维生素K缺乏症选择脱水剂应用的时机1例体会

殷伏生，王香梅，黄玉柱，崔北勇，安海艳，高璐璐

维生素K缺乏症是婴儿出血和死亡的重要原因，严重危害婴儿健康，应当引起临床医生的高度重视。由于临床医生对于本病认识不足，误诊病例不少见，有的病例报告误诊率达90%[1]。笔者治疗1例维生素K缺乏症伴颅内出血患儿，由于脱水剂治疗选择适当的时机而获成功，现报道如下。

1 病例资料

患儿，女，出生43 d。因“拒乳、面色苍白8 h伴抽搐10 min”于2013-09-13入院。晨起患儿拒乳，3 h后就诊，当地拟“黄疸待查，败血症?”收住院，家长拒绝。发病6 h仍拒乳且面色苍白加重，大约经过2 h来到本院。母乳喂养。平素体健，父母体健。查体：体温36.1 ℃，脉搏132次/min，呼吸34次/min，体质量3.5 kg。浅昏迷，精神差；皮肤黏膜无出血点，面色苍白，前囟饱满。心音有力，心律齐，心尖部Ⅲ级杂音；肺部无啰音。腹部柔软，肝脏右肋下3 cm，质地软，边缘光滑；未触及包块；肢体肌张力高。肝肾功能、心肌酶谱及血气分析均无异常。血清总胆红素79.44 μmol/L，间接胆红素46.1 μmol/L；葡萄糖6.09 mmol/L，K+4.32 mmol/L，Na+125.0 mmol/L，Cl-82.39 mmol/L，Ca2+2.40 mmol/L；凝血酶原时间(PT)20.16 s，活化部分凝血活酶时间(APTT)54.19 s，国际标准化比值(INH)1.51；血红蛋白54 g/L，红细胞1.86×1012/L，白细胞11.9×109/L，血小板810×109/L，红细胞压积0.18。入院立即静脉注射维生素K15 mg，呋塞米4 mg利尿降颅压及苯巴比妥35 mg镇静止惊。头颅CT提示，左侧硬膜下血肿。诊断维生素K缺乏症伴颅内出血、重度贫血、低钠低氯血症。输注红细胞悬液、血浆及维持内环境稳定等综合治疗。维生素K补充17 h后复查PT 11.63 s，APTT 26.31 s，INH 0.90。提示凝血功能已正常；即加用甘露醇每次0.3 g/kg，间隔6 h静脉滴注；逐渐减量并间隔8 h静脉滴注1次；共计用4 d。复查血红蛋白107 g/L，红细胞3.36×1012/L，白细胞14.8×109/L，血小板731×109/L，红细胞压积0.32。头颅CT：左侧硬膜下积液。住院7 d，治愈出院。随访至今，患儿已3个月余，会微笑、抬头及翻身，发育正常。

2 讨论

当维生素K缺乏时，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ前体蛋白不能被羧化，只能作为无活性蛋白存在，继而导致凝血功能障碍而发生出血[2]。迟发性维生素K缺乏是指发生在出生8 d后的维生素K缺乏性出血，多发生在出生后2周至2个月[3]；尤其颅内出血多见，病情多急骤凶险，预后多遗留明显的神经系统后遗症[2-6]。由于维生素K缺乏性出血的发病率低，起病突然且轻重程度不一，目前很少有以循证医学证据为基础的研究探讨婴儿维生素K缺乏性出血最佳治疗方案[2]。根据患儿起病急骤，出血、迅速表现贫血，意识障碍、前囟饱满、频繁呕吐等颅内压增高表现，临床诊断应高度考虑本病[4]。头颅CT检查方便、快速、无创伤，所以应为本病首选检查[5]。笔者认为本病不必等待实验室检查及头颅CT结果，应立即补充维生素K，再结合实验室及影像学检查结果明确诊断。根据贫血情况准备输注红细胞悬液和血浆，以尽快纠正贫血及提高维生素K依赖性凝血因子的水平。早期诊断是关键，如对本病易致颅内出血认识不够、警惕性不高，延误早期诊断时机，将严重影响本症预后[6]。因为维生素K治疗5～7 h其依赖因子的活性增高可至正常的75%～100%，24 h后出血可完全停止[1]。本病静脉注射维生素K后5～7 h以内，若有颅内压增高表现明显，可以加用呋塞米利尿降颅压，苯巴比妥镇静止惊；5～7 h以后可给予小剂量甘露醇(每次0.25～0.5 g/kg，30 min静脉滴注)较为安全，以避免因颅内压波动导致颅内再出血。

笔者认为本症入院应立即静脉注射维生素K，颅内压高用苯巴比妥钠止惊及呋塞米利尿降颅压。本例维生素K补充17 h(至少5～7 h后)复查凝血功能已正常，再给予小剂量甘露醇，可以尽量避免颅内再出血。本例预后良好，除用药时机恰当，也与颅内出血部位及出血量有关。本症应当引起临床医生的高度重视。

[1] 黄玉柱，杨惠泉，冷建武，等.婴儿迟发性维生素K缺乏症的临床观察[J].中国临床实用医学，2009，3(6)：55-56.

[2] 张冰玉，金润铭.婴儿维生素K缺乏症诊断与治疗[J].中国实用儿科杂志，2013，28(9)：665-668.

[3] 高艳华，刘树江.婴幼儿迟发型维生素K缺乏症23例的临床分析[J].中国社区医师：医学专业，2013，15(2)：170.

[4] 朱志辉.微创穿刺治疗20例婴儿维生素K缺乏性硬脑膜下血肿的临床体会[J].中国医师进修杂志，2013，36(17)：68-69.

[5] 李香玲，王书堂.婴儿晚发性维生素K缺乏颅内出血的CT表现及预防[J].中国小儿急救医学，2011，18(3)：259-260.

[6] 张瑾.晚发性维生素K缺乏所至颅内出血4例临床分析[J].包头医学院学报，2011，27(2)：82，92.