颅内多发海绵状血管瘤1 例报告

卢 苗，董春波，王迎新

颅内海绵状血管瘤(cavernous angiomas，CA)是先天性血管畸形的一种，可发生于中枢神经系统的任何部位，多单发，多发者少见［1］。现将我科收治的1 例双侧大脑半球、小脑、脑干弥漫性多发性海绵状血管瘤病例报道如下。

1 临床资料

患者，女，55 岁，因“走路不稳、动作笨拙1 y，加重伴反应迟钝半年”就诊。1 y 前无诱因出现走路不稳，易向左侧倾斜，逐渐出现动作笨拙，走路、转身慢。近半年上述症状加重，反应迟钝，语言笨拙，音调改变，不主动与人交流;右眼斜视、视物模糊;双上肢不自主震颤。病来无跌倒，烦躁，饮食、二便正常。既往史:偏头痛30 y。高血压病10 y。无家族史。神经系统查体:神志清楚，吟诗样语言。右眼裂小，右眼球外展位。右侧额纹变浅，右侧鼻唇沟变浅，右侧口角下垂。四肢肌张力增高，四肢肌力5 级，走直线不稳，双上肢不自主震颤。四肢腱反射亢进，左侧掌颌反射(+)，双侧Chaddock 征(+)。其余神经系统查体未见异常。辅助检查:头部MRI+SWI 示双侧大脑半球、小脑及脑干多发小血管瘤(见图1)。

图1 图A T2WI 右侧桥脑及双颞叶多发点状边界不清高信号病灶;图B SWI 脑干及双侧颞枕叶多发斑点状边界清楚低信号病灶

2 讨论

CA 病因不十分清楚，可单发或多发，多发性CA 患者具有遗传倾向，主要为常染色体显性遗传［1］。CA 好发于幕上，以额叶、颞叶居多，幕下可发生于小脑或四脑室内，病灶多较小，由许多薄壁窦状血管组成，其间由纤维组织间隔而没有正常脑组织，管壁没有弹性纤维或肌纤维，因而缺乏弹性，易破裂出血形成大小不等的新鲜或陈旧血肿。临床表现无特异性，大脑半球病灶以头痛、癫痫发作及轻度卒中症状为主;小脑病灶临床症状比较轻微;脑干CA 以反复轻度卒中症状为主。CA 在DSA 上由于病变的供血动脉细小或管腔内血栓形成而不能显示，又称为隐匿性血管畸形［2］。CT 的诊断价值是有限的，常规MRI 表现取决于有无出血或出血的不同时期，典型T2WI 表现为病灶周围含铁血黄素低信号环形成“爆米花”样改变［3］。磁敏感加权成像(susceptibility-weighted imaging，SWI)作为一项新技术，能很好地显示不同组织间磁敏感性的细微差异，对含铁血黄素沉积、矿物质沉积等顺磁性物质非常敏感。在SWI 图像上，所有磁敏感效应均表现为低信号，显示CA 敏感性较高，微小病灶也不容易漏诊［2～5］。本例中年女患，隐袭起病，缓慢进展，表现为双侧大脑半球、小脑及脑干受累症状;具有大脑皮层、锥体束、锥体外系、小脑多系统受累体征。头部MRI 未能发现可以合理解释病情的责任病灶;头部SWI 显示双侧大脑半球、小脑及脑干多发海绵状血管瘤为该患的责任病灶。中枢神经系统单发CA 并不少见，但是，如同本例患者脑内多部位弥漫性多发性CA 鲜有报道。依据临床表现及头部MRI 该患者易误诊为多系统萎缩，头部SWI 检查明确为颅内多发CA。CA 在影像学上需要与脑出血鉴别，由于血管壁钙化，头部CT 检查易误诊为脑出血，MRI 尤其是SWI 可以鉴别确诊。CA 的主要治疗原则为:相对“静止性”的病灶主张动态观察和随访;症状性CA药物效果不佳者主张手术或放疗［1］。

本病例提示我们，颅内多部位多发性CA 由于影响了各个脑区的部分神经元功能及部分阻断了神经传导通路同样可以表现为多系统受累的症状体征，MRI 结合SWI 显示CA的高敏感性值得临床广泛应用。

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