亚急性皮肤型红斑狼疮1例

张 弘徐 明黄 琼韩 凌

亚急性皮肤型红斑狼疮1例

张 弘1徐 明1黄 琼2韩 凌2

临床资料患者男,38岁。因反复泛发性皮疹伴发热10年,复发5天,来院就诊。患者10年前无明显诱因全身反复出现红色丘疹,部位不固定,皮疹略高于皮面,无瘙痒感,伴发热、畏寒,体温最高达39℃,饮酒后较易出现该类皮疹,在当地医院曾诊断为“皮炎、多形红斑、Sweet病”等,予以“甲泼尼龙40mg/d”治疗,2天后皮疹即消退。但皮损仍反复出现,未再给予治疗,2周左右皮疹可自行消退。5天前患者再次出现全身多发性皮疹伴发热,体温升高(多见于下午),最高可达40℃,无其他症状。发病以来无胸闷气促、腹痛腹泻,无光敏现象,无肌肉酸痛关节肿胀,无口腔破溃、口干、眼干。体检:系统检查未见异常。皮肤科检查:躯干、四肢泛发蚕豆至鸽蛋大水肿性红斑、斑块,界清,边缘稍隆起,表面无鳞屑,部分皮损融合成半环状(图1、2)。

实验室及辅助检查:抗核抗体阳性(滴度1∶3200,颗粒型),抗SSA抗体阳性,抗SSB抗体阳性。白细胞降低,血沉增快,类风湿因子阳性,C－反应蛋白增高,尿常规、肝肾功能及C3、C4无异常,快速血浆反应素试验(RPR)阴性,梅毒螺旋体血凝试验(TPPA)阴性,皮损处皮屑真菌检查阴性,心电图、胸部X线片、腹部B超检查均未见异常。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮毛细血管周围和皮下脂肪毛细血管周围及部分小汗腺周围小片状淋巴细胞浸润(图3)。阿新蓝染色:真皮内灶性阳性反应。狼疮带试验:皮损部位IgG、IgA、IgM和C3均阴性。

图1、2 躯干、四肢泛发蚕豆至鸽蛋大水肿性红斑、斑块,界清,边缘稍隆起,表面无鳞屑,部分皮损融合成半环状 图3 表皮大致正常,真皮内毛细血管周围小片状淋巴细胞浸润(HE,×100)

腮腺同位素造影示:双侧腮腺摄取及分泌功能减低。眼科会诊未见干眼症。诊断:亚急性皮肤型红斑狼疮。治疗:给予泼尼松40mg/d,口服,2周后皮损明显消退。

讨论亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)属盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE)的中间型,是一种以皮肤症状为主的LE特殊亚型。按皮损形态分为丘疹鳞屑型和环状红斑型,实验室检查可有贫血,白细胞降低,血小板减少,血沉增快；LE细胞阳性(10%～55%),ANA (＋)(80%)；63%患者抗RO/SSA抗体阳性,50%～70%La/SSB抗体阳性,此两抗体测定的高阳性率为本病的免疫学特点。1SCLE诊断主要依靠皮疹和实验室检查以及皮肤组织病理检查。

SCLE皮损特异性不强,本例患者在当地医院曾诊断为“皮炎”“多形红斑”“Sweet病”等,因此,对长期以水肿性红斑为表现,久治不愈的患者,应怀疑可能是环状红斑型SCLE的早期表现。

有学者观察到两型SCLE病情演变存在差异,环状红斑型是SCLE中较为良性的一型,其预后较好,患者有部分继发干燥综合征的可能；而丘疹鳞屑型预后相对较差,相当一部分患者易反复发作而逐渐演变成以肾炎和关节肌肉表现为主的SLE。2本例患者病史已达10年,且未予系统治疗,目前仍未发现内脏器官和关节肌肉的受累,符合环状红斑型SCLE,病情相对稳定。但患者腮腺同位素造影示双侧腮腺摄取及分泌功能减低。眼科会诊未见干眼症。虽然目前尚不足以诊断干燥综合征,但仍需定期随访,防止继发干燥综合征。治疗上可系统应用氯喹或羟氯喹、氨苯砜、沙利度胺、雷公藤、糖皮质激素等药物。其中,糖皮质激素一般用中小剂量(20～45 mg/d),病情控制后逐渐减至维持量,其间应根据病情变化随时调整剂量。对于常规治疗疗效欠佳的患者,采用静脉注射用人免疫球蛋白或依法利珠皮下注射,可取得较好的疗效。3,4

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社,2010.794.

2苏向阳,顾有守,陆春.环状红斑型亚急性皮肤型红斑狼疮.临床皮肤科杂志, 2004,33(1):65－66.

3 Lampropoulos CE,Hughes GR,Dcruz DP.Intravenous immunoglobulin in the treatment of resistant subacute cutaneous lupus erythematosus:a possible alternative.Clin Rheumatol,2007,26(6):981－983.

4 Claytn TH,Ogden S,Goodfield MD. Treatment of refractory subacute cutaneous lupus erythematosus with efalizumab. JAm Acad Dermatol,2006,54(5):892－895.

(收稿:2013－05－21)

1福州市皮肤病防治院,福建福州, 350012

2上海复旦大学附属华山医院皮肤科,上海,200000