MR在恶性纤维组织细胞瘤诊断中的应用

李惠明，李伟，于静红，陶美丽

论著·临床

MR在恶性纤维组织细胞瘤诊断中的应用

李惠明，李伟，于静红，陶美丽

目的探讨恶性纤维组织细胞瘤(MFH)在MR中的成像特征。方法回顾性分析经病理证实的39例MFH患者的MR图像特点。结果39例恶性纤维组织细胞瘤中，33例肿瘤瘤体实质部分T1WI表现为低、中等信号,T2WI表现为以高信号为著的混杂信号。瘤体内出血10例，瘤体内坏死或黏液变性14例，均表现为双高信号。瘤体周围出现水肿23例，瘤体周围局部出现肌肉、血管神经束压迫征象25例，出现明显骨质受累21例。39例强化扫描瘤体周边强化明显,瘤体近中心区强化不显著或无强化表现。结论MR可清楚显示MFH肿瘤范围、组织成分及其与周围结构的关系，是MFH的首选检查方法。

纤维组织细胞瘤，恶性;MR；诊断

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histioto-ma，MFH)是最常见的软组织恶性肿瘤之一。尽管对组织发生和发病机制尚有争议，但一般认为其来源于未分化的间充质细胞，并分化为纤维细胞和组织细胞。近年来将以往单独分类为多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤。恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体(特别是下肢、尤以大腿为多见)及腹膜后，发病年龄较晚，一般为50～70岁，明显好发于男性。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病。本研究回顾性分析39例经病理证实为MFH的MR图像特征,以提高其诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取内蒙古医科大学第二附属医院2008年2月—2013年4月经手术病理证实的恶性纤维组织细胞瘤患者39例，其中男23例,女16例,年龄20～73岁,中位年龄57岁；发病部位位于下肢27例,臀部7例,腹壁5例；病程8个月～19年, 5年以上 9例；首发13 例,复发26例。

1.2 仪器和扫描方法 GE 3601.5T超导磁共振扫描仪,扫描序列包括: (1)OCorSTIR(冠状压脂)序列:TR 4 293 ms,TE 42 ms，集次数4,矩阵192×256～256×256,FOV 32～40mm,层厚5mm,层间距0.2 mm。(2) OCorT1FSE(冠状T1WI)序列:TR 577 ms,TE 15ms,采集次数2,矩阵192×256～256×256, FOV 32～40mm,层厚5mm,层间距0.2 mm。(3)OSagfsT2FSE (矢状T2WI): TR 3 028 ms, TE 68 ms,采集次数4,其余参数同上。(4) OAxT1FSE(轴位T1WI)序列：TR 618 ms,TE 15ms,采集次数2,矩阵192×256～256×256,FOV 32～40mm,层厚5mm,层间距0.2 mm。(5)强化扫描应用OCorLAVA+c(冠状面三维LAVA增强)：Gd-DTPA 0.2 ml/kg,流率3 ml/s。

2 结 果

2.1 瘤体形态 39例中瘤体位于肌肉内32例,皮下7例,且均为单发。瘤体大小范围5～24 cm,平均11.7 cm。病灶形态呈分叶状34例,略呈卵圆形5例。瘤体周边模糊者23例。

2.2 瘤体MR图像特点 33例患者瘤体软组织肿块部分在T1WI图像表现为低、中等信号,以低信号为著，T2WI图像表现为略呈混杂中、高信号，以高信号为著(图1A～C,E,F)。10例出现瘤体内出血,表现为典型的双高信号。14例出现肿瘤体内坏死或变性,典型图像表现为长T1WI、长T2WI信号(图1A,D)。5例肿瘤内部出现钙化, T1WI及T2WI图像呈现为典型的点片状分布的双低信号。19例患者T2WI图像瘤体边缘可见特征性低信号分隔状包膜 (图1C,D,F)。瘤体周围出现水肿23例，瘤体周围局部出现肌肉、血管神经束压迫征象25例，出现明显骨质受累21例(图1A,B,D,E)。39例患者强化扫描瘤体实性部分均表现为高信号强化征象,瘤体无强化区即黏液变性或坏死部分，可出现“黏液湖”征。

注：A.T1WI矢状位，示股骨中下段一巨大软组织肿块，以低信号为著，病灶边界欠清晰，股骨下段局部骨质受侵袭；B.T2WI矢状位，示股骨中下段病灶呈混杂信号，以中高信号为著，软组织肿块周围可见包膜；C.冠状位STIR序列，示软组织肿块略呈梭形附着于股骨下段，呈中高信号影，骨质侵犯及骨髓水肿明显；D.T2WI轴位，多个结节状高信号病灶聚集呈簇状，形似花瓣，周围可见低信号包膜；E、F.MR-GD-DTPA增强图像，病灶周围强化明显，病灶中心不强化，形成所谓“黏液湖”征

3 讨 论

3.1 MFH一般情况及病理分型 MFH发病率在软组织肉瘤发病率所占比重可达到20%～30%，发病年龄范围广,有报道称10～90岁均有发病，50～70岁年龄段男性患者较多。本组患者发病年龄段为20～73岁,中位年龄57岁,与国外报道相仿[1，2]。

