1例脑面血管瘤病合并青光眼患儿的护理

佘 兮

（第三军医大学新桥医院 眼科，重庆 400037）

脑面血管瘤病又称Sturge-Weber综合征或脑三叉神经血管瘤病，是一种少见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征[1]。自1879年Sturge报道该病以来，世界各地均有病例报道，国外资料显示[2-4]，其发病率为1/50 000，国内无确切的发病率统计。该病的主要临床表现为癫、偏瘫、不同程度智力低下、面部三叉神经分布区葡萄酒色皮肤血管痣，常伴有先天性青光眼和眼脉络膜血管瘤[5]。该病起病隐匿，易被漏诊和误诊。现就我科收治的1例Sturge-Weber综合征患儿的术前及术后护理报道如下。

1 临床资料

患儿，女性，9岁。家属代诉：自幼左眼视力差，右眼视物不见4 d，2011年6月14日以 “Sturge-Weber综合征”收入我院。眼部检查视力：右眼为眼前数指，左眼为眼前手动。非接触眼压：右眼为21.3 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼为 48.4 mmHg。左侧面部皮肤三叉神经的眼支和上颌支分布区域长有葡萄酒色样血管瘤，边缘清楚，压之褪色。虹膜未见新生血管，双眼瞳孔等大等圆，光反射存在。眼底可见视盘苍白，杯盘比为1.0，黄斑反光消失。右眼眼睑正常，眼底可见视盘界清，杯盘比为0.5，黄斑反光弱。患儿既往有癫发作病史7年，每年发作10多次。患儿身体发育正常，反应迟钝、智力低下。脑CT检查诊断为脑萎缩。入院后予药物降眼压，控制不理想，完善相关检查后排除手术禁忌证，遂于6月16日在全麻下行双眼小梁切除术，手术顺利，术后予抗炎等对症治疗。患儿术后双眼眼压均控制良好，波动于16～17 mmHg，滤过泡弥散扁平，功能良好，于6月20日出院。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.2 安全护理 患儿双眼视力差，入院时使用医院自制的《住院患者跌倒/坠床风险评估及预防措施表》进行跌倒风险评估，通过评估患儿为跌倒高风险患者。床头卡放置“预防跌倒”标识，床尾悬挂《跌倒/坠床连续评估表》定期评估风险，并向患儿及家属讲解预防跌倒的具体措施。同时，加强巡视，指导患儿家属，在患儿睡觉时必须支起床档，防止出现坠床等护理意外事件。该患儿在住院期间未发生跌倒及坠床。

2.1.4 用药护理 滴眼液的使用是眼科重要的治疗方法，术前需要通过滴眼药来降低患儿眼压。患儿入院时因为恐惧，没有安全感，不配合护士操作；同时，由于对癫疒间知识的缺乏，家属没有定时给患儿服用抗癫药物。所以住院期间护士反复向家属强调长期服药的重要性,并通过情景游戏联合标记奖励法[8]，指导家属共同参与，激发了患儿的兴趣，减少了其排斥和恐惧心理，确保了用药效果。

2.2 术后护理

2.2.1 安全护理 按全麻术后护理常规，严密观察病情变化；双眼予硬性眼罩包盖，避免眼部受压；进行跌倒/坠床风险评估，采取有效的预防措施；患儿双眼包扎后，缺乏安全感，通过术前的了解，使用患儿喜欢的方式（讲故事、唱歌）陪伴、安慰及鼓励患儿。给予积极的心理支持，使患儿情绪稳定，减少癫疒间诱发因素，积极配合各项治疗与护理。

2.2.2 眼部护理 每日参加医疗查房，测量眼压及视力，协助医生用裂隙灯显微镜观察患儿术后双眼前房深浅情况，滤过泡状态等眼部情况。向家属讲解滤过泡存在的原因及作用，教会患儿及家属保护滤过泡的方法，如勿用手揉眼、挤眼，正确进行眼球按摩等，确保滤过泡功能性，保证手术效果。按摩方法：嘱患儿眼球下转，双手食指并排置于患眼上睑皮肤，用双手食指指腹交替做上下按压动作。同时，强调按摩时用力要适度、均匀，不可用力过猛。该患儿住院期间功能滤过泡扁平弥散，引流通畅，结膜瓣覆盖良好，虹膜周切孔通畅。患儿术后第1天右眼出现周边虹膜贴附角膜，考虑为滤过过强所致的Ⅰ度浅前房，予散瞳剂及加压包扎，并嘱患儿卧床休息，加强病情观察，术后第2天前房深度恢复正常。

