成人先天性巨结肠的外科治疗探讨

姜玉坤 关 宇 周屹立 马兴久 郝 敏 董继俊

（山东省东营市胜利油田胜利医院普外科，山东 东营 257055）

成人先天性巨结肠的外科治疗探讨

姜玉坤 关 宇 周屹立 马兴久 郝 敏 董继俊

（山东省东营市胜利油田胜利医院普外科，山东 东营 257055）

目的 探讨成人先天性巨结肠的外科治疗方法及疗效。方法 回顾性分析14例成人先天性巨结肠的临床资料。结果 14例患者均行择期手术治疗，Soave手术2例，其中直肠下端狭窄1例，Swenson手术2例，其中吻合口瘘1例，改良的Duhamel手术4例和Rehbein手术6例均无吻合口瘘、吻合口狭窄、盆腔感染等并发症的发生，所有患者经随访6个月～20年排便功能正常，生活质量好。结论 手术是治疗成人先天性巨结肠的有效方法，手术方式应该根据狭窄肠段和扩张肠段的位置、范围和治疗医院的经验等具体情况来选择。

成人先天性巨结肠；手术方式；吻合器

先天性巨结肠是一种因为结直肠壁内神经节细胞缺乏所导致的小儿外科常见的消化道发育畸形疾病，成人先天性巨结肠临床少见，虽在幼儿时期即有慢性便秘或腹胀，但因其临床症状轻或表现不典型容易误诊或漏诊，随着年龄的增长症状逐渐加重，直至成年后出现肠梗阻症状时才就诊。我们自1989年9月至2012年3月共收治14例成人先天性巨结肠，对其进行的外科治疗分析报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

男6例，女8例，年龄21～73岁，平均56岁；均有间歇性腹胀和便秘病史，经常服用果导片、番泻叶代茶饮或肥皂水灌肠等协助排便，且随着年龄的增大症状逐渐加重，有7例患者曾因粪石性肠梗阻在外院保守治疗，2例诊断为慢性乙状结肠扭转，5例患者在院外经钡灌肠等已经诊断为先天性巨结肠。

1.2 诊断

本组14例患者均于入院后反复给予肥皂水灌肠，给予口服石蜡油60 mL或磷酸钠盐口服液导泻等方法缓解不同程度的不全梗阻后，行钡灌肠检查均显示“狭窄段、移行段和扩张段”的典型X线征象后明确诊断，其中发现狭窄段位于降结肠中下段者2例，位于乙状结肠者7例，位于直肠者5例；降结肠中上段和横结肠均不同程度的扩张，其中1例患者全结肠和部分回肠扩张明显。

1.3 手术方式

14例患者均经手术治疗，其中2例行直肠黏膜剥除、鞘内结肠拖出术（Sovae手术），2例行翻出型肛门外结直肠吻合术（Swenson手术)，6例行经腹结肠切除、结肠直肠吻合术（Rehbein手术），4例行结肠切除、直肠后结肠直肠侧侧吻合术（改良的Duhamel手术）。所有病例均行标本病理检查并证实诊断，其中12例为肌间神经节细胞缺如，2例为肌间神经节细胞减少合并变性。

2 结 果

本组14例患者无手术死亡病例；出现吻合口瘘1例，经过通畅引流、肠内和肠外营养后自愈；直肠下段狭窄1例，经过定期扩肛后好转。全部患者均得到随访，时间6个月～20年不等，除1例术前存在严重升结肠和回肠扩张的患者出现间歇性腹胀外，其余13例患者均无症状复发，自行排便功能良好，每日大便1～3次。

3 讨 论

成人先天性巨结肠较罕见，文献报道约占先天性巨结肠的4 %～5 %[1,2]，因梗阻时间长，近端结肠极度扩张，肠壁和结肠系膜均肥厚，手术难度大和术后并发症多，Fairgrieve等学者[3]主张分期手术，即先行狭窄段近端有正常神经节细胞的结肠造瘘术，然后3～6个月后作二期根治手术；王吉甫教授[4]观察到结肠造瘘术后近端结肠病变无明显改变，且分期手术给患者带来结肠造口的不便、多次手术的痛苦和医疗费用的增加等，因此越来越多的学者主张一期手术[5]。

Soave手术具有盆腔分离少、盆腔内无吻合口的特点，但容易出现肌鞘内血肿、感染和直肠狭窄环，本组1例直肠下段狭窄发生于Soave手术后，考虑为血肿感染机化所致。Swenson手术分离范围广、出血多，术后容易出现吻合口瘘、大便失禁和盆腔感染等，本组1例吻合口瘘发生于Swenson手术后，考虑为结肠切除范围较长，系膜肥厚翻出时吻合口有张力、血运差所致。Rehbein手术可以导致部分患者术后内括约肌痉挛和便秘复发的特点，对于结、直肠两断端口径大小基本一致、吻合后无张力的病例，圆形吻合器的使用能够减少吻合口瘘等并发症的发生。Duhamel手术虽具有疗效好的特点，但存在盲袋形成粪石和结肠直肠隔的缺点，我们采用闭合器切除狭窄和扩张明显的病变肠段，在盆腔内用75 mm以上的直线切割缝合器行结肠前壁与直肠后壁的侧侧吻合，使吻合口长度至少60 mm以上，最后间断缝合进出缝合器的两个1 cm切口即可。此种改良的Duhamel手术方式适应证广，尤其适合结肠扩张的范围大、肠壁和系膜肥厚的患者。

综上所述，成人先天性巨结肠由于病例较少、狭窄肠段的位置和范围不同、扩张肠段的长短和扩张程度不同等原因，根据狭窄肠段和扩张肠段的位置、范围和治疗医院的经验等具体情况选择具体的手术方式，只要方法简单、并发症少、疗效佳，就是最合理的手术方式。

[1] Taylor I,Hammond P,Darby C.An assessment of anorectalmotility in the management of adult megacolon[J].Br J Surg,1980,67(10): 754.

[2] Hung WT,Chiang TP,Tsai YW,et al.Adult Hirschsprung,s disease [J].J Pediatr Surg,1989,24 (4):363.

[3] Fairgrieve J.Hirschsprung,s disease in the adult[J].Br J Surg,1963, 50(6):506.

[4] 王吉甫,卢光宇,张维麟,等.成人先天性巨结肠症[J].中华外科杂志,1989,27(1):33.

[5] 吴孟超,吴在德.黄家驷外科学[M].7版.北京:人民卫生出版社, 2008:1918-1922.

R656.9

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：1671-8194（2014）02-0076-01