背侧胰腺发育不全的CT表现

王玉涛 汪建华 邵成伟 涂灿 成科 王海涛 左长京

背侧胰腺(背胰)发育不全是临床罕见的胰腺解剖变异，具有重要的临床意义。有关背胰发育不全的影像学研究报道较少[1-4]，有时容易误诊。本研究收集7例背胰发育不全患者的影像学资料，结合文献报道，总结其CT表现特点，以期进一步提高对该变异的认识。

一、材料与方法

1．一般资料：本组共收集7例背胰发育不全患者，其中男2例，女5例，年龄23～63岁，平均(43±14)岁。7例均为体检或其他疾病检查时偶然发现，既往无胰腺炎等胰腺、胆道系统疾病史。本组7例均经影像学随访得到临床证实(根据胰腺大小、形态等影像学表现无改变)，随访时间13～24个月，平均16.5个月。

2．检查方法：2例CT扫描采用Sensation Cardiac 64层螺旋CT机(西门子公司，德国)，5例采用Brilliance 16层螺旋CT机(飞利浦公司，荷兰)。扫描参数：管电压120 kV，管电流200 mA，层厚3～6 mm，对比剂为Ultravist(350 mg I/ml，先灵公司)，剂量1.5 ml/kg体质量，注射速率2.5～3.5 ml/s。扫描方案：先行平扫，而后行3期增强扫描，即动脉期(25 s)、门静脉期(65～75 s)、平衡期(120 s)。

二、结果

7例患者的胰腺均呈“短胰腺”表现。存留胰腺长度62.9～132.7 mm，平均为(91.6±22.4) mm(长度测量方法是沿胰腺管的走行方向画一条曲线，测量胰腺右侧缘至左侧缘的曲线长度)。胰腺右侧缘与腹中线的距离24.6～52.5 mm，平均为(39.7±9.7)mm；胰腺左侧缘与腹中线的距离28.6～75.9 mm，平均为(45.5±19.7) mm；胰腺左侧缘与脾门的距离33.2～68.2 mm，平均为(52.8±13.5) mm。

4例胰腺头部体积增大，存留胰腺整体表现为“蝌蚪状”(图1a)，其中3例胰腺头部不完全环绕于十二指肠降部周围，形成环状胰腺；3例胰腺头部的形态正常。7例胰腺尾部均缺如，其中6例胰腺体部表现为“圆锥状”(图1b)，1例存留胰腺的形态正常；脾静脉前方为脂肪组织和(或)肠管样结构所取代，脂肪密度均匀，未见纤维索条、积液等表现。

7例存留胰腺的边缘均较光滑、规则，其中1例(63岁)胰腺边缘略呈“羽毛状”改变。7例胰腺实质的密度均匀，增强扫描呈明显均匀强化，未见异常强化密度影。7例胰管均缩短，其中1例胰管较均匀性轻度扩张，直径约3.4 mm，同时伴有胆总管轻度扩张，直径约10.8 mm，肝内胆管未见扩张，其余6例肝内外胆管的形态正常。2例合并多脾综合征(图1b)、下腔静脉肝段缺如，其中1例半奇静脉异常连接并扩张，1例奇静脉扩张；1例合并肝脏血管瘤；1例合并肝脏囊肿。

图1 胰腺尾部缺如，体部明显缩小，头部增大，存留胰腺整体呈“蝌蚪状”(a)或呈“圆锥状”，并伴大小不等的脾结节(b)

讨论背胰发育不全为一种存在于胰腺实质及管道系统的先天性异常，于1911年首次报道[3]。2009年Schnedl等[5]通过PubMed检索过去100年间的英文及德文相关文献，结果显示仅有53例背胰发育不全的病例报道。2012年，Mohapatra等[1]和顾玲玲等[2]分别报道了3例和9例背胰发育不全的病例，鄂林宁等[3]报道了2例完全性背胰不发育的病例。

