Rhupus综合征2例

王战营，郭宏岗，张 莳

例1 女，52岁。因“间断游走性多多关节肿痛5年余，伴脱发1月余，发热1周”入院。2005年诊断为类风湿性关节炎（SLE）。 间断口服“双氯芬酸”、“柳氮磺胺嘧啶”、“甲氨蝶呤”等药物维持治疗，病情控制尚可。近1月来出现口腔溃疡、面部红斑，活动后胸闷。入院专科查体：T 38.5℃，P 86次 /min，BP 120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 两侧面颊部可见蝶形红斑。双手近端指间关节呈梭形肿胀，双膝关节肿胀，伴压痛。 实验室检查：HB 110 g/L，WBC 2.6×109/L，PLT 68×109/L；ESR 124 mm/h；RF （＋）；IgG 28.8 g/L， 补体 C3：0.52/L，补体 C4：0.1/L，ANAs 1∶100，抗 SM（＋），ds－DNA（－）。双手X线平片示：近端指间关节周围软组织肿胀、关节间隙狭窄、骨质疏松。24 h 尿蛋白定量 1.8 g/L。诊断：Rhupus综合征。给予来氟米特片20 mg/d、泼尼松60 mg/d，环磷酰胺1000 mg，每4周冲击治疗1次，1周后患者体温恢复正常，8周后关节肿痛消失，血常规、血沉、补体恢复正常。现坚持口服药物维持治疗（泼尼松 10 mg/d，来氟米特 20 mg/d）。

例2 女，21岁。因“多关节肿痛10月余.加重伴发热2周余”入院。入院前10个月前无明显诱因出现多关节肿痛伴晨僵，无发热、咳嗽、胸闷、心悸。实验室检查：Hb 126 g/L，WBC 5.4×109/L，PLT 351×109/L；尿蛋白（＋），RF（＋），抗 CCP阳性，ESR 95 mm/h；双手X线片显示：骨质疏松，指间关节、腕掌关节及腕骨间关节间隙狭窄，关节面模糊。诊断：类风湿性关节炎。治疗上予以尼美舒利100 mg，2次/d，来氟米特20 mg/d，甲氨蝶呤片20 mg/周，治疗8周后临床症状好转出院。间断口服上述药物治疗，近2周间断发热，最高体温38.5℃，伴胸闷。查体：面部可见对称环形红斑，双肺呼吸音粗糙，可闻及少量干湿性啰音，双踝关节肿痛，双手掌指、近指关节肿胀、压痛。实验室检查：Hb 98 g/L，WBC 3.2×109/L，PLT 51×109/L；尿蛋白（＋＋＋），尿蛋白定量 1.23 g/24 h；ESR 105 mm /h；心肌酶谱：CK 29 U/L，CKMB 275 U /L，LDH 684 U/L；补体 C30.21 g/L；补体 C40.03 g/L，抗 ENA 抗体谱：ANA（－），抗 SM（－），抗 ds－DNA（＋），抗 SSB（＋）。 诊断：①Rhupus综合征；②狼疮性肾炎；③肺部感染。给予抗感染、口服羟基氯喹、泼尼松龙及环磷酰胺等药物治疗，6周后临床症状好转出院。出院时实验室检查：尿蛋白（＋），尿蛋白定量0.78 g/24 h；白细胞及血红蛋白恢复正常，血沉 35 mm/h。 病情处于相对稳定状态。4个月后患者由于自行停药，导致病情反复，死于心功能衰竭。

Rhupus综合征是一种临床较少见的重叠综合征，好发于中青年女性，多以RA起病，但亦有同时起病或SLE首发的病例。本文2例均为中青年女性，以RA起病，符合上述发病特征。患者的预后与是否有重要脏器受累有关，本文例1年龄较大，患RA 5年后重叠SLE，经泼尼松、来氟米特联合环磷酰胺治疗后症状好转。例2，患RA不足1年重叠SLE，经口服羟氯喹、泼尼松龙联合CTX冲击治疗后临床症状逐渐好转。本文2例患者，诊断为 Rhupus综合征后经积极予以泼尼松、慢作用抗风湿药、免疫抑制剂等药物治疗近期疗效尚可，合并狼疮肾炎后预后较差，生存期较短。

结合2例患者特点，笔者总结以下4种情况时需注意考虑Rhupus综合征的存在：RA患者经规范治疗数年后出现SLE相关表现或高滴度ANAS；SLE患者存在类风湿结节；SLE患者存在高滴度RF、高CRP、抗CCP/AKA抗体阳性；SLE患者存在关节的影像学改变。