2.2.3 健康指导 告诉患儿注意眼部卫生，预防眼内感染；防止眼球受压和碰撞；嘱患儿避免做增加腹内压动作，如用力打喷嚏、剧烈咳嗽等；饮食宜清淡、易消化、营养丰富的食物，多食含蔬菜水果，忌辛辣等刺激食物，保持大便通畅。患儿为独生子女，是家庭的重要精神支柱，孩子的患病使整个家庭生活秩序紊乱，家属身心疲惫，生活质量明显下降。患儿长期处于焦虑、自卑的情感中，此时其非常需要来自各方面的支持，包括家人、亲属、朋友和医护人员。所以，住院期间护士动员患儿更多的家属来医院看望患儿，参与护理患儿，共同分担困难。这样既稳定了患儿情绪，又增加了家属的遵医行为。出院电话回访时，加强用药宣教，反复向家属强调服用抗癫及抗青光眼药物的重要性，以提高用药依从性，同时，向家属说明坚持眼球按摩的原因、目的和重要性，以及定期门诊复查和随访的重要性和必要性。以确保手术效果，提高患儿生活质量。

3 体会

3.1 普及脑面血管瘤病知识，争取对脑面血管瘤病患儿做到早发现早治疗，减少漏诊及误诊 脑面血管瘤病又称Sturge-Weber综合征是颜面与脑血管混合性血管畸形和癫发作的遗传性疾病[9]。根据受累部位不同分为3型：1型，面部血管痣伴软脑膜血管瘤和青光眼；2型,面部血管瘤伴青光眼，没有颅脑病变；3型,公有软脑膜血管瘤，无面部血管瘤和青光眼[9]。本病例符合典型的Ⅰ型脑面血管瘤病表现，这种青光眼属难治性青光眼，其发病机理尚不完全清楚，可能是由于房角异常和上巩膜静脉压升高两种原因共同作用的结果。上巩膜静脉压增高，使集合管及巩膜静脉窦管的压力增高，房水流出受阻，从而导致青光眼的发生[10]。本病目前无根治方法，主要采取对症治疗，防止病变发展及产生继发性损害，癫可采用药物或手术治疗。青光眼和面部血管瘤一般采用手术治疗[11]。青光眼手术的方式主要有小梁切开术、房角切开术、睫状体视网膜冷冻术等[12]。如果手术方式选择正确，处理适当，可以有效地控制眼压。由于脑面血管瘤病临床较少见，在未出现神经症状、眼部症状前不易被发现，易误诊、误治。我科从2009年至今共收治3例脑面血管瘤病患儿，均为典型的脑面血管瘤病3型表现。入院时视力仅为眼前手动或眼前数指，3例患儿均来自重庆市远郊区县，均是因为早期的视力下降没有引起足够重视，在当地医院被漏诊，错过了最佳治疗时期，视力损害不可逆转，给患儿自身和家庭带来了难以抚平的创伤。因此，应重视对脑面血管瘤病的报道，普及脑面血管瘤病知识，引起高度重视。建议对存在面部血管瘤，尤其伴青光眼、癫、鼻腔反复出血等症状的患者，行数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）、 头颅增强 CT、MRI等影像学检查，以尽早确诊[12]。

3.2 重视脑面血管瘤病患儿及家属的心理状态，为患儿提供多方面的支持与帮助，加强健康教育，确保治疗效果 通过该例患儿的护理，体会到术前进行充分评估，深入了解患儿及家属的心理状况和疾病知识需求，有针对性地做好心理护理，耐心地进行健康指导，与患儿及家属建立良好的护患关系，使其配合治疗；术后严密观察病情变化，积极预防和处理并发症，正确的进行相关疾病的健康指导；给予力所能及的帮助，为患儿寻求更多的社会支持；做好出院宣教，提高用药的依从性及遵医行为，定期随访，确保治疗效果，提高患者生活质量。

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