嗜血细胞综合症临床诊治

张 昭

（云南省临沧市第一人民医院 云南 临沧 677000）

嗜血综合症的表现临床主要症候群为肝脾肿大、发热、凝血障碍、全细胞减少、血小板和白细胞等［1］，此病的临床症状与白血病、传染性单核细胞增生症等有相似性，很容易造成误诊［2］。由于嗜血细胞综合症的特点为起病急，进展快，预后差，因此引起不少医学界的临床医师高度重视。本次研究选取患有嗜血细胞综合症的患儿10例，进一步观察研究患儿的不同病因给予有效的治疗，现将报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：本次研究对象共10例，男6例，女4例，年龄8个月-72岁15岁，平均（6.3±2.2）岁。患儿做血常规、均肝功能、骨髓像等的实验检查。其临床症状均表现为：高热，体温达到38.5℃-41.5℃，热型不定，均超过一周的发热时间，并有贫血、寒战、脾肿大、淋巴结肿大、皮疹等不良症状出现。以下为本次研究所有病例都符合的诊断标准：1、发热＞1周，高热温度＞38.5℃；2、血LDH≥1000u／L；3、骨髓增生异常或者

增生减低，嗜血细胞占有核细胞3%以上；4、肝脾肿大并伴全血细胞减少。

1.2 方法：患儿均给予昔洛韦治疗，另外有合并病毒感染的患儿可给予抗生素治疗。丙球400mg／（kg.d），一直连续用5d；静脉滴注地塞米松0.3mg／（kg.d），每天的总量不能超10mg，可同时使用甲基强的松龙行冲击。如是血红蛋白＜60g／L的患儿，可给予输红细胞，粒细胞＜1×10／L的患儿，可给予粒细胞集落刺激因子，明显出血的患儿给予血小板悬液。根据不同的病因，对症下药。

1.3 统计学软件：采用SPSS15.0版，组间计量数据采用表示，计量资料行t检验，计数资料行X2检验，P＜0.05差异有统计学意义。

2 结果

10例患者经治疗，总治愈率达80%，其5例病情好转，均恢复良好出院；3例体温下降正常，继续进行治疗后均恢复出院；2例再次出现高热，经骨髓细胞学检查后，诊断为淋巴瘤，继续使用药物治疗1周后均无好转，放弃治疗。

3 讨论

嗜血细胞综合征是比较罕见的疾病［3］，是高程度恶性，发病后的临床表现多为不典型，病情发展比较迅速和进展快，预后差。由于临床症状与传染性单核细胞增生症、白血病等有相似性，致不易诊断，并易于出现误诊。

嗜血综合症症并可称为血细胞性淋巴稀薄增生症［4］，为组织细胞的增生症第二型，包括两类，继发性和家族性［5］。继法性的嗜血细胞综合症是由于单纯疱疹病毒、流感病毒、巨细胞病毒等病毒感染，并且也有可能因肠道革兰氏阴性杆菌、布氏杆菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、真菌、杜氏利什曼原虫、葡萄球菌等导致。家族性嗜血细胞综合症达是在患儿出生时比较正常，到6个月-1岁的时候，忽然出现高热、肝脾肿大、出血、黄疸等不良情况，并有少数为惊厥。家族性嗜血细胞综合症是比较少见的常染色体阳性遗传病，阳性家族史约有50%。

在急性期，嗜血细胞综合症与传染性单核细胞增生症、恶性组织细胞增生症、白血病极为相似，临床表现各异，诊断比较困难。其发热＞1周，高热温度＞38.5℃、血LDH≥1000u／L、骨髓增生异常或者增生减低、嗜血细胞占有核细胞3%以上、肝脾肿大并伴全血细胞减少，均为病例的诊断标准。嗜血细胞综合症在早期嗜血现象并不明显［6］，表现为反应组织细胞增生，难以判定嗜血细胞的活动，需继续寻找嗜血细胞，或者吞噬现象［7］。其确诊主要是根据实验检查，特别是检查骨髓细胞的形态学。所有病例的嗜血细胞并非第一次骨穿即可发现，很多时候必须要对穿刺多部位才可以确诊。

