罕见ABO血型异常1例

乔秀真(河北省衡水市第二人民医院检验科，河北 衡水 053000)

·病例报告·

罕见ABO血型异常1例

乔秀真
(河北省衡水市第二人民医院检验科，河北 衡水 053000)

血型鉴定和交叉配血；输血；遗传

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.07.016

患者，女性，27岁。2012年12月24日因孕足月妊娠合并贫血入院，因骨盆出口临界狭窄，脐带绕颈要求剖宫产结束妊娠。术前检查红细胞3.40×1012/L，血红蛋白78g/L，血细胞比容0.26，血小板202×109/L。术中出血约400mL,主治医师下输血申请单要求备血4个U，患者孕产史为孕3产1，无输血史，患者初检正定型为AB型，RhD阳性，不规则抗体阴性，与3袋AB型去白悬浮红细胞交叉配血，结果，主侧与次侧均出现强凝集，遂用正反定型重新检查患者血型，发现正反定型不符，反定型A细胞侧凝集，初步证实患者血清中有抗A抗体。送衡水市中心血站疑难血型室进一步检测，微柱凝胶血型卡及不规则抗体卡由长春博讯生物技术有限责任公司提供。试剂抗血清(人源多克隆)抗A、抗B、抗AB、抗A1、抗H及试剂A1、A2、B红细胞由上海血液生物医药有限责任公司提供。采用血清学方法，按标准操作规程[1]对标本进行ABO正反定型及抗H等试验。

抗血清(人源多克隆)检测结果：抗A(++)，抗B(++++)，抗AB(++++)，抗A1(-)，抗H(++++)，试剂红细胞A1抗原(+++)，A2抗原(+)，B抗原(-)，不规则抗体检测红细胞抗原1、2、3(-)，自身红细胞(-)。说明患者血清中存在抗A1、抗A2抗体，红细胞上A抗原减弱，B抗原正常，H抗原增强，确定为罕见的B(A)亚型。

因患者术后阴道仍有出血情况，需输血，血站进行交叉配血，经盲配，选出4个U的O型洗涤红细胞，次侧凝集可暂不考虑，主侧无凝集无溶血，血站发出报告，选择异型输血。输血过程顺利，无不良反应，输血后回访，患者生命体征平稳，情况良好。患者的丈夫血型为O型，然而患者经剖宫产所诞男婴经正反定型检查血型为O型，RhD阳性，2人复核无误。抗血清(人源多克隆)检测结果：抗A(-)，抗B(-)，抗D(++++)，试剂红细胞A抗原(++++)，B抗原(++++)，自身红细胞(-)。

讨论血型是人类的一种遗传性状，具有多态性和复杂性[2]。ABO血型系统是第一个被描述与人类输血和器官移植最为密切相关的红细胞血型系统，在人类血型系统中抗原免疫原性最强[3]。根据红细胞上是否存在A、B抗原，将ABO血型分为A、B、O、AB 4种血型表型。AB型的红细胞表面有AB抗原，血清中则无相应的抗体[4]。ABO血型系统因红细胞膜抗原分布不同，有多种亚型，其共同的血清学特点是正反定型不符[5]。患者红细胞上A抗原减弱，B抗原正常，H抗原增强，其血清中存在抗A1、抗A2抗体，十分罕见，据上海市血液中心血型检测中心血型参比实验室2010年9月的数据统计结果显示，B(A)亚型在AB型个体中约占两万分之一。正确鉴定血型是保障安全输血的首要环节，B(A)亚型患者输血首选成分输血，输血原则应避免献血者的血液成分中有患者血浆中相应抗体的抗原，因此可选择洗涤O红细胞或洗涤B红细胞。ABO血型遗传受第9号染色体基因控制，决定ABO血型遗传的基因位点存在A、B、O(H)3个等位基因，每个个体带有其中的2个基因，子代从父母那里各获得1个基因组成遗传式。其3个基因可以组成AA、AO、BB、BO、AB、OO等6种遗传式。A和B为显性基因，O为隐形基因，只有纯合子OO表现为O型[3]。正常情况下，ABO血型遗传符合孟德尔定律，从父母的血型可以推测子代的血型，该患者丈夫为O型，子代要么获得母亲的A基因，要么获得母亲的B基因，子代血型应该为A型或B型，但是患者的儿子为O型，出现了A抗原和B抗原两者均未传递的现象，这是由于一条染色体上的基因异常所致，表示A和B基因在同一条染色体上，另一条染色体上则具有H基因[3],从而出现了顺式遗传，这种情况十分罕见。

[1] 叶应妩，王毓三，申子瑜，等.全国临床检验操作规程[M].3版.南京：东南大学出版社，2006:246-271.

[2] 宋任浩.石家庄市无偿献血者ABO及RhD(-)血型分布调查[J].河北医科大学学报，2009,30(11):1161-1162.

[3] 赵桂芝，李士敏，江忠仪，等.临床检验学[M].3版.成都：四川科学技术出版社，1996:171，175-176.

[4] 罗春丽，龚道元，张家忠，等.临床检验基础[M].3版.北京：人民卫生出版社，2010:91.

[5] 陈剑，朱凯，凤婧，等.Am亚型患者的血型检测与家系调查及输血治疗[J].中国输血杂志,2011,24(11):956-957.

(本文编辑：许卓文)

2013-11-18；

2013-12-08

乔秀真(1972-)，女，河北衡水人，河北省衡水市第二人民医院主管检验师，医学学士，从事临床血液检验研究。

R457.11

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1007-3205(2014)07-0788-02