超声心动图诊断心肌致密化不全22例

项娟娟，鲁民强

超声心动图诊断心肌致密化不全22例

项娟娟，鲁民强

超声心动图；心肌致密化不全；诊断

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium， NVM)是一种罕见的先天性心脏疾病，系胚胎发育过程中心内膜及心肌停止发育而导致的心肌疾病，有家族遗传倾向。该病可单独存在，也可与其他先天性疾病并存，临床及超声医师对该病容易误诊和漏诊，我院2008-01至2012-10超声检查发现心肌致密化不全患者22例。

1 临床资料

1.1 一般资料 22例中，男17例，女5例，年龄31～75(51±14)岁。16例因胸闷、气短、乏力就诊，6例因体检发现心律失常就诊，所有患者行彩色多普勒超声心动图、心电图及X线片检查，其中14例行心血管CT或冠状动脉造影检查。

1.2 仪器与方法 应用Sequoia512彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为3.5～4 MHz。患者取左侧卧位，多切面二维、M型及彩色多普勒超声检查，测量心脏房室腔大小，各节段观察室壁回声、厚度及运动幅度，评估左室整体收缩、舒张功能指标。局部观察肌小梁粗大部位心肌及心内膜的改变，测量非致密化心肌层与致密化心肌层厚度。

1.3 诊断标准 参照Jenni等[1]推荐的超声心动图诊断标准：(1)典型的两层不同的心肌结构，外层即致密化层较薄，内层即非致密化层较厚，其间可见深陷隐窝，心室收缩末期内层与外层比值>2.0，幼儿>1.4；(2)彩色多普勒血流显像可探及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔交通，而不与冠状动脉相通；(3)病变区域主要位于心尖部 左心室侧壁和下壁；(4)排除其他心脏畸形。

1.4 结果

1.4.1 临床表现 22例均存在心电图异常，其中室性期前收缩12例，左束支传导阻滞6例，心房纤颤5例，右束支传导阻滞2例；19例表现为不同程度的心功能不全；9例胸部X线片显示心胸比例>0.6；14例行心血管CT检查或冠状动脉造影提示冠状动脉狭窄率均<50%。

1.4.2 超声心动图表现 (1)22例均为左室受累，并出现不同程度的左室扩大；(2)二、三尖瓣瓣口及主动脉瓣口均有不同程度的返流或关闭不全，伴程度不等的肺动脉高压；(3)左室壁运动欠协调，病变处心肌出现节段性室壁搏动幅度减低；(4)左室病变处心肌结构疏松、增厚呈蜂窝状改变，心内膜面不完整，呈波浪状(图1)；(5)左心室腔内可探及多条突出、粗大的肌小梁和深陷的小梁间隐窝；(6)彩色多普勒显示深陷的隐窝内低速血流与心室腔相交通；(7)受累心肌主要局限在左室后壁、侧壁及心尖段，及少累及室间隔及基底段室壁；(8)左室收缩末期病变处疏松的内层心肌与致密的外层心肌之比>2.0；(9)心脏收缩功能有不同程度减低，15例(68.2%)左室射血分数EF<50%，7例(31.8%)左室射血分数EF>50%。超声心动图检测指标：LVDd (58.7±4.4) mm，病变室壁运动搏幅3.5±2.0，非致密心肌厚度(15.8±6.3)mm，致密心肌厚度(3.7±1.9)mm，E/A<1，EF(43.2±10.8)%，FS(16.7±3.6)%。

2 讨 论

2.1 发病机制 NVM即心肌过度小梁化[2]，是一种罕见的先天性心肌病，是胚胎在原始心管分隔、心室形成期，冠状动脉未发育完善，心肌发育不良所致[3]。胚胎发育的前四周，冠状动脉循环形成前，胚胎心肌是由海绵状心肌组成，心腔内的血液通过其间的隐窝供应相应区域的心肌[4]。随着胚胎发育心肌网状间隙逐渐消失，压缩成毛细血管，冠状动脉微循环系统逐渐形成[5]。NVM使胚胎期心肌正常致密化发育过程失败，形成突起粗大的肌小梁和心腔内隐窝，导致心肌供血失常及室壁顺应性下降，心肌收缩、舒张功能障碍。

2.2 超声心动图典型特征 (1)心腔内多发杂乱的异常粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝，病变处心内膜不连续，CDFI显示隐窝内可见低速血流与心腔相通；(2)病变处心肌明显增厚，均可探及典型的两层心肌结构，收缩末期非致密化心肌层与致密化心肌层厚度之比大于2；(3)病变处心肌节段性室壁搏动幅度减低；(4)最常见为左室受累，病变区域主要位于心尖段、左室侧壁和后壁；(5)心腔内可见附壁血栓形成；(6)有无合并其他心脏畸形。

2.3 临床特征 NVM患者可在不同年龄段出现无特异性临床症状，成人NVM病例具有以下临床特点：(1)心力衰竭：进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能障碍引起，粗大的肌小梁引起的室壁主动弛张障碍和室壁僵硬度增加而引起舒张功能减低，肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造成了慢性缺血引起收缩功能障碍[6]；(2)心律失常：肥厚的心肌和多条粗大的肌小梁，会引起心脏生物电传导通路的改变或短路[7]；(3)栓塞：心肌隐窝内血流缓慢、淤滞，容易形成附壁血栓，如栓子脱落可导致栓塞，其原因可能是房性心律失常或心脏收缩功能受损[8]。本组中超声检查未发现隐窝内血栓，可能与栓子太小，肌小梁较多有关，从而降低了超声检出率。

2.4 鉴别诊断 NVM发病时与许多心血管疾病的临床症状相似，笔者认为，通过彩色多普勒超声心动图表现并结合临床能够与多种心肌病进行鉴别诊断。(1)扩张型心肌病：左心室扩大，室壁厚度正常或者均匀性变薄，室壁运动幅度普遍减低。但左室心内膜面光滑、完整，室壁从基底到心尖心肌厚度变化不明显，心腔内没有交错深陷的蜂窝状间隙。(2)缺血性心肌病：病变区域心肌局限性变薄，心肌三层结构不清晰，心内膜及心肌回声增强，病变区域呈现节段性室壁运动减低，冠脉造影提示冠状动脉一支或多支血管有狭窄或闭塞病变。(3)高血压心脏病失代偿期：室壁普遍增厚同时会引起肌小梁增粗，失代偿期心腔变大，心肌均匀变薄，粗大的肌小梁仍然存在，心内膜完整。(4)肥厚性心肌病：室壁显著增厚，但多以室间隔致密性增厚最为常见，室壁普遍性增厚，且心室腔正常或缩小。(5)风湿性心脏病：瓣膜会出现回声增强、增厚、弹性减低，心肌出现纤维化，心内膜完整。(6)心内膜弹力纤维增生症：多见于婴幼儿，心内膜连续增厚。

近年来，国内外报道的NVM病例数逐渐增多，由于该病无特异性症状体征及就诊年龄差别较大，绝大部分难以早期发现，多以伴随或合并病变的症状就诊，因此误诊及漏诊率很高。超声心动图能直接显示NVM的典型心肌结构特征，准确诊断及鉴别该病，是本病的首选检查。尤其对于不明原因的心肌病患者，应增强对此病的警惕性，尽早行心脏超声检查，以便早期诊断并采取积极的干预措施，防止心肌损害进一步加重，从而降低病死率，延长患者生存期。

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(2013-09-13收稿 2014-02-24修回)

(责任编辑 尤伟杰)

项娟娟，硕士，主治医师，E-mail:xiangjj513@163.com

710054西安 ，解放军第323医院门诊二部心脏彩超室

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