原发性浆细胞白血病多器官浸润1例

赵海燕，杨芳

罕少见病例

原发性浆细胞白血病多器官浸润1例

赵海燕，杨芳

浆细胞白血病，原发性；肝脏浸润；病例报告

患者，女，58岁。于2012年10月体检时无意发现血象异常：WBC 24.0×109/L，N 18.1×109/L，骨髓检查示胞浆细胞极度增多，幼浆细胞 0.87，粒系极度减少，淋巴极度减少。免疫分型示CD45阴性，CD38强阳性，可见异常细胞分布，约占有核细胞91.9%，表达CD38、CLAMBDA,部分细胞表达CD33、CD138，诊断为浆细胞白血病。入院后给予VDT(硼替佐米+地塞米松+沙利度胺+表阿霉素)方案化疗，1疗程结束后疗效不理想，行骨髓穿刺提示无缓解。从第2周期开始加用表阿霉素治疗，完成3个疗程，每周期疗效评价均为部分缓解。2013年2月复查病情平稳，患者及家属拒绝继续化疗，故给予沙利度胺维持治疗。2013年4月复查24 h尿LAM轻链定量较前升高4倍，更换MPT(马法兰+地塞米松+沙利度胺)方案化疗，第1疗程化疗结束后间歇期出现下肢疼痛明显，右侧下肢超声：右小腿低回声占位，来源于腓骨;行右小腿MR提示，双侧胫腓骨及股骨下段骨质内见斑片样稍高信号影，骨皮质尚连续，右小腿拇长屈肌增粗，增强扫描强化程度高于邻近肌肉组织；考虑髓外浸润(见图1)。家属拒绝穿刺活检取病理证实。行右小腿病灶处姑息性放疗，同时继续第2疗程MPT方案，放疗结束后肿痛消失。病程中规律应用伊班膦酸钠抗骨质破坏治疗。放疗过程中出现胸水，脱落细胞中找到恶性细胞，提示胸膜转移。2个疗程化疗结束后间歇期患者出现剧烈恶心、呕吐等消化道症状，对症治疗后无好转，复查肝功能发现转氨酶、胆红素明显升高，查肝脏CT见：肝脏弥漫性占位性病变，并部分胸腰椎椎体及附件、双侧多个肋骨骨质内异常信号影，考虑白血病浸润所致(见图2)。行肝脏穿刺活检明确为浆细胞来源，转入放疗科行全肝及胸椎放疗，放疗后肝功能明显好转。放疗过程中监测血象示三系严重降低。于2013年9月因粒细胞缺乏造成肺部重度感染，进而感染性休克抢救无效而死亡。死亡诊断：原发性浆细胞白血病、胸膜、肝脏、右小腿浸润。

讨论浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一种少见的恶性浆细胞疾病，预后差，生存期短，目前尚无标准的治疗方案和最佳化疗方案[1～4]。其特征为异常浆细胞恶性增生，广泛浸润组织和脏器，并在外周血中大量出现。起病时外周血浆细胞数>20%，或浆细胞绝对值>2.0×109/L，且有形态学异常，可诊断PCL。

图1 小腿增强MR表现

图2 肝脏CT三期MR表现

浆细胞白血病分为原发性浆细胞白血病(PPCL)和继发性浆细胞白血病(SPCL)。PPCL通常进展迅速，生存期很短，常规化疗方案缓解率低，儿童及年轻患者一旦诱导缓解后应尽快行造血干细胞移植。国内外报道的实质性浸润灶有乳腺、牙龈、脑膜、胃肠道等[5～10]，尚未出现有关肝脏实质转移的报道。对肝脏肿块，质实且进行性增大的患者，应与原发性肝癌鉴别，及时针吸活检确诊，对白血病细胞浸润肝脏者应及时化疗[11]。本例患者出现了多系统侵犯，提示原发性浆细胞白血病如出现髓外浸润则常累及多个器官。本例以万珂为基础的化疗很快达到缓解，但沙利度胺维持治疗后短期内疾病即出现复发，再次给予化疗，但治疗期间即出现右小腿、肝脏、胸膜、骨等多处髓外浸润，疾病难以控制，进展迅速，最终严重感染死亡。

综上所述，原发性浆细胞白血病因其对化疗不敏感，缓解率低，对于年龄偏大的患者完全缓解后因疾病恶性度高，应继续给予以万珂为基础用药维持治疗，否则很快复发，一旦出现实质浸润，则很难缓解，且疾病进展迅速，难以控制。因目前国内外尚无治疗原发性浆细胞白血病的标准方案，该病生存期短，对于复发案例的治疗研究资料缺乏，万珂在复发案例中的应用尚有待大型临床研究证实。随着治疗方案的改进，浆细胞白血病肝脏侵犯患者的有效生存期将会得到显著延长。

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11 罗彦鹏，徐振明，吴红宇,等.原发性浆细胞白血病1例[J].疑难病杂志，2013，12(8)：651.

130021 吉林大学第一医院血液肿瘤科

杨芳，E-mail：yangfang7164@163.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.037

2013-11-15)