近有报道称，微小病毒B19于嗜血细胞综合征有着密切的关系。近年来，陆续有报道关于结核、腮腺病毒、疟疾感染、肿瘤等所致嗜血细胞综合征。肿瘤相关性是继发在患血液系统，又或者是非患血液系统的恶性疾病病人，恶性疾病的本身和放疗、化疗致免疫抑制状态，是引起感染易感增高所导致。如先天免疫缺陷的患儿，或者系统性的红斑狼疮的患儿，都有极大的可能并发嗜血细胞综合征［8］。增加良性组织的细胞且伴嗜血现象是嗜血细胞综合征较为常见的病理特征，多见于门静脉、肝窦、脾脏的骨髓和红髓、淋巴结的髓索和淋巴窦。

嗜血细胞综合征的发病机制已基本明确，网状内皮系统内，混合的淋巴组织细胞堆积为主要组织学所见。免疫系统的紊乱调节有重要作用，表现主要为T细胞功能缺陷。如T细胞或者单核细胞活性有增强，其高细胞的因子血症、选择性细胞的毒活性就会缺乏或者减弱［9］。嗜血细胞综合症的治疗和预后都决定疾病的类型，目前，嗜血细胞综合症的治疗主要分为如下4种，1、为抑制或者减少淋巴因子的供应，可行化疗；2、化疗后造成血干细胞移植，又或者血浆置换。3、丙球或者大剂量甲强冲击又或者肾上腺皮质激素；4、使用特异性抑制剂cytA或者配合使用粒细胞集落刺激因子抑制T细胞的活化。

嗜血细胞综合征的发病，受累的器官为脑、淋巴结、骨髓、脾，还见于心、胰腺、甲状腺、肠、肺，且往往有疾病恶化的标志，特点为病情凶险，进展迅速，病死率高。其死亡原因多为感染、出血、弥漫性血管内凝血、多脏器功能衰竭。因此，临床医生对该病的认识很重要，要多加警惕，如发现有不明原因的肝脾肿大、发热、血常规三系或两系的减低，要及时做相关检查，对病情明确诊断，一旦确诊后要立刻采取治疗，如不及时治疗，可致在短期内死亡，早发现早治疗可提高治愈率和临床表现的改善。

本次研究患儿的临床症状为：有发热，热程已超过2个星期；有肝脾肿大、血细胞有减低，特别是血小板计数和血红蛋白；有低纤维蛋白原血症、高三酸甘油酯血症；有巨细胞病毒感染。均符合嗜血细胞综合征的诊断标准，本次研究结果显示，总治愈率高达80%，其5例病情恢复良好均出院。3例体温下降正常，接着给予0.5mg／kg肝素和10ml／kg的低分子右旋糖苷，行一周的抗凝治疗后，再次复查骨髓象和血象，均恢复正常出院。2例再次出现高热，经过反复的骨髓细胞学检查后，诊断为淋巴瘤，其给予阿霉素、强的松、环磷酰胺、长春新碱的方案来治疗，经过接受1周的化疗后，患儿肝脾出现肿大伴凝血障碍，放弃治疗。

综上所述，对于嗜血细胞综合症的诊治要有深入的认识和了解，减少误诊，并对症下药，提高治愈率。

［1］ 韩丹听，赵新民，吴风岐，等.嗜血细胞性淋巴组织增生症五例报告.中华儿科杂志，2012，39（3）：172～173

［2］ 许淑媛.感染相关性嗜血细胞综合征误诊1例［J］湖南医科大学学报，2010，25（3）：250

［3］ 李芳秋、陆瑾、杨敏，等.嗜血细胞综合征发病机制及实验诊断.临床检验杂志，2009，22（1）：53-54

［4］ Henter JI，Samuelsson A，Ericson K，et a1.Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis：diagnosis，treatment and pathophyioilogical mech-anism J［J］.Lakartidningen，2010，97（12）：1405-1408

［5］ 佟琳如，万瑞香.儿科药物的临床应用［M］.北京：中国医学科技出版社，2010：30

［6］ 吴梓梁，tb）6嗜血细胞综合症［J］.中国实用儿科杂志，2009，16（4）：244-246

［7］ 安瑛，许艳丽.静胲输注化疗药物渗漏损伤的识别与护理［J］.当代护士（专科版），2012，2：68

［8］ Babu T G，Boctor D，Davey A，Bond M C，et a1.Cyto-megalovirus-Associated Hemophagocytic Syndrome in a Child With Cohn Disease Receiving Azathioprine.J Pediatr Gastroenterol Nutr，2009.39（4）：418

［9］ 韩丹听，赵新民，吴风岐，等.嗜血细胞性淋巴组织增生症五例报告.中华儿科杂志，2010，39（3）：172～173