36例Wallenberg综合征临床特点及影像学特征分析

黄 伟，孟庆伟

Wallenberg 综合征，又称延髓背外侧综合征，1895 年由Wallenberg首先报道，是由于各种原因造成的延髓背外侧部损害，引起该处神经核团及传导束受损出现的一组临床综合征，其临床表现复杂多样，有时症状不典型，不易及时确诊。本文总结我院自2008年1月—2011年1月收治的36例Wallenberg综合征病人的临床资料。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组36例病人中男26例，女10例；年龄42岁～75岁，平均58岁；既往有高血压26例，糖尿病18例，高脂血症18例，冠心病10例，扩张型心肌病1例，房颤2例，高同型半胱氨酸血症10例，吸烟史20例。

1.2 方法 回顾性分析36 例Wallenberg综合征病人的临床表现，影像学特征及预后。

2 结 果

2.1 临床表现 36例病人全部呈急性起病，症状相继出现，活动中起病10例，安静状态起病26例。主要症状及体征：眩晕呕吐36例（100%），吞咽困难饮水呛咳34例（94%），Horner征28例（78%），交 叉 性 感 觉 障 碍28 例（78%），共 济 失 调26 例（72%），呃逆16 例（44%），周 围 性 面 瘫3 例（8%），偏 瘫3 例（8%），复视2例（7%），意识障碍1例（3%）。并发症主要有吸入性肺炎6例，呼吸衰竭2例，应激性溃疡2例，新诊断心律失常2例（室上性心动过速或室性早搏）。

2.2 影像学检查 36例病人发病后立即行头颅CT 检查，延髓背外侧均未发现病灶，2d～7d内行头颅磁共振成像（MRI）检查均发现延髓背外侧梗死灶，病灶呈长T1，长T2，磁共振扩散加权成像（DWI）高信号表现，其中3例伴小脑梗死，1例伴桥脑梗死，全部行头颅血管检查［头颈部CT 血管造影术（CTA）或头颅磁共振血管成像（MRA）］，其中7例小脑后下动脉（PICA）闭塞，12例一侧椎动脉（VA）远端近基底动脉重度狭窄或闭塞，7例一侧VA 起始段重度狭窄或闭塞，2例VA 合并基底动脉重度狭窄，4例一侧椎动脉重度狭窄，另一侧椎动脉先天纤细，4例未见异常。

2.3 预后 死亡3 例，1 例住院第3 日突然呼吸心跳停止死亡，1例入院后合并吸入性肺炎出现呼吸衰竭于入院第10日死亡，1例合并小脑大面积梗死出现急性梗阻性脑积水，家属拒绝手术治疗于入院第6日死亡。其余33例治疗10d～14d好转出院，随访4周，33例眩晕，走路不稳症状缓解，3 例未完全缓解，但均有不同程度好转。32例吞咽功能恢复，4例未恢复，仍需保留胃管鼻饲饮食。Horner征，感觉障碍均未完全恢复，遗留不同程度的后遗症。

3 讨 论

3.1 病因及危险因素 过去Wallenberg综合征临床被视为等同于小脑后下动脉血栓形成，近年来随着影像技术及数字减影血管造影（DSA）的发展，人们对Wallenberg综合征的病因有了新的认识，意识到PICA 闭塞并非是引起该综合征的唯一病因，更多原因为VA 颅内段或起始段的狭窄，闭塞或VA 起始段的血栓脱落［1］，国内有研究证实PICA 闭塞仅占10%，约75%由一侧VA 闭塞引起［2］。Kim［3］对130例头颅MRI表现为单纯延髓背外侧受损的病人进行血管造影检查，发现67%为VA 病变，10%为PICA 病变，与国内结果相近。本组中观察头颈部血管检查发现VA 病变25例，占69%，PICA 病变7例，占19%，与文献报道相符。本组中1例既往有扩张型心肌病史，1例有持久性房颤史，二者头颈部CTA 检查均未见异常，考虑病因为心源性栓塞。除此之外文献报道一些其他少见原因也可以导致Wallenberg综合征，如延髓出血、后颅窝肿瘤、椎动脉夹层、椎动脉纤维肌性发育不良、颈椎按摩后等，提示Wallenberg综合征不是单一疾病，而是一组多病因综合征。Kim 认为高血压、糖尿病、吸烟是本病的危险因素，本组观察显示Wallenberg综合征与其他脑血管病相同，主要危险因素是高血压、高血脂、糖尿病、吸烟等，与文献报道相符。

