异位嗜铬细胞瘤破裂成功抢救1例

王 侠 张睿智 李晓庆 陈秋雄

(广东省中医院二沙岛分院心血管科，广东 广州 510000)

嗜铬细胞瘤是一种少见的分泌儿茶酚胺的肿瘤。在门诊病人中，嗜铬细胞瘤患者占所有高血压患者的0.1%～0.6%〔1,2〕。普遍认为，嗜铬细胞瘤的流行病学特点呈“约10%规则”，即大约10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为异位性。但是在2007年，Madani等〔3〕研究指出，异位嗜铬细胞瘤占所有嗜铬细胞瘤患者的25%，远远超过以往认为的10%，且此类患者死亡率高。

1 临床资料

患者，女性，59岁，因头晕15年，加重2 w于2012年7月9日入院。 既往高血压病史15年，最高达240/180 mmHg。 曾先后应用拜新同、安博诺、倍他乐克，血压控制不理想。 入院后加用可多华、利喜定口服降压。后配合乌拉地尔静脉泵入降压，血压仍波动较大：140～220/90～150 mmHg。怀疑继发高血压，进行一系列继发性高血压检查。7月12日腹部CT发现：腹膜后左肾门前方、腹主动脉左侧占位性病变，考虑异位嗜铬细胞瘤，邻近器官及血管轻度受压推移，左侧输尿管上段轻度受压伴左肾轻度积液。见图1。

图1 7月12日腹部CT

7月12～14日持续静脉泵入乌拉地尔。7月14日下午14:55患者诉恶心欲吐，腹痛，伴腰背部疼痛，血压73/49 mmHg，立即停止乌拉地尔泵入，给予积极补液扩容并予多巴胺静脉泵入升压处理。15:35血压回升不明显后改用肾上腺素静脉泵入，同时给予佳乐施补充容量。17:00血压回升至140/90 mmHg，停止多巴胺、肾上腺素泵入。

7月14日晚21:20患者血压波动在240/180 mmHg左右，心率波动在120～160次/min，在监护下予硝酸甘油降压、先后予艾司洛尔、可达龙静脉泵入控制心室率。21:30患者诉尿急，床上小便时突然口吐白沫，意识不清，牙关紧闭，呼之不应，四肢反射消失。血压测不到，心率130次/min，立即气管插管并多巴胺静推、肾上腺素泵入升压。 21:43意识转清，血压回升至107/70 mmHg，心率135次/min。 23:38急查血常规提示血红蛋白由120 g/L降至87 g/L，立即给予输血治疗，并紧急行腹部CT检查。与2012-7-12旧片对比：原腹膜后腹主动脉左旁肿瘤较前略增大，轮廓较前模糊，腹膜后及左侧肾周间隙及肾旁前、后间隙内异常密度改变，考虑肿瘤破裂出血可能性大。见图2。

图2 7月14日腹部CT

于7月15日00:25紧急行外科手术，术中见左侧腹膜后巨大血肿，大小约6 cm×5 cm，紧贴腹主动脉。遂行嗜铬细胞瘤切除术及血肿清除术。术后继续予肾上腺素、多巴胺静脉泵入升压，并积极补液扩容处理。 7月17日血压波动在90～130/48～68 mmHg，停用血管活性药物，并予可多华口服。 7月23日在单一可多华口服情况下，血压波动在127～149/75～86 mmHg，并于7月23日出院。

2 讨 论

嗜铬细胞瘤多数患者发病呈隐袭发病。Sapienza等〔4〕报道了1例隐袭发病的嗜铬细胞瘤，当时予CT扫描时误诊断为起源于左肾的巨大血肿。最终病理诊断为嗜铬细胞瘤。该例患者发病症状没有任何特异性。嗜铬细胞瘤出现症状，主要是源于大量的儿茶酚胺的释放：去甲肾上腺素、肾上腺素以及少量的多巴胺〔5,6〕。如果儿茶酚胺持续释放入血，血压就会维持在高血压状态；如果呈阵发性释放，患者就会因阵发性血压波动从而引起一些列症状，如头痛、出汗、胸痛、心动过速以及脸红。如果是单纯分泌多巴胺的肿瘤，患者的症状呈非特异性表现，如无法解释的咳嗽、腹痛、季肋部肿块以及炎性表现，此类患者往往血压正常。嗜铬细胞瘤引起的高血压危象可能会引起中风、左心衰、心肌梗死以及多器官衰竭而最终导致死亡。嗜铬细胞瘤引起的持续性高血压往往很难用常规降压药物控制。也有一部分肿瘤破裂的患者表现为腹膜后的巨大血肿，从而迅速导致休克〔7〕。这种隐袭发病的特点是临床漏诊以及延误治疗时机的主要原因，随之死亡率也会增加。该例患者瘤体破裂发病迅猛，起病隐袭，在出现休克状态之前的症状无特异性，临床很难判断。给予紧急行CT扫描是明确诊断的关键。

曾经大多数学者认为，这类肿瘤的破裂多数是自发破裂的〔8〕。但近些年有报道则称，肿瘤的破裂和坏死是在应用了α受体阻滞剂后出现的〔9〕。一般来讲，充分的术前准备，包括控制血压以及适当补液支持对外科手术的成功以及良好的预后至关重要〔10〕。对于嗜铬细胞瘤患者来说，推荐在术前给予适当的药物阻断儿茶酚胺对外周循环的作用。但是目前并没有官方指南对这类药物的指导。单独使用钙离子通道阻滞剂或者合并使用选择性α1受体阻滞剂可以有效控制血压〔11〕。这些药物同样可以在术中起到维持血液循环稳定的作用〔12〕。还有一些血管扩张剂也是可以应用的，如硝普钠、硝酸甘油〔13〕和乌拉地尔〔14〕。肿瘤的破裂可能与α受体阻滞剂酚妥拉明应用后血压下降有关。主要的发生机制可能是，血压下降后，肿瘤缺血坏死，组织间隙大量渗出并伴有出血，肿瘤囊内的压力升高从而使包膜破裂。 但是酚妥拉明与嗜铬细胞瘤破裂的相关性没有得到确认，因此，临床应用中应加强监护。该例患者术前持续应用乌拉地尔(选择性α1受体阻滞剂)控制血压，最终嗜铬细胞瘤破裂不排除与此有关。

对于嗜铬细胞瘤破裂的患者来说，应该首选手术治疗。但是手术风险极高〔15〕。术后24 h内的最大挑战是血压的极不稳定和心率难以控制〔16〕。术后外周血管收缩物质的丢失可以导致低血容量、低血压。术后前两天的补液量往往可以达到6 000～7 000 ml。不可逆的α受体阻滞的作用一般术后会持续至少36 h〔17〕，这也是导致术后血压偏低的主要原因之一。在这种情况下，对肾上腺素的抵抗作用可以发生低血压，处理上必要时可应用血管收缩剂(如多巴胺等)来维持血压〔18〕。

成功的手术，术后的管理同样至关重要。应当注意的是，肿瘤切除术后低血压很常见，这时应该积极的给予补液支持治疗〔19〕。术中所致的大量血液丢失以及受长效α阻滞剂的影响，补液不及时往往可以引起低血容量状态，甚至休克，所以改善血液灌注可以稳定血流动力学。

嗜铬细胞瘤手术切除是唯一的治疗方法。若能及早正确的诊疗，嗜铬细胞瘤是完全可以治愈的，但如不能及早正确地诊疗可导致严重后果，乃至死亡。

3 参考文献

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