在胚胎发育第4周，位于前肠和中肠连接处的内胚层上皮增生，横向发生腹胰和背胰始基，在胚胎发育第8周伴随着十二指肠的逆向旋转，它们相互融合形成完整胰腺，背侧始基首先发育形成胰体、胰尾、部分胰头，腹侧始基形成部分胰头和钩突[6]。背胰始基的缺陷将导致背侧胰腺发育不全。一些动物实验[7]显示，背胰发育不全与基因突变有关。Haldorsen等[8]研究发现，人类背胰发育不全与HNF1B基因突变有关。

背胰发育不全可分为两型：完全性背胰发育不全和部分性背胰发育不全[9]。杜娟等[10]根据其程度分为：⑴完全性背胰不发育；⑵体、尾部发育不全；⑶尾部发育不全。本组7例均为部分性背胰发育不全。

临床上患者通常无明显症状，多为影像学检查偶然发现，部分患者可有腹痛。腹痛可以由胰腺炎、胰腺肿瘤、糖尿病性自主神经病变或由于Oddi′s括约肌功能失调继发胆系炎症所引起[3,10]。背胰发育不全可导致内分泌腺细胞和(或)外分泌腺细胞数量缺乏，可导致胰岛素依赖性糖尿病[11]或消化酶原分泌不足引起脂肪泻。由于只要有10%的胰腺外分泌功能正常即可满足脂肪吸收的需要，所以背胰发育不全合并脂肪泻的病例较少。本组7例均无明显临床症状。

背胰发育不全通常合并其他解剖变异，其中以腹胰解剖变异、多脾综合征较多见。顾玲玲等[2]报道的9例背胰发育不全病例中5例合并腹胰缺如和多脾综合征。Maier等[12]报道1例合并环状胰腺、多脾综合征。D′Amato等[13]报道1例合并房间隔缺损。本组病例中3例合并环状胰腺，其中2例还合并多脾综合征。

背胰发育不全亦可并发胰腺肿瘤。Schnedl等[5]总结了53例背胰发育不全病例，其中1例合并胰腺癌，2例合并实性假乳头状瘤，16例合并胰腺炎。Oki等[14]表达1例合并胰腺癌，Sakpal等[15]报道1例合并胰腺导管内乳头状黏液性瘤。

影像学检查是诊断背胰发育不全的主要手段。多层螺旋CT薄层扫描及多平面重组(MPR)、曲面重组(CPR)可以显示胰腺的形态特征及其毗邻关系。背胰发育不全的CT表现为胰腺体、尾部完全缺如或部分缺如，存留的胰腺体积缩小、缩短，可呈现较为特征性的“短胰腺”表现；当伴有胰腺头部体积增大时，存留胰腺整体则呈“蝌蚪状”表现。本组4例出现此征象。变异的背胰组织质地、密度与正常胰腺组织无显著差异。胰周脂肪间隙清晰，无渗出性、积液。MRCP能清晰显示胰管、肝内外胆管的形态特征，对背胰发育不全的诊断有重要价值[4]。

背胰发育不全需要与胰腺炎等疾病导致的胰腺体、尾部萎缩相鉴别。慢性胰腺炎导致的胰腺萎缩无特定的位置，表现为胰腺整体或部分胰腺(一个或多个部位)的萎缩，多伴有胰腺钙化和胰管扩张。背胰发育不全发生在特定的位置(胰体、尾部)，胰头部较少受累及，并可表现为胰头部增大。此外，背胰发育不全还需与胰头部恶性肿瘤相鉴别[11]。前者的胰头部密度均匀，增强扫描呈均匀性强化，胰管、胆管扩张少见，存留胰腺长度明显缩短。后者的胰头部体积增大，且形态不规则、密度不均匀，增强扫描呈不均匀性强化，多伴有胰管、胆管扩张，胰腺长度多无明显改变。

参 考 文 献

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