3.2 临床表现 Wallenberg综合征经典五大症状［4］包括：眩晕，恶心，呕吐伴眼震（前庭神经核受损），吞咽困难，声音嘶哑，饮水呛咳，病变侧软腭麻痹以及吞咽反射减弱（疑核受损），同侧面部及对侧躯体痛觉，温度觉减退或消失（三叉神经脊束核及脊髓丘脑束受损），同侧Horner征（交感神经通路受损），同侧小脑性共济失调（绳状体，脊髓小脑后束受损）。本组中还出现了复视、轻偏瘫、病理征、周围性面瘫、呃逆等症状，可能是由于血管变异及脑水肿波及桥脑的展神经核、面神经核及同侧或对侧锥体束，形成Opalskis’s综合征［5］。呃逆是由于病变或水肿累及迷走神经核所致。本组中1例合并小脑大面积梗死者出现了意识障碍，考虑的原因为急性卒中后幕上积水导致。除了以上症状和体征外，临床中还会并发一些其他系统的症状，由于球麻痹出现吞咽困难饮水呛咳而出现误吸导致吸入性肺炎，本组中6例出现了此并发症，因此早期吞咽功能评估，鼻饲饮食及正确气道管理意义重大，延髓呼吸中枢受累出现呼吸衰竭，自主神经受累出现胸闷、心前区不适等症状，本组中2例急性期并发了室性心律失常，因此应引起临床医师足够重视，做相应的监测及治疗。本组中以5大经典症状为主要表现，其中眩晕的发生率最高，且三分之二是以首发症状出现的，轻重不一，可视为较特异的症状，有时可早于其他症状出现数天，临床容易出现误诊、漏诊。本组中1例病人，因眩晕就诊门诊，眩晕与位置有关，门诊查头颅CT 未见异常，诊断为良性位置性眩晕，经治疗症状无好转，收入院后仔细查体发现Horner征，交叉性感觉障碍，共济失调，头颅MRI检查后确诊为Wallenberg综合征。

3.3 影像学特征 本组36例病例头颅CT 均未发现病变，考虑与后颅窝骨性结构多及伪影所致，说明头颅CT 对本病分辨差，无诊断价值。头颅MRI检查均提示延髓背外侧病变，说明头颅MRI更适合诊断本病，DWI能早期清晰显示病灶部位，可分辨出急性和亚急性期梗死，大大提高了本病早期诊断率，对诊断有重要意义。提示临床若可疑Wallenberg综合征一定要完善头颅MRI检查。本组中头颈部血管检查发现颅内外血管严重病变32例，因此确诊病例有条件者应完善头颅CTA 或MRA等血管相关检查，明确病因，血管情况，侧支代偿情况，指导临床及二级预防。

3.4 预后及防治 文献报道［6］单纯Wallenberg综合征预后相对良好，除非合并以下三种情况：合并小脑梗死，梗死灶大出现小脑占位效应，引起延髓受压，严重致死；病人迅速死亡，因为迷走神经背核受累致迷走神经张力增加或自主呼吸中枢受累；双侧椎动脉均有闭塞性病变，出现梗死灶对侧延髓缺血性症状。本组死亡病例中1例合并了小脑大面积梗死，1例突然呼吸心跳骤停死亡。与文献报道相符。除了早诊断，早治疗，预防危险因素外，及时控制并发症也是预后的关键。肺部感染、呼吸衰竭影响预后，故存在球麻痹者必须做吞咽功能评价，早期下胃管鼻饲饮食，加强护理勤翻身叩背。本组中1例入院后未及时下胃管合并了吸入性肺炎致呼吸衰竭死亡。另外本组随访观察发现：眩晕及共济失调恢复较容易，症状多在2周～3周内逐渐缓解，眼震亦不持久，吞咽困难一般在3周逐渐恢复，Horner征及感觉障碍完全恢复较难。

Wallenberg综合征临床表现多样，单纯型预后良好，复合型往往预后不良，临床怀疑本病者，一定要完善头颅MRI检查，避免误诊而贻误治疗，确诊病例有条件应完善头颈部CTA 或头颅MRA 等血管检查以明确可能存在的病因，为疾病诊断提供更多证据。

［1］ 王丽，张莉，姜亚平.延髓背外侧综合征28例临床分析［J］.神经损伤与功能重建，2009，4（5）：343－345.

［2］ 杨期东，贾建平，罗祖名，等.神经病学（供七年制临床医学专业用）［M］.北京：人民卫生出版社，2002：15－17.

［3］ Kim JS.Pure lateral medullary infarction：Clinical－radiological correlation of 130acute，consecutive patients［J］.Brain，2003，126（8）：1864－1872.

［4］ 杨期东.神经病学［M］.北京：人民卫生出版社，2002：35－36.

［5］ Kimura Y，Hashimotoll，Tagaya M，et al.Lpsilateral hemiplegia in a lateral medullary infarct－Opalski’s syndrome［J］.J Neuroimaging，2003，13（1）：83－84.

［6］ Caplan LR.Caplan脑卒中：临床实践［M］／／王拥军，译.第4版.北京：北京大学医学出版社，2010：6.