后纵隔巨大神经鞘瘤1例并文献复习

肖 旺，王 伟，尚立群，李学昌，赵 皆，李 军，文 锋，宋伟安，刘军强，查 鹏，岳彩迎

纵隔内组织和器官较多，胎生结构来源复杂，因此纵隔区内肿瘤种类繁多。原发性纵隔肿瘤中以良性多见，但也有相当一部分为恶性。其中后纵隔原发性良性肿瘤以神经源性肿瘤最为常见。良性神经源性肿瘤以神经鞘瘤及神经纤维瘤常见，这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内，多发生于脊神经根或其近侧段，亦有起源自肋间神经。对于良性神经鞘瘤，手术治疗为其首选治疗手段。本文为我科收治的1例后纵隔巨大神经鞘瘤，现结合文献报道如下。

1 病例资料

患者，女性，27岁，因发现“左后纵隔占位2周”就诊。患者2014年4月28日体检胸部CT提示，左侧脊柱旁显示圆形块状组织影，边界清除，大小约8.3 cm×7.4 cm，气管受压移位，与左肺门关系密切，与降主动脉部分缺乏脂肪间隙，左侧胸腔少量积液影。患者无眼睑下垂、吞咽困难、言语不清、四肢无力症状，无发热，无咳嗽、咳痰，无胸闷、憋气，无盗汗、畏寒，无胸痛、心悸，无腹痛、呕血、黑便等症状。发病以来，患者精神、饮食、睡眠尚可，大小便正常，体质量无明显变化。既往史、个人史及家族史无特殊。

1.1 入院查体 发育正常，营养中等，神清语利，自动体位，查体合作。锁骨上淋巴结未触及。胸廓无畸形，胸部皮肤无溃疡、出血点及血管蛛;呼吸动度左右正常，双侧语颤正常，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。心腹查体未见明显异常，四肢无畸形，双下肢无水肿，病理征未引出。

1.2 诊治过程 入院后予完善相关检查。胸部增强CT可见左侧胸腔内可见大小8.0 cm×7.4 cm类圆形软组织肿块，内部密度不均，可见点状钙化，增强扫描可见不均匀强化(图1、2);肿块为肋间动脉为主供血表现;与胸膜分界不清，与周围其余组织分界清晰，临近骨质未见破坏。考虑:①神经源性肿瘤;②间叶组织肿瘤。心脏彩色多普勒超声提示，心脏大小、形态及功能未见明显异常，后纵隔占位性病变;肝、胆、胰、脾未见明显异常，双肾、膀胱未见明显异常。心电图、胸片未见明显异常，相关实验室检查未提示特殊异常。遂行“剖左胸探查，后纵隔肿瘤切除术”，后纵隔肿物组织切除，大小11 cm×7 cm×6 cm(图3、4)，术程顺利，术后予常规抗感染、营养支持、止血、促进创伤愈合、提高免疫力促进术后恢复预防应激性溃疡等对症支持治疗，术后恢复良好。术后病理提示为神经鞘瘤。肿瘤局部出血、囊性变，片状组织细胞反应，淋巴细胞浸润(图5)。术后患者如期拆线出院。

图1 胸部CT平扫影像

图2 胸部CT增强扫描影像

图3 后纵隔肿瘤

图4 瘤体剖开后

图5 肿瘤组织病理学观察(苏木素和伊红染色×20)

