幼年性黄色肉芽肿1例

郑 婷 裴振环 卢宪梅

幼年性黄色肉芽肿1例

郑 婷 裴振环 卢宪梅

幼年性黄色肉芽肿(Juvenile Xanthogranuloma)由Adamson于1905年首次报道,是一种少见的、好发于皮肤、黏膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿。现报道1例如下。

临床资料患儿男,1岁8个月。因头面、躯干多发性小丘疹1年余,于2012年11月来我院就诊。患者8个月时无明显诱因面部出现散在暗褐色、粟粒大扁平丘疹,后皮损渐增多,泛发全身,以面部、躯干为著,无自觉症状。患儿系第1胎,早产儿,母乳喂养至10个月。家族中无类似疾病,否认家族遗传病病史。体格检查:系统查体未见明显异常。皮肤科检查:头面部见密集的淡褐色粟粒大扁平丘疹,表面光滑,互不融合,触之柔软,无压痛(图1)。胸背部及左股内侧可见散在相同皮损。口腔及眼未见类似皮损。背部皮损组织病理示:表皮轻度增生,真皮乳头及浅层见组织细胞及淋巴细胞浸润,部分组织细胞胞浆泡沫化,并见多核巨细胞(图2)。诊断:幼年性黄色肉芽肿。由于本例患儿皮肤以外的其他系统尚未累及,未予特殊治疗,临床密切随访中。

图1 头面部密集的淡褐色粟粒大扁平丘疹,表面光滑,互不融合,触之柔软,无压痛

讨论 幼年黄色肉芽肿又称幼年性黄瘤、痣样黄瘤或痣样黄色内皮细胞瘤,病因不明。1近几年国外有报道称,2,3朗格汉斯细胞组织增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)在经过治疗后会发展为本病。本病常在出生后6个月内发病,1～2岁内完全消退,成人偶可发生,4皮损数量可从1个到数百个不等,多为淡红色或黄色斑丘疹,数毫米,高出皮面,表面光滑,常见于头颈部和躯干四肢的皮肤。该病组织病理上成时间依赖性,较为陈旧的经典的病变中组织细胞为多核杜顿巨细胞,该细胞胞质丰富、胞浆完全空泡化或呈黄色瘤细胞样,核呈不规则形或肾形,可见核沟及1～2个核仁。5本病可只有皮肤的表现,也可累及眼、骨组织以及中枢神经等其他系统,6,7需与高脂蛋白血症IIA型黄瘤、色素性荨麻疹等鉴别。1本病皮损可自行消退,无需特殊治疗,1但对于多器官、多系统累及的重症病人,建议对症治疗,并联合应用糖皮质激素和长春新碱。8本例病人除皮肤受累外,未及其他器官、系统受累,目前密切随访中。

图2 表皮轻度增生,真皮乳头及浅层见组织细胞及淋巴细胞浸润,部分组织细胞胞浆泡沫化,并见多核巨细胞(HE,×200)

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社,2009. 1599－1600.

2 Strel JD,Stachel KD,Hartmann A,etal.Juvenile xanthogranuloma developing after treatment of Langerhans cell histiocytosis: case report and literature review.Int JClin Exp Pathol,2012,5 (7):720－725.

3 Bains A,Parham DM.Langerhans cell histiocytosis preceding the developmentof juvenile xanthogranuloma:a case and review of recent developments.Pediatr Dev Pathol,2011,14(6):480－484.

4 Jain A,Mathur K,Kasana S,et al.Rare presentation of juvenile xanthogranuloma in the thoracic spine of an adult patient: case reportand literature review.Acta Neurochir,2011,153(9): 1813－1818.

5邹兰英,李军川,陈廷煊,等.幼年性黄色肉芽肿病理分析.中国热带医学,2012,12(3):384－386.

6高建华,黑砚,叶道斌,等.全身型幼年性黄色肉芽肿一例.中华放射学杂志,2005,39(9):998－999.

7Meshkini A,Shahzadi S,Zali A,et al.Systemic juvenile xanthogranuloma with multiple central nervous system lesions.J Cancer Res Ther,2012,8(2):311－313.

8 Stover DG,A lapati S,Requeira O,et al.Treatment of juvenile xanthogranuloma.Pediatr Blood Cancer,2008,51(1):130－133.

(收稿:2012－11－30)

山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022