成人松果体母细胞瘤1例

梁 奕，杜柏林

（长江航运总医院影像科，湖北 武汉430010）

女，65岁，左侧肢体乏力18个月，加重1周就诊。体检：神智清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约4mm，光反射存在，眼球活动自如，右侧鼻唇沟稍变浅，伸舌左偏，左侧肢体肌力Ⅳ＋级，右侧肢体肌力Ⅴ级。

MRI检查示：松果体区可见不规则稍长T1稍长T2信号，大脑脚轻度受压，增强扫描病灶明显强化，大小约为22.1mm×25.3mm×28.1mm（图1，2）。1年后复查 MRI示：松果体区病灶明显增大，延伸至右侧枕叶，呈“哑铃状”，大小约为24.8mm×52.5mm×32.8mm，右侧脑室颞角受压移位。病灶内信号不均匀，见长T1长T2及短T1长T2信号改变，增强扫描呈明显不均匀强化，内见不规则无强化区，右颞部脑膜线状强化（图3）。

手术及病理所见：右枕部poppen入路，“X”形剪开硬膜，分离右枕叶至小脑幕缘，尖刀切开暴露灰红色瘤体，包膜尚完整，显微镜下行近全切除术。肿瘤质软，血供丰富，大小约为2.5cm×5.0cm×3.0cm。光镜下见部分小细胞弥漫散在分布，部分细胞呈巢状、梁索状结构，见小菊形团、片状出血坏死（图4）。免疫组织化学检查：CgA（灶状＋），Syn（＋），GFAP（±），LCA（－），CD56（＋），CD99（－），PCNA：增生活跃区＞50%。病理诊断：松果体母细胞瘤。

讨论：松果体母细胞瘤属松果体实质细胞肿瘤。按WHO 2007年中枢神经系统肿瘤分类，松果体实质细胞肿瘤可分为松果体细胞瘤、中间分化型松果体实质细胞瘤和松果体母细胞瘤。其中松果体母细胞瘤约占40%，属于WHOⅣ级［1］。其恶性程度高，生长快，预后不良；多见于儿童，成人少见；因生物学行为，其影像学表现为恶性肿瘤特征。松果体母细胞瘤呈深分叶状，肿瘤内部可见囊变、出血，不常见钙化，增强扫描后呈明显不均匀强化［2］。本例首次 MRI检查并不具备以上表现，更符合生殖细胞瘤或松果体细胞瘤特征，复查MRI病灶内见囊变、出血等征象。

图1 T1WI显示松果体区可见不规则稍长T1信号（箭头），大脑脚背侧轻度受压 图2 增强扫描病灶明显强化（箭头） 图3 1年后复查，MRI示松果体区病灶明显增大，延伸至右侧枕叶，呈“哑铃状”，增强扫描明显不均匀强化（箭头），右颞部脑膜线状强化 图4 镜下示部分小细胞弥漫散在分布，部分细胞呈巢状、梁索状结构，见小菊形团、片状出血坏死（HE×100）

松果体母细胞瘤与生殖细胞瘤、松果体细胞瘤及胶质瘤的影像学特征有相似之处，因此需结合临床进行鉴别诊断［3］：①好发年龄及性别：生殖细胞瘤多见于儿童及青少年男性；松果体细胞瘤和胶质瘤年龄分布较广；松果体母细胞瘤多见于儿童，本例较为特殊。②形态和信号特点：生殖细胞瘤和松果体细胞瘤大多为均匀实质性肿块，多为类圆形或浅分叶状，强化均匀；胶质瘤多为囊实性，形态多变，强化不均匀；松果体母细胞瘤多呈明显分叶状，形态不规则，内可见囊变、出血，强化不均匀，本例发现病灶邻近脑膜线状强化，诊断意义有待进一步观察。③MRS表现：胶质瘤可见典型高胆碱类化合物（Cho）峰及低N－乙酰门冬氨酸（NAA）峰；松果体母细胞瘤Cho峰较高，无脂质（Lip）峰；生殖细胞瘤多出现 Lip峰［4］。

［1］Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD，et al.WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System［M］.4th ed.Lyon：International Agency for Research on Cancer，2007：122－127.

［2］吴恩惠，戴建平，张云亭.中华影像医学：中枢神经系统卷［M］.北京：人民卫生出版社，2004：99－100.

［3］马军，程广源.松果体区肿瘤的诊断和治疗－－附30例报告［J］.罕少疾病杂志，2004，11（2）：7－9.

［4］熊敏超，李红萍，程志刚，等.松果体区肿瘤的影像表现及鉴别诊断［J］.中华神经医学杂志，2010，9（6）：609－613.