免疫抑制剂联合脐血移植治疗儿童再生障碍性贫血的护理

急性再生障碍性贫血（aplastic anemia，SAA，）是一种由于化学、物理、生物、药物及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染症状［1］。该病发病率逐年呈上升趋势，起病急、进展快、病死率高。有研究表明，通过造血干细胞移植及免疫抑制剂治疗可使疾病得到控制或逐渐治愈［2］。但由于人类白细胞抗原（HLA）相合的供体有限，加之造血干细胞移植后并发症严重，既往多采用单一免疫抑制剂治疗急性再生障碍性贫血。我科自2006年1月—2012年12月对68例急性再生障碍性贫血患儿行免疫抑制剂联合脐血干细胞移植，取得满意疗效，现将护理总结如下。

1 临床资料

本组患儿共68例，男42例，女26例，年龄3岁～12岁，平均8岁。均确诊为急性再生障碍性贫血，诊断标准均符合全国急性障碍性贫血诊断标准［3］。均给予免疫抑制剂联合脐血干细胞移植。①预处理：兔抗人胸腺细胞球蛋白（ATG）3mg／（kg·d）静脉输注，连输5d，环磷酰胺（Cy）50mg／（kg·d）静脉输注，连输2 d，环孢素A胶囊（CsA）6mg／（kg·d）口服，至血常规正常后逐渐减量至停药（1年～2年），同时根据CsA血药浓度（维持在200μg／mL）调整药物使用剂量。②脐血输注：采用山东省脐血库、北京脐血库供应的合格脐血。输注脐血的单个核细胞数（MNC）2．25×107／kg～15．1×107／kg（应用双份脐血者则两份脐血的单个核细胞数相加）。③支持治疗：使用粒细胞集落刺激因子（G－CSF）5μg／（kg·d）皮下注射，直至中性粒细胞（ANC）＞1．5×109／L；白细胞介素－11（IL－11）1．5mg／d皮下注射。当血红蛋白低于60g／L，血小板低于20×109／L时输注浓缩红细胞、浓缩血小板。

2 护理

2．1 输注ATG的护理 ATG作为一种蛋白，有导致严重变态反应的可能［4］。所以，一定要严密观察病情变化，谨防变态反应的发生，备好抢救器材和药品。输注ATG前常规遵医嘱使用药物来预防变态反应，静脉输注时应缓慢，如无异常反应者方可开始治疗。严密观察病人生命体征，一旦发生畏寒、寒战、高热、皮肤瘙痒、腹痛等可减慢滴速或暂停输注，及时给予对症处理。同时做好健康宣教，告知病人用药停止后，其临床表现可随之减轻。做好特护记录。

2．2 感染的护理 ATG作为强效免疫抑制剂，在治疗存在免疫功能下降的再生障碍性儿童时，必将加重病人的感染倾向，故免疫抑制剂联合脐血干细胞移植治疗的病人均入住层流洁净病房进行全环境保护。病房内所有设施和物品均经灭菌处理，入住前1d备皮、淋浴，当天禁食水，经清洁灌肠、药浴后更换无菌衣裤入住层流洁净病房。入住后，常规口服复方新诺明、小檗碱等肠道不吸收抗生素进行肠道消毒与预防感染，进食无菌饮食，用利福平和氧氟沙星眼药水交替滴眼，用0．5%碘伏消毒鼻腔和外耳道，用益口含漱液、碳酸氢钠溶液等交替漱口，每日用1∶2 000氯己定溶液坐浴、擦澡。医务人员严格无菌操作。实施各种注射、穿刺时应严格遵守无菌技术操作原则，洗手、消毒手、穿无菌隔离衣、戴手套、袜套，再进病房接触病人。每日用1∶1 000的84消毒液擦拭地面、墙壁，定期对病房内进行空气培养、手培养、物体表面培养。对病人进行全身各部位拭子培养及血培养加药敏试验，以及时发现致病菌及药敏情况，有利于合理使用抗生素。

2．3 输注脐血时的护理 脐血输注前遵医嘱应用药物，输注时使用无过滤网的输液器，输注前后用生理盐水冲管，输注过程中严密观察病情变化，注意病人有无寒战、高热、心悸等不适。脐血输注后应严密观察病人意识、血压，若病人主诉头痛，测血压明显升高，及时对症处理；术后2h以内会有血尿，告诉病人为正常反应，24h以内会消失。

2．4 心理护理 病人平均年龄＜8岁，无陪护（洁净室为100级无菌仓，家属不能进入探视），而且病人对干细胞移植的过程缺乏了解，对层流病房环境比较陌生；移植后病人各系细胞生长缓慢，随着病情的变化，如贫血引起的疲乏、无力更易产生悲观、焦虑情绪。对此，入室前详细介绍洁净室环境、要求等，讲解与移植有关的知识，描述移植各阶段可能出现的症状及注意事项，使之对病区环境、要求有初步了解，知晓脐血移植的过程，使之保持稳定情绪配合治疗［5］。病人入仓后，护理人员应多与病人交谈，关心体贴病人，建立良好的护患关系，使病人能适应新环境，消除焦虑、恐惧、悲观情绪。必要时全程陪护，给病人以心理上的支持和鼓励。设立探视走廊，每日固定时间开启，使家属与病人能够面对面的通话、交谈，减轻孤独感，稳定其情绪。

3 讨论

再生障碍性贫血是典型的骨髓造血功能衰竭性疾病，其主要表现为全血细胞减少，易并发严重的感染和出血，预后极差。其发病机制较为复杂，主要包括细胞毒T细胞通过受体与配体诱导造血干细胞凋亡的途径，以抗体的形成使造血微环境受到损害，以及造血负调控细胞因子的释放影响造血，最终引起骨髓衰竭［6］。再生障碍性贫血儿童的发病率逐年升高，病人病情凶险，病死率高，但由于HLA相合的供体有限，加之造血干细胞移植后并发症严重，所以免疫抑制剂联合脐血干细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血是一项非常有效的治疗手段。因此，护理工作者一定要做好病人的心理护理、用药期间的护理，加强病情观察，严格无菌操作，可以使病人获得良好的疗效和生活质量。

［1］ 赵杏春．临床护理路径在中西医结合治疗再生障碍性贫血病人中的应用［J］．全科护理，2013，11（2A）：316－317．

［2］ 周芳，葛林阜．免疫抑制剂联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血25例临床观察［J］．中华血液杂志，2010，31（11）：769－770．

［3］ 张之南，沈悌．血液病诊断及疗效标准［M］．第2版．北京：科学出版社，1998：33－36．

［4］ 匡寒琴，周晓迅．抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童再生障碍性贫血的疗效分析［J］．同济大学学报，2009，30（6）：95－97．

［5］ 汝文华，束永平．2例急性淋巴细胞白血病行脐血移植患儿的护理［J］．中华护理杂志，2003，38（10）：774．

［6］ 张之南，沈梯．血液病诊断及治疗标准［M］．第3版．北京：科学出版社，2007：19－23．