鞍区胶样囊肿1例

倪杰，牛娟琴，马强华

鞍区胶样囊肿1例

倪杰，牛娟琴，马强华

鞍区胶样囊肿；病例报告

患者，男，36岁。缘于2013年3月28日不慎磕伤枕部后,出现约4 cm×3 cm大小头皮血肿，伴头痛，无头晕，患者自觉有间断性视物模糊，病程中无恶心、呕吐等颅内压增高表现，无癫痫抽搐发作、精神症状、高热、寒战、行走不稳、共济失调等征。 查体：神清语利，双眼视力、视野正常，双侧眼底未见视乳头水肿和出血。实验室检查：血常规、血生化及甲状腺功能未见异常。CT提示：鞍背可见团块状高密度影(CT值52 Hu)，边界清晰，大小为1.3 cm×2.0 cm，密度欠均匀，鞍背骨质受压变薄。MR提示：鞍背见一葫芦状软组织团块影，大小为1.3 cm×2.0 cm，呈稍短T1稍长T2信号，边缘光滑，增强扫描病灶未强化。垂体大小、形态如常，增强扫描后均匀强化，垂体柄受压上抬。术中见肿瘤组织起源于鞍背，切开终板，肿瘤组织色白，呈胶冻状，边界清楚。分块全部切除肿瘤组织，术后病理：囊壁样组织，表面被覆假复层纤毛柱状上皮及纤维组织。免疫组化：CKp、EMA(+)。诊断为鞍区胶样囊肿。

讨论一般认为胶样囊肿起源于中脑顶部原始神经上皮组织，在三脑室室管膜、脉络丛及脑上旁突发育的过程中发生变异，从而形成胶样囊肿。多数患者临床上无特征性表现，临床表现取决于囊肿大小及脑室阻塞的程度[1]。小的囊肿可终生无症状, 仅在尸检中偶然发现；囊肿体积较大时压迫周围组织，导致视交叉受压，出现视力下降、呕吐、眩晕等表现；也有患者出现双额剧烈头痛，表现为疼痛突发突止，随运动或体位改变而变化。囊肿多位于第三脑室前上方, 靠近室间孔后方, 且多附着于该处室管膜或脉络丛上, 因囊肿常引起室间孔阻塞, 导致阻塞性脑积水及颅内压升高, 故多以头痛、呕吐为主要症状。在疾病早期, 阻塞多为间歇性, 故常表现为间歇性头痛, 且部分患者在头位改变后能缓解, 因此早期常被忽略。随着疾病的发展, 头痛的持续时间及发作频率均增加, 最后呈持续性。鞍区胶样囊肿属良性病变，但由于临近丘脑等重要结构，手术有一定难度，目前显微外科技术的应用大大改善了这个情况，可以做到手术安全可靠，根治的同时不遗留神经功能障碍。

CT及MR是诊断胶样囊肿的常用手段。CT平扫时常可见在三脑室室间孔附近类圆形或不规则形均质高密度团块影，边界清晰，CT增强扫描一般罕见强化。MR扫描时囊肿信号变化较大，各序列亦可表现为高、等、低信号。较为常见者为T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，同时MR增强扫描时，病变不强化或呈轻度强化，本病例较符合此信号特点。

胶样囊肿发病位置及影像学表现有一定特异性，故病变典型时诊断并不困难，病变不典型者应与颅咽管瘤相鉴别，胶样囊肿多在成年发现，而颅咽管瘤最常见于20岁以下者；颅咽管瘤患者的内分泌症状常比胶样囊肿患者严重；胶样囊肿一般较小，平均直径<10 mm，而颅咽管瘤直径一般都>10 mm；胶样囊肿虽然可有向鞍上的延伸，但主体在鞍内，而颅咽管瘤的主体在鞍上[2]。依靠上述特征，两者可资鉴别。

1 田路.胶样囊肿的MRI 诊断[J].实用诊断与治疗杂志,2006,20(3):204.

2 路汉军.鞍上区胶样囊肿报告1例[J].中国实验诊断学，2012，3(3):16.

730050 兰州军区总医院影像诊断中心

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.05.024

2013-11-05)