环被环缩，以保证能置入相对型号较大的机械瓣。

在瓣膜选择上，儿童主动脉瓣置换应尽量选择有效瓣口面积大、瓣架高度低的人工瓣膜。本组患儿机械瓣直径为17～23 mm，大部分为19～21 mm。我国主动脉瓣病变患儿多数病情重，并有心腔扩张，瓣环也有不同程度扩大，手术时绝大多数能够置入相应规格的机械瓣膜。但仍有部分患儿因主动脉根部及瓣环较小，需要行主动脉根部扩大以置入适合口径的瓣膜[19]。本组有5例患儿因主动脉根部及瓣环狭窄，采用Manougian法扩大主动脉瓣环置入较大机械瓣。儿童瓣膜置换术后再次换瓣问题是值得重视的一个问题。有文献显示，再次主动脉瓣置换的主要原因是机械瓣-患者不匹配及组织增生导致的瓣下狭窄[17]。本组患者在随访期间尚无再次瓣膜置换。

儿童瓣膜病患者往往缺乏特异性主诉及症状，可能在治疗时已经出现严重心功能不全，因此，完备的围手术期治疗对儿童主动脉瓣置换患者尤为重要。围手术期治疗的内容包括：术前强心、利尿，维持内环境稳定及控制风湿活动等；完善的术前准备；密切的术后监护治疗，包括血流动力学变化监测、定期UCG复查等。

IABP作为最有效的机械辅助装置之一，可有效治疗急性左心功能不全和心脏外科术后低心排血量[20,21]。对于体重及身高达标的患儿，可以考虑使用IABP辅助循环。本组29例患儿中，有2例心功能差者在术后使用IABP辅助循环，对心功能恢复均取得良好效果，术后密切监护治疗，并无下肢缺血、血栓形成、出血等相关并发症发生。

对于感染性心内膜炎患儿，术前应反复行血培养，尽量根据药物敏感实验结果选择抗生素，严格控制感染。在血培养结果未明时，抗生素选择应覆盖G+及G-菌，并根据药物敏感实验结果调整用药。本组5例感染性心内膜炎患儿，血培养结果分别为麻疹孪生球菌、人葡萄球菌、唾液链球菌，其余2例患儿血培养阴性。可见对于儿童感染性心内膜炎患者，引起心内膜炎的病原菌以G+需氧菌或兼性厌氧菌多见，术前使用万古霉素等抗G+菌药物有明显的指征。

儿童主动脉瓣置换术后需要终身服用华法林抗凝。由于儿童依从性差、活动多，长久以来，很多学者对儿童患者华法林抗凝的顾虑良多。然而，儿童华法林使用者抗凝血相关并发症发生率低于成人患者[18,22-24]。其原因与儿童血流动力学特征有关。儿童心率快，较少见心律失常，心房扩大及缺血性心功能不全发生率远低于成人是其抗凝并发症少的主要原因。对本组29例患儿，我们均在心包纵隔引流管拔除后开始华法林抗凝治疗，维持INR在2.0～3.0，住院及随访期间均未见抗凝血管并发症。由于儿童的生理特点，需向患儿家长强调抗凝药物服用、监测、调整方法，出院后需适当增强INR检测，以减少抗凝相关并发症的发生。

本组29例患儿中，有1例院内死亡，死亡患儿术前诊断感染性心内膜炎，有严重心功能不全，术后死亡原因为感染导致的多脏器功能不全。其余患者机械瓣功能均良好，无再次手术，无严重抗凝相关并发症，NYHA心功能Ⅰ～Ⅱ级。因此，对于儿童主动脉瓣病变患者，如果成形失败、瓣膜损害严重及血流动力学严重受损，选择合适的手术时机进行机械瓣置换术，围术期及术后密切治疗，近期及中远期疗效均良好。

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Mechanical aortic valve replacement in children and the mid-long term follow-up

LIU Hao，MEI Ju，HE Yi，et al.Department of Cardiothoracic Surgery，Xinhua Hospital，School of Medicine，Shanghai Jiaotong University，Shanghai 200082，China

Objective To summarize the clinical characteristics and mid-long term efficacy of mechanical aortic valve replacement in children who under 15 year-old.Methods From Jau.2006 to Jau.2014，29 children，aged 2 to 15 year-old underwent mechanical valve replacement in Xinhua Hospital，School of Medicine，Shanghai Jiaotong University.There were 19 males and 10 females with mean age of （10.66±3.55）years old.All operations were practiced with cardiopulmonary bypass with mid-low temperature，including 22 cases with aortic valve replacement，7 cases with double valve replacement.The mechanical prosthesis was chosen with interrupted mattress sutures to replace the sick valve.The Manougian procedure was utilized to enlarge aortic valve annular in 5 cases.Two cases got intra-aortic balloon pump after operation.All the patients have got warfarin as anticoagulant therapy and the international normalized ratio have been maintained between 1.8 to 2.5.Results The average CPB time was（126.39±68.44）minutes，and average aortic cross-clamping time was（77.39±48.23）minutes.One patient died in hospital.Three cases had complications，including malignant ventricular arrhythmia（1 case），respiratory failure（1 case）and acute renal failure （1 case）.All of the children were cured.Time of 1-96 months follow-up was made for the 28 children.No children died during the follow-up period.No other redo-valve replacement.No complications correlated to anticoagulant.Conclusion Mechanical aortic valve replacement might be necessary in children with the appropriate selection of the prosthetic valve and intensive care therapy during the peroperative pe－riod，the mid-long efficacy is optimistic.

Mechanical aortic valve replacement； Children； Anticoagulant therapy； Therapeutic effect

MEI Ju，E-mail：ju_mei63@126.com

上海交通大学医学院科研项目（项目编号：13XJ10022）

梅举，E-mail:ju_mei63@126.com

10.3969/j.issn.1672－5301.2014.08.016

R654.2

A

1672-5301（2014）08-0728－04

2014-05-20）