伴视乳头水肿的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1 例报告

郝悦含，何志义，李 蕾，邓淑敏，陈 晏，刘 芳

视乳头水肿是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP)的一种罕见并发症。视乳头水肿一般无明显临床症状，只在眼底常规检查时发现，但亦有报道提到可表现为视野缺损或视力缺失［1］。本文将我院收治的1 例伴视乳头水肿的CIDP 患者报道如下。

1 临床资料

患者，女，46 岁，2012 年4 月23 日于我院神经内科就诊。患者入院前4 m 无明显诱因出现双手麻木感。3 m 前走路踩棉花感并逐渐出现双下肢无力，需在他人搀扶下行走。1 m 前出现左眼视物不清、言语不清。1 w 前出现双手无力，尚可持物。患者病来无发热，无饮水呛咳及吞咽困难，二便正常。否认前驱感染史。查体:神志清楚，言语欠清，双瞳孔等大正圆，光反应灵敏，眼底视盘高度水肿，界不清，双侧额纹消失，鼻唇沟变浅，余颅神经未见明显异常。双上肢近端肌力4 级，远端肌力3 级;双下肢肌力4 级，腱反射消失，病理征阴性，四肢末梢痛温觉障碍，深感觉障碍。入院检查:心电图示窦性心动过速，心率110 次/分。投标MRI+C 未见明显异常。眼底照相显示双眼视乳头水肿伴出血(见图1、图2)。肌电图示左正中神经、左尺神经运动神经诱发电位远端潜伏期延长，波幅降低，传导速度减慢;左正中神经、左尺神经、右腓肠神经、右胫后神经感觉神经未引出。腰穿压力185 mmH2O，蛋白3000 mg/L，细胞数0 个，葡萄糖4.4 mmol/L，氯测定117 mmol/L。VB12 测定935.3 pmol/L。肺CT、腹部彩超、风湿免疫指标、甲功甲炎、肿瘤系列、梅毒螺旋体、HIV 检测等未见异常。入院诊断为伴视乳头水肿的CIDP，给予激素及营养神经等治疗。患者1 m 后左眼视力恢复正常，2～3 m 后面瘫减轻，说话转清，8 m 后下地行走略感力弱。

2 讨论

本例患者中年女性，病前无感染史，病程超过2 m，逐渐进展，进行性四肢无力伴双手麻木感。查体见双侧周围性面瘫，四肢肌力差以远端更为明显，腱反射消失，四肢末梢型感觉减退，深、浅感觉障碍。脑脊液呈蛋白-细胞分离典型表现，肌电图显示多条运动神经远端潜伏期延长、波幅降低、传导速度减慢，CIDP 诊断明确。但患者出现左眼视物不清，查眼底发现双眼视乳头水肿，这在CIDP 患者中实为罕见。

CIDP 是一种慢性、逐渐进展或复发的免疫介导性周围神经病。典型的CIDP 以对称的近端、远端肌力减退和感觉障碍持续2 m 以上为特征。视乳头水肿是格林巴利综合征的少见并发症，对伴视乳头水肿的CIDP 患者报道更为罕见。1999 年Karen 等报道了1 例视乳头水肿伴眼底出血的CIDP患者，并推测脑脊液中升高的蛋白影响蛛网膜颗粒对脑脊液的吸收，导致颅内压增高，引起视乳头水肿［2］。

大多数CIDP 患者的脑脊液蛋白均升高，但少有患者出现视乳头水肿，这说明还有其他因素在视乳头水肿的发生中起重要作用。1980 年Reid 等［3］提出视乳头水肿的发生可能与免疫机制相关。免疫紊乱激活补体经典途径及旁路途径，造成蛛网膜颗粒的脑脊液吸收障碍或促进脉络丛分泌的脑脊液增多。1957 年Popek［4］报道了1 例14 y 内共患8 次多发性神经炎的患者，视乳头水肿在第三、四、五次发病时出现，并与脑脊液蛋白水平升高、颅内压升高相一致。伴视乳头水肿的CIDP 患者的临床症状和脑脊液改变与常见的CIDP 患者相同，且其对患者的预后没有影响，仅有的区别在于随着视乳头水肿进展，多发性神经炎的进展变慢，颅神经受累的发生率更高。在大多数病例中，多发性神经炎是可以恢复的，但其复发率增高。

目前国内尚没有对伴有视乳头水肿的CIDP 患者的报道，一方面可能与视乳头水肿在CIDP 患者中的发生率低有关;另一方面可能因为临床医生对该并发症的认识不足。本文旨在提高临床医生对伴视乳头水肿的CIDP 的认识，以减少漏诊、误诊的发生，避免延误诊治。

图1 眼底照相OS(左眼)，图2 眼底照相OD(右眼)，显示视乳头水肿伴出血

［1］Altinkaya A，Topcular B，Sakalli NK，et al.Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy associated intracranial hypertension［J］.Neurol Sci，2013，34(6):1027-1029.

［2］Morrison KE，Davies PT.Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy presenting with headache and papilledema［J］.Headache，1999，39(4):299-300.

［3］Lyle TK.Optic disc oedema:The differential diagnosis of its causes［J］.Neurol Sci，1964，64:309-324.

［4］Popek K.Recurrent Guillain-Barre syndrome with recurrent pappiledema［J］.Cesk Neurol，1957，20(6):380-393.