Ahmed阀门植入治疗Sturge-Weber综合征继发双侧青光眼1例

刘凤权 罗 茜

（云南省南华县人民医院，云南 南华 6752000）

Ahmed阀门植入治疗Sturge-Weber综合征继发双侧青光眼1例

刘凤权 罗 茜

（云南省南华县人民医院，云南 南华 6752000）

目的 讨论改良Ahmed阀门植入治疗Sturge-Weber综合征继发青光眼的疗法。方法 对1例Sturge-Weber综合征继发双侧青光眼行改良Ahmed阀门植入。结果 术后眼压控制良好。结论 改良Ahmed阀门植入能有效控制眼压。

阀门植入治疗；双侧青光眼

1 临床资料

患者男性，19岁，发现双眼眼压高半年入院。半年前在外院检查时发现双眼眼压增高，无头痛、眼胀痛。有用药史（具体不详）。患者出生后即见双侧颜面红斑，平素体健，无癫痫、抽搐等发作史，家族无类似病史。检查：全身发育及精神状态良好，神经系统正常。双侧颜面沿三叉神经第1～2分支的分布区有呈葡萄酒色弥漫血管瘤，轻度隆起，指压后稍褪色。右眼视力0.8，左眼视力0.2（均不能矫正）双眼结膜及浅层巩膜血管迂曲扩张，局部形成团状血管瘤，角膜透明，直径右眼13 mm，左眼14 mm，前房正常深度，瞳孔4 mm，光反射迟钝，晶状体透明，眼底：C/D右眼0.8，左眼0.9，视网膜正常，眼压右眼34.16 mm Hg，左眼46.24 mm Hg。房角镜检查：双眼为宽角。视野检查：右眼颞侧视岛，左眼管状视野，头颅CT检查无异常，双眼B超检查显示双眼脉络膜弥漫性强回声增厚。

2 诊断治疗

Sturge-Weber综合征继发双眼青光眼。0.5%噻吗心安+1%匹罗卡品滴眼，口服醋氮酰胺每次0.25 g，每天2次，用药5d后双眼压控制在20～25 mm Hg，间隔3 d先后行左、右眼Ahmed 青光眼阀门（AGV）植入术 。

常规球后阻滞麻醉和球结膜下浸润麻醉，颞上象限做以穹隆为基底的结膜瓣，分离两直肌的筋膜，暴露赤道部巩膜;在赤道部巩膜表面，筋膜组织下放置0.4 mg/mL丝裂霉素C 5min，60 mL生理盐水冲洗。AGV冲洗通畅后，植入巩膜外盘，并用5-0尼龙线缝合固定于赤道部，其外盘前缘距角膜缘10 mm；距离角膜缘后6～8 mm处，用7号注射器针头做1/2巩膜厚度的巩膜隧道穿刺，直至角膜缘，然后针头与虹膜面平行，穿过房角，进入前房，自此隧道内向前房注入适量透明质酸钠，边注边退，使隧道内也充满透明质酸钠，预计AVG引流管进入前房2～3 mm，斜面向上，按预计进行修剪。沿巩膜隧道将小管引至前房并伸入前房2～3 mm，引流管前端与虹膜平行，密闭缝合筋膜、结膜瓣，涂碘必殊眼膏，包封术眼。术后随访，不加用抗青光眼药物1周、1个月、3个月眼压右眼为7.4、8.6、10.2 mm Hg，左眼为6.9、8.5、11.3 mm Hg。术后矫正视力右眼0.6，左眼0.15，屈光度发生较大变化。术后浅前房，1周恢复正常。

3 讨 论

Sturge-Weber综合征的特点为颜面部血管瘤，又称葡萄酒样斑（port-wine stain），出生时即出现，发病率为1/50000，其与青光眼的发生密切相关。Patfianakos等[1]对35例并发青光眼的Sturge-Weber综合征患者进行研究，发现颜面部血管瘤位于双侧的占20%，青光眼是最常见的并发症，发生率30%～70%[2-6]。现有的研究认为Sturge-Weber综合征并发青光眼可能的机制为：①前房角发育异常，影响房水外流。②上巩膜静脉压增高，即上巩膜静脉压的增高导致集合管及Schlemm's管的压力增高，从而进一步造成前房压力的增高。③分泌过多，认为脉络膜血管瘤存在，血管通透性加，使分泌过多致眼压增高，但其无法解释并发脉络膜血管瘤而没有发生青光眼，及未并发脉络膜血管瘤而发生青光眼者。目前多趋向于前两种理论。Sturge-Weber综合征并发的青光眼很难用药物控制，属难治性青光眼，采取青光眼房水引流物植入术是目前公认的较为有效的手术方法之一[7]。Ahmed 青光眼阀门开放压为（8～10 mm Hg），可以在引流盘表面包裹形成之前防止房水过度引流，其合理的结构特点能明显减少引流过畅的发生，裴澄[8]、李倩等也认为该方法是一种合理、安全的选择。在进行该手术时，术者进行了适当改良，即用1/2厚度巩膜隧道代替巩膜瓣，使其操作更简便，创伤更小，术中出血更少，且因巩膜隧道较巩膜瓣密闭性好，前房形成较快，浅前房持续时间缩短，引流管固定较好。本例患者术后短期内眼压控制良好，但其屈光状态发生较大变化的原因有待商讨，笔者认为可能是眼压发生较大变化而发生的继发性改变，包括晶状体悬韧带的紧张度的变化，角膜屈光状态在高低眼压状态下的变化等。

综上所述，Sturge-Weber综合征继发双侧青光眼属难治性青光眼，治疗存在很多难题，需要探索出一种较好的方法，使其治疗更合理，安全，有效。

[1] Patrianakos TD,Nagao K,Walton DS.Surgical maangement of gIaucoma with the sturge weber syndrome[J].Int Ophthalmol Clin, 2008,48(2):63-78.

[2] Sujansky E,Conradi S.Outcome of Sturge-Weber syndrome in 52 adults[J].AmJ Med Genet,1995,57(1):35-45.

[3] Uram M,Zubillaga C.The cutaneous manifestations of Sturge-Webersyndrome[J].J Clin Neuroophthalmol,1982,2(4):245-248.

[4] Thomas-Sohl KA,Vaslow DF,Maria BL.Sturge-Weber syndrome: areview[J].Pediatr Neurel,2004,30(5):303-310.

[5] Gupta A, Yadav D, Singh NK.Sturge-Weber syndrome[J].J Assoc Physicians India,1991,61(3):200.

[6] Roach ES.Congenital cutaneovascular di80fdeⅨ[M]//Bogousslavsky J,Caplan LR,eds.Stroke syndromes.London:Cambridge University Press,1995:481-490.

[7 ] 陈虹,张舒心,刘磊,等.Ahmed青光眼阀植入术的中远期疗效评价[J].中华眼科杂志,2005,41(9):796.

[8] 裴澄.房水引流植入物的研究进展[J].国外医学·眼科学分册,2000, 24(5):295.

R775；R739.4

：B

：1671-8194（2014）05-0199-01