儿童先天性中央型气道狭窄的影像学研究进展

张 挺综述，何 玲审校

（重庆医科大学附属儿童医院放射科，重庆 400014）

中央型气道狭窄（central tracheal stenosis，CTS）是指气管、气管隆突、左右主支气管和／（或）中间段支气管的狭窄。儿童病因复杂，分先天性和后天性因素，先天性CTS由管壁发育异常或先天性心脏、大血管畸形的腔外压迫所致[1－3]，前者包括气管纤维性狭窄、气管软骨发育不全（或发育畸形）[4]、气管支气管、支气管桥；后者又可分为先天性心脏病和血管环[5]。主要临床表现为呼吸困难，甚至窒息死亡[6]。患儿一般发病较早，病情重，诊断困难。影像学检查是CTS的重要诊断手段，对患儿气道狭窄的评估、治疗及预后判断均有重要意义。本文主要从儿童CTS的影像学研究进展及先天性因素所致气管狭窄的CT表现特点进行阐述。

1 临床特点

CTS是婴幼儿反复喘息和顽固性咳嗽的主要原因之一，症状为反复咳嗽、喘息和呼吸困难，缺乏特征性临床表现，合并感染还会出现发热，与儿童肺炎、哮喘等疾病难鉴别，轻者可无症状，严重者可致患儿死亡，往往在体检时被发现[7－8]。心血管畸形中的血管环与其所致气管狭窄常常同时并存[1－3]，患儿常因延误诊断，失去最佳治疗时机。

2 病理分型

目前，气管狭窄的分型及分期尚未形成统一标准，治疗方式的选择、疗效及预后的评估存在较多争议。现临床上常用的方法有3种[9]：①Grundfast法，分4期：Ⅰ期，狭窄长度＜5mm，直径＞6mm，质地软；Ⅱ期，狭窄5～10mm，直径4～6mm，质地硬；Ⅲ期，狭窄长度10～15mm（不含10mm），直径2～4mm（不含4mm），软骨样质地；Ⅳ期，狭窄＞15mm，直径＜2mm，混合性质地。②Cotton法，分4期：Ⅰ期，管腔阻塞＜70%；Ⅱ期，管腔阻塞70%～90%；Ⅲ期，管腔阻塞＞90%，仍可见管腔或对声门下狭窄者而言管腔完全闭塞；Ⅳ期，无管腔，声带不可辨认。③MeCaffrey法[10]，分4期：Ⅰ期，狭窄位于声门下或气管，长度＜10mm；Ⅱ期，限于声门下、环状软骨以上，长度≥10mm，声门及气管不受累；Ⅲ期，位于声门下，且累及气管上，声门不受累；Ⅳ期，累及声门，且有一侧声带固定。

3 诊断方法

气管狭窄的诊断主要依靠临床表现、体征、纤维支气管镜及影像学检查。传统意义上各种血管畸形的诊断和分型主要基于超声、胸部X线[11]。超声心动图和血管造影可显示血管的解剖结构[12]，与纤支镜检查相结合则可直观显示腔内情况，准确诊断气管狭窄程度、部位及大血管畸形；但血管造影是有创检查，不良反应较多，纤支镜检查患儿依从性差，对严重狭窄部位纤支镜难以通过，不能广泛用于临床[13－14]。气管造影是利用碘化油经气道吸入，在X线下显影，直接反映气道腔内病变情况，但复杂且有创，并发症较多，显影效果差，目前已被淘汰。超声以其经济、方便、无辐射等优点成为筛查心脏大血管畸形的首选方法，但对气体显影差，只能通过气道与周围组织关系评估气道有无受压及受压情况，因此不能用于评估气管狭窄情况。普通X线显示气道狭窄效果欠佳，只有少部分患儿的X线胸片气管可隐约显影，只能通过肺部透光度等间接判断气管是否有病变，因此不能有效检出气道狭窄。CT密度分辨力高，消除了不同组织重叠所致的干扰，提高了病变的检出率和诊断的准确率[15]，且无创，对气体显示敏感，可直接显示气管有无狭窄，增强扫描可清晰显示气道周围的血管与淋巴结、纵隔、心脏的病变，从而进一步明确气管支气管狭窄及其原因[16]，已成为筛查气管狭窄的首选检查方式。

4 影像特点

随着MSCT的快速发展，气道三维重建技术及CTA的应用，气管、支气管及心脏大血管形态可多方位立体显示，极大弥补了横断面图像信息不直观的缺陷，可立体显示气管狭窄段的长度、部位、严重程度、病变段的上下界、气管与心脏及大血管的位置关系。Remy-Jardin等[17]研究发现，与普通轴位CT相比，3D重建可更加准确地显示狭窄长度、形状和程度。Hoppe等[18]报道，纤支镜联合 MSCT、仿真纤支镜、轴位CT 3种方法对气管狭窄的准确率分别为98%、96%、96.5%。

