特发性肺含铁血黄素沉着症1例误诊分析

李海燕 (钟祥市柴湖镇卫生院内儿科，湖北 钟祥 431924)

特发性肺含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一组原因不明，以肺泡毛细血管反复出血，肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病，大多以6岁前发病，临床上较少见。由于其症状体征缺乏特异性，容易误诊［1］。2013年我院收治1名IPH患儿，曾反复被误诊为支气管肺炎、缺铁性贫血等。现将本例分析报道如下。

1 临床资料

患儿女，7岁。因“反复咳嗽，气促3年余，再发加重1月”于2013年7月18日入院就诊。查体:T 37℃，P 110次/min，R 26次/min，BP 86/54mmHg。神志清楚，全身浅表淋巴结未见肿大。咽部充血，面色欠红润，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心音正常，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。7月2日淅川县人民医院肺部CT示:双肺透过度减低，考虑间质性肺炎。既往有牛奶喂养史，否认外伤、手术及药物、食物过敏史。自3岁开始反复出现咳嗽、气促，偶尔痰中带血丝，被当地医院诊断为“肺炎”、“心肌炎”，经抗感染、护心肌等对症支持治疗症状可缓解。2013年1月患儿出现心悸、乏力、面色苍白，在某市级医院诊断为缺铁性贫血，给予输血等治疗，病情好转。本次入我院辅助检查:血常规WBC9.0G/L，N 78%，L12%，HGB127g/L，PLT 230G/L。胸片示:双肺纹理增粗，透亮度减低，考虑支气管肺炎。结合病史初步诊断:①肺炎?②心肌炎?给予抗感染，营养心肌等治疗2d，患儿咳嗽加重，并感心悸、胸闷、呼吸困难，遂于2013年7月22日转华中科技大学同济医学院附属协和医院治疗。行肺部CT:双肺透亮度弥漫性减低，散在慢性局限性透亮度增高，纹理增粗，考虑特发性含铁血黄素沉着症。血常规示WBC23.7G/L，L9.2%，N88.2%，HB137G/L，PLT328G/L。CMV+EBV+CP+MP:CMV-LgG阳性。铁蛋白1756μg/L，咽试纸培养:阴性，痰涂片:未找到真菌，血清铁:9.7μmol/L，总铁结合力72μmol/L，免疫球蛋白及大生化心肌酶:未见明显异常。予以抗感染、吸氧、地塞米松、护心等对症治疗，患儿呼吸及咳嗽好转，以口服强的松2mg/(kg·d)。8月4日患儿外出后出现发热，并出现咳嗽加重、咯血，予送检痰涂片:可见含铁血黄素细胞，诊断为肺含铁血黄素沉着症，肺部感染。予以调整抗生素，护心、护肝，体温正常，偶咳，未再咯血，于8月13日出院。目前患儿病情稳定，以强的松10mg/d口服并配合中药维持治疗。

2 讨论

特发性肺含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一种肺泡毛细血管反复出血性疾病，由Virchow于1864年首先报道，当时被称为特发性肺褐色硬变综合征。临床上表现为咳血、肺渗出、贫血，无其它提示，诊断性肺穿刺无血管炎肉芽肿或免疫沉积则可诊断该病。病因及发

病机制尚未完全明了，过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH，免疫因素在IPH发病中起着至关重要的作用，最新的研究已经发现细胞因子和自身免疫性血管炎在IPH发病中有一定作用。其临床表现多样，无明显特异性，主要表现为三联征:缺铁性贫血;复发性或慢性呼吸系统症状如咳嗽、咯血、气促等;以及X线照片显示弥漫性肺实质浸润。该病的发病率极低，约0.24～1.23/百万人，多发生在儿童，成人约占20%。IPH的临床过程极其不一，可只表现为贫血和轻度的咳嗽，重者大咯血死亡。近年该病的预后已明显改善，90年代5年生存率达到86%。痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色为重要的诊断方法，高分辨CT对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义。免疫抑制治疗为主要治疗方法，肺移植的可行性存在争议［2］。分析该患儿被反复误诊的原因主要有以下几点:①该病发病率低，临床表现多样，缺乏特异性。②医生对本病认识不足，缺乏对临床症状的全面分析，满足于常见病的诊断。急性发作期符合肺炎的特点，发作停止后症状可自行缓解，常认为抗感染治疗有效而误诊。③IPH随疾病的不同时期，X线胸片表现为肺纹理增多、片絮状、粟粒状及肺纤维化改变，不具特异性。如不结合临床容易误诊［3］。

综上所述:当临床上遇到反复咳嗽、胸闷、气促伴有贫血的患儿或成人，不能用一元论来解释的，要考虑是否为特发性肺含铁血黄素沉着症可能，从而尽早明确诊断，以免延误治疗。

［1］于丽.特发性肺含铁血黄素沉着症误诊1例分析［J］.中国误诊学杂志，2006，12(24):4788.

［2］葛伟.特发性肺含铁血黄素沉着症研究工作进展［J］.临床儿科杂志，2007，25(3):232-235.

［3］宋志梅.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症2例［J］.实用医药杂志，2009，6(6):22.