探讨Wernicke脑病的MRI特征及其诊断价值分析
2014-03-26颜丙峰黄庆松
颜丙峰 马 俊 黄庆松
(淮安市楚州中医院影像科,江苏 淮安 223200)
探讨Wernicke脑病的MRI特征及其诊断价值分析
颜丙峰 马 俊 黄庆松
(淮安市楚州中医院影像科,江苏 淮安 223200)
目的 探讨Wernicke脑病的MRI特征及其诊断价值。方法 回顾性分析经临床证实的Wernicke脑病患者的MRI表现。结果 4例患者,男2例,女2例,年龄31~69岁,平均年龄46.3岁。3例行MR头颅平扫,1例行MR头颅平扫及增强扫描。MR表现为双侧丘脑内侧、三脑室旁、中脑导水管周围、脑桥背盖长T1、长T2信号2例;四脑室旁、脑桥被盖、乳头体、穹隆柱对称性长T1、长T2信号2例;Flair序列呈明显高信号,扩散加权成像呈高信号。增强扫描病变部位轻度强化。结论 Wernicke 脑病的MRI主要表现为第三、四脑室旁、乳头体及中脑导水管周围灰质对称性的长T1长T2信号,具有一定的诊断价值。
Wernicke脑病;维生素B1缺乏;MRI
Wernicke脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是一种因维生素B1缺乏引起的中枢神经系统代谢性疾病,临床以“眼外肌瘫痪、共济失调、意识障碍”三联征为主要表现。但临床上多数患者仅表现出三联征中的1种或2种,甚至没有症状,仅少数患者表现出典型的“三联症”[1]。由于该病临床表现不典型加之对该病的认识不足,使得早期诊断较为困难。本文搜集4例经临床证实的Wernicke脑病患者的MRI资料,探讨该病的MRI特征及其诊断价值。
1 材料与方法
1.1 一般资料:本组4例患者,有男2例,女2例,年龄31~69岁,平均年龄46.3岁,其中长期大量饮酒史2例,急性胰腺炎禁食1例,贲门癌术后禁食1例。
1.2 临床表现及诊断:4例患者均表现出Wernicke脑病症状,其中精神改变或意识障碍2例,表现为精神恍惚、嗜睡、昏迷;眼球运动障碍1例,表现为眼球水平震颤和外展障碍;躯体共济失调1例。参照Caine等1997年根据酗酒者临床表现提出的Wernicke脑病诊断标准:①膳食不足;②异常眼球运动;③小脑功能异常(共济失调);④意识状态改变或轻度记忆受损。符合上述中的两项标准即可诊断Wernicke脑病。本组4例患者入院后均行头颅MRI检查,排除了其他原因引起的中枢神经系统疾病。
1.3 治疗方法:临床诊断后即给予大剂量维生素B1(600~1000 mg/d)静脉滴注,同时加强营养均衡。治疗后1~5 d,所有患者的临床症状均有不同程度的改善。10 d内精神症状完全消失3例,1例患者治疗7 d后精神症状消失,随访3个月后留有记忆力减退;1例患者治疗9 d后中枢神经系统症状基本消失,随访半年后有反应迟钝。
1.4 CT和MR扫描方法:CT采用PHILIPSMA×4000CT,仰卧位,头先进。管电压120 KV,管电流150 MA,层厚7.0 mm,层间距7.0 mm。MR采用日立公司AIRISElite0.3TMR扫描仪,仰卧位,头先进,定位相后行横断位T1WI、T2WI及T2Flair扫描,层厚7 mm,层间距1 mm。
2 结 果
MRI扫描显示双侧丘脑内侧、三脑室旁、中脑导水管周围、脑桥背盖长T1、长T2信号2例;示四脑室旁、乳头体对称性稍长T1、长T2信号1例;脑桥被盖、穹隆柱长T1、长T2信号1例,T2Flair图像上所有病灶均呈高信号,扩散加权DWI成像呈高信号;增强扫描示病变部位轻度强化。CT平扫3例:2例未见异常;1例示双侧丘脑对称性稍低密度影。附1例患者图片(图1~图6)。
图1
图2
图3
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图5
图6
图1 CT平扫未见明显异常;图2 T1WI示两侧丘脑内侧稍低信号影;图3、4 T2WI横断位及矢状位示两侧丘脑内侧、中脑导水管周围及脑桥、延髓背侧高信号;图5、6 T2Flair示四叠体、中脑导水管周围、两侧丘脑内侧高信号
3 讨 论
Wernicke脑病又称韦尼克脑病或维生素B1缺乏脑病,是1881年由CarlWernicke首先发现的一种由于维生素B1(硫胺)缺乏引起的脑部病变。Wernicke脑病主要发生于慢性酒精中毒患者,孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、急性胰腺炎禁食者、营养不良、胃切除、空肠切除、胃癌、恶性贫血、长期血液透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、艾滋病患者患病亦较为多见。
Wernicke脑病临床以“眼外肌麻痹、共济失调、精神及意识障碍”三联症为主要表现。少数同时伴有周围神经损害者称为四联症。但临床上多数患者仅表现出三联症中的1种或2种,甚至没有,仅少数病例表现出典型的“三联症”。病程的早期一般出现眩晕、恶心和呕吐,同时可伴有眼球震颤,以水平震颤居多,垂直眼震也可见,系丘脑腹侧核团及上丘受损;其次是复视及眼外肌麻痹为第Ⅲ、Ⅳ脑神经及相邻的被盖区受损所致;有时可以有严重的周围神经病;精神、意识障碍一般出现在病程的晚期。少数患者出现共济失调为小脑皮质受损所致。恢复期可出现虚构现象,即所谓的Korsakoff综合征[2]。
CT和MRI广泛应用和普及,对早期Wernicke脑病的诊断提供了很大帮助。仅有25%患者CT显示两侧丘脑、脑干或基底节区出现对称性的低密度影,大部分患者CT表现正常。MRI是Wernicke脑病首选的影像学检查方法,该病具有特定的发病部位,分布也极具特征性[3]:为第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑及丘脑内侧壁为常见受累部位,MRI表现为上述部位对称性的长T1长T2异常信号,在Flair图像上可以排除脑脊液信号的干扰,病灶表现为清晰的高信号。本组病例也表现出同样的特点。MRI增强扫描亦有助于Wernicke脑病的诊断,由于血脑屏障破坏病灶可明显强化,治疗后复查强化可消失。晚期头颅MRl可显示乳头体、中脑被盖的萎缩和第三脑室扩大。另外,小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生病变。
Wernicke脑病临床上有特异性的治疗方法,早期诊断、早期治疗,及时去除病因,可明显改善患者的预后。对于营养缺乏性疾病患者在摄入不足、需要量增加或异常丢失等情况下出现相关的临床症状,应尽早行脑部MRI检查,有助于Wernicke脑病诊断及治疗。
[1] 李钧.Wernicke脑病的临床与影像学诊断[J].临床放射学杂志,2004,23(6):530-531.
[2] Brown EC,Jeong JW,Muzik O,et al.Evaluating the arcuate fasciculus with combined diffusion-weighted MRI tractography and electrocorticography[J].Hum Brain Mapp,2014,35(5):2333-2347.
[3] 马梦华,王海平,韩德昌,等.Wernicke脑病的MRI诊断价值[J].实用放射学杂志,2007,23(7):880-882.
R743
:B
:1671-8194(2014)31-0096-02