MFH好发部位集中于四肢，约占75%,而病灶发生在四肢的患者又以下肢居多,发生率可达50%以上,其次为腹膜后,占15%,其他部位相对少见，约占10%[3]。本组39例中病灶位于下肢27例,股骨中下段16例，皮下4例,发生于皮下的MFH较为少见。

MFH组织学上主要由类圆形组织细胞样细胞及纤维母细胞样梭形细胞混合组成，富含血管的胶原纤维是瘤体间质主要由组成部分。20世纪90年代初世界卫生组织将MFH分为以下4型:即炎性反应型、巨细胞型、黏液型和多形性型。炎性反应型占5%～10%,生长部位倾向于腹膜后；巨细胞型占5%～10%,该型特点是坏死和出血较为多见; 黏液型约占1/4,相对于多形性型而言其生长较为缓慢;多形性型是MFH最为常见的类型,可达50%左右,且病变好发部位多见于四肢。由于肿瘤无特异性标记物支持等多方面原因,2002年世界卫生组织又将炎性反应型、巨细胞型、多形性型统一命名为未分化多形性肉瘤,黏液型单独命名为黏液纤维肉瘤。但是由于命名法存在较多的分歧,且MFH这个命名无论是在医疗机构或是医生在临床工作中依旧应用广泛,所以大多数国内外文献沿用MFH分类法较为多见，本研究中笔者也沿用其20世纪90年代初WHO 对MFH的命名规则。

手术治疗是MFH主要的治疗方法,因MFH具有较强的局部侵袭倾向甚至全身转移倾向,所以该病预后大多较差，患者预后评估主要取决于病灶大小、范围，以及是否已有转移等多方面因素制约[4，5]；通常病灶过大、位置较深者更具有复发倾向,本病复发率较高，大多数文献报道其复发率在50%以上[6～10],本组39例中有26例为术后复发。

3.2 MR表现 肿瘤瘤体形态多表现为卵圆形或分叶状,本组病例有34例病灶呈明显多分叶状,原因可能与本组病例病程较长、瘤体较大有一定相关性。肿瘤本身生长的侵袭性及瘤体周围合并水肿等因素可造成瘤体边界显示较清晰或模糊,本组全部病例中23例瘤周有较明显的水肿信号,瘤体边缘较模糊不清。

典型的MFH肿瘤瘤体本身T1WI序列表现为低信号或等信号，与周围相邻肌肉信号相近,T2WI序列瘤体多表现为中、高混杂信号，因瘤体多有不同程度坏死、变性导致其高信号为著；本组病例中33例在T1WI上均呈与周围肌肉相近的低、等信号，T2WI呈混杂等、高信号。强化扫描肿瘤瘤体的边缘实性部分强化,而坏死、变性区不强化[11]。 MFH肿瘤内出血并不少见，T1WI及T2WI表现为双高信号。当肿瘤呈侵袭性生长时, 邻近的血管神经束常受到不同程度侵犯,本组有25例明显侵犯附近血管神经束[12]。另外，本组中21例出现明显邻近的骨皮质侵蚀破坏,分析相关因素，可能是因为选取病例大多数是以骨关节疾病起因收治有关。由于MFH多样性的组织学结构,有相当一部分MFH其病灶MR信号解释相对比较复杂，例如，有些病例瘤体大部分在 T2WI 上可表现为稍低信号，个别肿瘤供血丰富，强化扫描肿瘤瘤体几近全部强化，非强化区较小。这与典型的MFH的MR表现相差较多，这些因素都为诊断带来不便。当患者年龄较大，四肢出现巨大软组织肿块，病灶信号解释复杂、不典型，增强扫描呈明显强化时应高度怀疑本病的可能。

综上所述, 由于MR的软组织分辨率和多平面成像能力较强,对于肿瘤的部位、边界、内部成分及与周边组织的关系显示优良,说明MR可作为软组织MFH的首选影像检查方法。

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MRimaginginthediagnosisofmalignantfibroustumortissuecells

LIHuiming,LIWei,YUJinghong,TAOMeili.

DepartmentofRadiology,InnerMongoliaMedicalUniversitySecondAffiliatedHospital,Hohhot010030,China

ObjectiveTo investigate the MR imaging features of malignant fibrous histiocytoma (MFH).MethodsAnalysis MR images of 39cases with MFH which confirmed by pathological.ResultsIn the 39cases of malignant fibrous histiocytoma, 33 cases of cancer tumor T1WI showed a substantial part of the low, iso-signal, T2WI showed high signal is mixed with heterogeneous signal. Tumor hemorrhage in 10cases, intratumoral necrosis or mucoid degeneration in 14 cases, showed double high signal. Swelling around the tumor occurs in 23 cases, partial muscle around the tumor, signs of compression of neurovascular bundles in 25cases, 21 cases of apparent bone involvement. 39cases of peripheral enhancement significantly enhanced scan of the tumor, the tumor near the central area not significantly enhanced or without enhancement.ConclusionMR can clearly show the range of tumor, ingredients and its relationship with surrounding structures, MR was the first choice for diagnose the MFH.

Fibrous histiocytoma,malignant; Magnetic resonance; Diagnosis

010030 呼和浩特，内蒙古医科大学第二附属医院影像科

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.022

2013-10-08)