2 讨论

2.1 形态学及病理学特点 神经源性肿瘤占全部纵隔肿瘤的19%～39%，良性神经鞘瘤一般呈质地坚韧的实性结构，圆形或椭圆形，有完整的包膜，滋养血管通过瘤蒂进入瘤体，瘤体与周围组织界限清楚。恶性神经鞘瘤是一种少见的恶性肿瘤，年发病率1/10万，占软组织肉瘤的5%～10%［2］，可有局部外侵，瘤体与周围组织边界欠清，手术彻底切除难度大，易复发。神经鞘瘤通过镜下所见可分为细胞性神经鞘瘤、丛状神经鞘瘤、黑色素性神经鞘瘤、良性腺性神经鞘瘤、假腺性神经鞘瘤、神经母细胞瘤样神经鞘瘤等。Woodruff等［3］于1981年首先报道了细胞性神经鞘瘤;占良性神经鞘瘤的5%，其中30%的病例被误诊为肉瘤，是一种少见的假肉瘤性病变，但5年复发率低于5%，尚无复发转移报道［4-5］。此类型常于腹膜后、后纵隔、肢体深部等多发，呈圆形或椭圆形，大小不等，有较厚的纤维性包膜，一般无囊性变。镜下可见包膜下及包膜外大量淋巴细胞浸润，肿瘤细胞梭形，呈条束状或交织状排列，细胞密度较高，缺乏经典型神经鞘瘤中的网状区和Verocay小体结构。该类肿瘤细胞对S100蛋白免疫组化呈弥漫性强阳性，与大部分神经鞘瘤表现相类似。丛状神经鞘瘤多发于躯干，其次为头颈、上肢部位，镜下见肿瘤位于真皮内或皮下，可见由胶原、纤维和神经束膜所包绕的结节，呈不规则或丛状。结节常为A区结构，边界清，常可见核呈栅栏状排列的Verocay小体。黑色素性神经鞘瘤好发于脊神经根和交感神经干，镜下可见多边形上皮样和梭形瘤细胞，以部分瘤细胞胞浆内含有Fontana染色阳性的黑色素颗粒为特征性改变，恶性程度较高;据相关报道，其复发率为15%，转移率为26.3%［6］。良性腺性神经鞘瘤、假腺性神经鞘瘤、神经母细胞瘤样神经鞘瘤等其他类型神经鞘瘤发病率较低。

2.2 临床表现及影像学表现 散发神经鞘瘤可以发生于各个年龄阶段，发病高峰是30～60岁［7］。根据神经鞘瘤生长位置及瘤体大小，患者可有不同的临床表现。一般情况下，由于神经鞘瘤易发在后纵隔区域，多数呈外向型生长，容易对肺及心脏造成压迫，因此患者经常以胸闷、憋气为首发症状就诊，部分患者由于瘤体对胸膜刺激可有胸痛或感觉异常的症状，亦有部分患者出现肢体麻木神经压迫症状。除此之外，还有相当数量的患者并无明显症状，如本例在行体检后才发现左后纵隔区占位明显并及时就诊。因此，影像学检查在神经鞘瘤的诊治上有着举足轻重的意义。神经鞘瘤在CT上一般表现为低密度团块影，增强扫描呈不均匀强化，边缘光滑，包膜完整，大部分患者增强CT可见瘤体供血血管。本例术前行胸部增强CT提示，左后侧胸腔内实性占位病变，密度不均(图1、2)。MRI是另一种可用于神经鞘瘤诊断的辅助检查，常可见瘤体内不均匀混合信号，相比CT，MRI除具有良好的软组织分辨力能行多方位成像外，不仅能准确显示肿瘤发生的部位、形态及其与周围血管神经的关系，还能显示肿瘤组织病理信号特点，从而提示肿瘤内黏液变、胶原纤维、出血、囊变等病理变化［8］。

2.3 鉴别诊断 神经鞘瘤应与下列几种纵隔肿瘤相鉴别。①畸胎瘤:由多层胚胎组织构成，占原发性纵隔肿瘤的8%～15%，多为良性。瘤体多位于前纵隔，偶见于后纵隔(3%～8%)。直径＞10 cm称为巨大纵隔畸胎瘤。多因瘤体压迫或侵袭生长产生如胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状。胸部CT多表现为前上纵隔的厚壁肿块影，内见软组织、液体、钙化骨骼或牙齿等组织成分。手术为首选治疗。②脂肪肉瘤:临床较为罕见，多发于40岁以上中老年人，多好发于下肢、腹膜后软组织深部，发生在纵隔不多见。X线及CT是诊断纵隔脂肪肉瘤的主要方法，治疗方法为手术切除，但术后复发率高。③肺母细胞瘤:本质上为一种腺肉瘤，即上皮良性间质成分为肉瘤且异质性分化。肿瘤组织呈囊性、实性或两者兼有，一般与正常肺组织分界清楚。形态学分为多囊型(Ⅰ型)、多囊伴实性结节型(Ⅱ型)及实体型(Ⅲ型)3型。临床上以Ⅱ型常见，临床表现往往无特异性，一般表现为呼吸困难、胸痛及咳嗽等症状，伴或不伴气胸、胸腔积液，好发于儿童。

2.4 治疗及预后 神经鞘瘤是后纵隔神经源性肿瘤相当常见的类型，文献报道神经源性肿瘤中94.2%是良性［9］。另有相关文献指出，恶性神经鞘瘤行根治手术后，5年生存率可达75%，结合术后放化疗5年生存率可提高至76.5%［10］。因此，手术彻底切除仍是神经鞘瘤最有效的治疗方法。

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