乳腺癌多发转移并发Garcin 综合征1 例分析

王玥姣，贾立群，朱世杰

（1.北京中医药大学，北京 100029；2.中日友好医院 中西医结合肿瘤内科，北京 100029）

患者女性，53 岁，因左侧头痛1 个月入院。 入院时患者左侧头痛、咳痰无力、饮水呛咳、吞咽困难，呈渐进性加重。既往曾行左乳腺改良根治术，术后病理示：乳腺浸润性导管癌，术后行CMF 方案化疗6 周期。 后病情进展，出现多发淋巴结转移、双肺转移、肝转移、骨转移，并发L4 椎体压缩性骨折，后续曾行TAC 方案化疗、局部放疗、内分泌治疗等。 入院查体，营养不良，双侧视力正常，左侧眼睑闭合障碍，左眼运动受限，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，集合和调节反射消失，构音困难，左侧额纹消失、鼻唇沟变浅，示齿时口角偏向右侧，张口时下颌左偏，伸舌左偏，颈软，双上肢运动、感觉系统未见异常，生理反射存在，病理反射未引出。 L4 平面以下感觉消失，双下肢截瘫。 入院后头颅MRI 提示斜坡形态欠规则，不规则肿胀，顶骨后部颅板内占位。入院时诊断：左乳腺浸润性导管癌Ⅳ期，多发淋巴结转移、双肺转移癌、多发骨转移癌、多发肝转移癌。 其症状体征符合左侧多颅神经损伤，考虑为乳腺癌颅底转移所致Garcin 综合征。由于患者无法耐受进一步放化疗，入院后给予对症支持治疗，后因经济原因未行进一步诊治，后期随访患者因合并肺部感染去世。

讨论 Garcin 综合征，又名一侧颅底综合征（halfbasis syndrome）、多发性单侧颅神经麻痹综合征（paralytic multiple unilateral syndrome）、一侧多颅神经广泛性损害综合征等。 1926 年由Guillain 首先报道，1927年由法国学者Garcin 命名，多见于鼻咽肿瘤侵犯颅底，或其他肿瘤的远处转移，以及基底脑膜炎。临床可表现为一侧头痛、周围性面瘫、咀嚼无力、饮水呛咳、构音困难及其他颅神经受损的症状。1975 年Mujica 根据一侧颅神经是否全部受损，将本病分为完全型和不完全型，其中完全型较少见。 本例属后者，先表现为Ⅸ、Ⅹ颅神经受损，后发展为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ均受损。其颅神经麻痹症状出现先后、麻痹程度，取决于颅底病变始发部位，漫延方向及范围，但限于一侧为其特征。诊断要点：一侧颅神经全部受损；缺乏脑实质性损害症状，即无运动系统、感觉系统及其他脑损害的症状和体征；无颅压增高征，即无视乳头水肿和脑脊液改变；颅平片可见颅底病变引起的骨破坏。

本例患者为乳腺癌颅底骨质破坏、肿瘤压迫引起单侧颅神经损伤， 已除外外伤等可能导致颅神经损伤的疾病。其构音困难、吞咽困难、饮水呛咳等症状应与癌性肌萎缩侧索硬化所致进行性延髓麻痹相鉴别。癌性肌萎缩侧索硬化仅影响运动神经系统，原发性恶性肿瘤以肺癌、乳腺癌及胃癌患者多见，其早期可表现为进行性延髓麻痹，常继发肺部感染，可有烦躁，强哭强笑，检查可见肌萎缩呈地图样，舌肌纤维震颤，咽反射消失。 本病病理改变以锥体束、脊髓前角运动神经元及前根的变性、细胞脱失和继发脱髓鞘为主，少数可累及脑干运动神经核和大脑皮质[1]。

本例患者所表现出的延髓麻痹症状， 属部分脑干受损，而脑干受肿瘤压迫亦可引起Horner 综合征。 Horner 综合征是由于自丘脑下部发出的交感神经纤维， 路经脑干、上部脊髓、颈交感神经节及节后纤维任何一处的病变所引起；主要临床表现为瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷，还可有面部无汗、皮肤温度增高等。 肺尖部肿瘤若损伤其二级神经元 （睫状体脊髓中枢至颈上交感神经节）， 可出现Horner 综合征，若伴有同侧肩部及上肢疼痛、肌肉萎缩等症状，即Pancoast 综合征。 Garcin 综合征尚需与其他一些疾病引起的多数颅神经麻痹相鉴别， 如脑干灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性颅神经炎等。 这些颅神经麻痹多为双侧性，且各具疾病本身的特点。

Garcin 综合征近年来鲜有报道， 其通常不是恶性肿瘤的早期症状，多因原发病症状较突出而未予重视，延误诊治，导致病情加重，但也有文献报道Garcin 综合征可作为淋巴瘤首发症状出现[2]。除肿瘤外，国外亦有鼻脑型毛霉菌病患者患Garcin 综合征的相关报道[3]。 针对该综合征并无特殊有效的干预手段，影像学检查对诊断具有一定的优势。

[1] 高文斌，王若雨，梁文波，等.肿瘤并发症的诊断与治疗[M].北京：人民军医出版社，2009.189.

[2] 王本孝，王俊珺，刘建魁，等.以Garcin 综合征为首发症状的淋巴瘤1 例报告[J].临床神经病学杂志，2014，26（5）：368.

[3] Ozkul Ayca，Basak Sema，Ertugrul Mustafa Bülent，et al.A case of rhinocerebral mucormycosis presenting with garcin syndrome[J].Klimik Dergisi，2011，24（3）：187-190.