目前，气管三维重建技术主要有MPR、表面遮盖显示（shaded surface display，SSD）、VR、MinIP和仿真支气管镜（virtual endoscopy，VE）等[19－22]。MPR分辨力高，可清晰显示气管、周围结构及气管狭窄的部位、形态、程度，确定手术方式及范围。SSD能很好地显示气管外表面形态，可铸型显示，立体感强，能全景反映气管表面情况，很好地弥补了MPR的不足，但对叶支气管及以下显示不清，评估气管狭窄程度误差较大，准确测量仍依赖MPR，因此一般仅用于形态的直观反映。VR能较好地显示气管及肺叶外观，图像原始数据的空间关系较好展现，层次清晰，图像可缩放并能360°旋转，从外向内显示气管、主支气管腔表面，可局部放大、多角度旋转，能准确反映病变实际值的大小，但不能从内向外显示，只能从气管表面观察狭窄位置、范围及程度，终末细支气管的显示效果不佳，常常只用于中央大气道的显示。MinIP系二维投影，反映组织的密度差，灰阶反映CT值的相对大小，可人为设定阈值，选择性显示组织，气管支气管连续性显示较好，但空间感欠佳，也不能进行具体量化测定。VE可模拟支气管镜在气管内的图像，达到与支气管镜相似的效果，且无创，患儿在检查中无不适，对气管、支气管及远端支气管均有较好的显示，判断支气管狭窄程度也优于支气管镜，可作为支气管镜检查的替代，但VE只是对支气管形态的模拟，不能客观反映其真实病变程度[19－22]。

各类先天性因素所致气管狭窄的CT表现都有其特点，因此快速明确病因成为选择治疗方案及评估预后的关键。

4.1 管壁发育异常 管壁发育异常有先天性完全性气管环、气管支气管软化、气管纤维结构异常、气管支气管、支气管桥。①先天性完全性气管环：正常气管为“C”型结构，管壁后方为膜性成分，若气管软骨环在后方融合，则形成“O”型气管软骨环。CT示狭窄段直径明显减小，呈均匀圆环形，前后壁厚度差异不大，骨窗可示后壁为骨性结构。先天性完全性气管环可造成严重的气道狭窄，常伴发其他心血管疾病，可合并气管桥畸形，合并者气管狭窄常位于左主支气管，未合并者大都位于气管中下部[23]。②气管支气管软化：指气管软骨环发育不全或畸形，管腔纵行弹性纤维萎缩导致管腔狭窄塌陷[24]。儿童气管软化有动态平衡期间，当气管外压力大于内部压力时，动态崩溃导致气道狭窄阻塞；此病较罕见，无明确的患病率，气管软化通常发生于主气管和其他主支气管，CT扫描可提供横断面的动态信息，并进行解剖学定位[25]。③气管纤维性狭窄：气管上皮、支气管和肺泡来源于内胚层，肌肉、软骨、结缔组织来源于中胚层，气管的形成有一个原始的间质，从这个间质发育成气管软骨[25]。这一过程涉及诸多成分的改变，如出现异常都将可能导致气管不能正常发育，出现狭窄或其他畸形。此类疾病文献报道较少，CT及后处理技术可显示其形态改变。④气管支气管：起源于气管或支气管且走行于肺上叶的一系列支气管异常，并可合并支气管下段稍狭窄[26]。⑤支气管桥：较罕见，以右侧多见，CT见起自右主支气管连接右上叶，由左主支气管中段发出的桥支气管跨过纵隔向右侧延伸，进入右肺中叶和下叶，常与左肺动脉吊带及其他畸形伴发，可导致左主支气管起始部狭窄[27]。

4.2 腔外压迫 心血管畸形尤其是血管环在腔外压迫病因中最为常见[1－3]，血管环畸形以双主动脉弓和肺动脉吊带居多[5]。所致气道狭窄在部位上较为固定，以下按气管狭窄部位不同分别对相应常见的心脏大血管畸形进行综述。

4.2.1 气道上段狭窄 包括颈部主动脉弓、异常无名动脉。颈部主动脉弓是一种罕见的先天性发育畸形，主动脉弓高至锁骨之上，发病率低于0.01%[28]。弓对侧有颈动脉独自起源，对侧的锁骨下动脉起源异常，弓同侧常有独自起源的颈内动脉，如主动脉弓的对侧有动脉导管（韧带）起源于降主动脉，则构成血管环将气管包绕造成气管狭窄。

异常无名动脉从左侧主动脉发出经气管分叉处绕过气管向右上走行压迫气管致使气道狭窄，即为无名动脉压迫综合征[29]。气道重建可清晰显示狭窄部位，一般位于主气道上方，CTA可显示异常的无名动脉走行及畸形程度。

4.2.2 气道中下段狭窄 包括双主动脉弓、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、肺动脉吊带、左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉。

双主动弓是完全性血管环，当双侧第4对主动脉弓及背主动脉根部均退化吸收不全时，即形成2支主动脉弓，且环绕气管和食管形成完全闭合的血管环，再一同汇入降主动脉[5，28，30]。CT 横断位可见穿行其中的食管及主气管，示气管不同程度狭窄，常为中下段狭窄，约L3～4水平[25]；也可表现为支气管狭窄[31]。CTA见升主动脉发出2支，由前向后走行、跨过双侧支气管，包绕气管、食管于食管后脊柱前汇合成降主动脉，从而形成封闭的完全性血管环。

右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉，由于左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓[30]。狭窄部位及程度因动脉导管、动脉韧带长短不同而不同，常见中下段狭窄。CTA见主动脉弓位于气管、食管的右侧，向后走行，但并不跨越脊柱，在脊柱右侧向下形成降主动脉。迷走的左锁骨下动脉常起源于降主动脉起始段，走行于食管后方、向左上走行，而动脉导管或动脉韧带位于气管左侧，左肺动脉与左锁骨下动脉之间即形成闭合的血管环结构，将气管、食管包绕其中。

肺动脉吊带是一种罕见的先天性血管形态异常。胚胎早期从肺芽发出左肺动脉，发育过程中若不能与左侧第6弓相连，则发生左肺动脉迷走，起源于右肺动脉。异常的左肺动脉环绕右主支气管和远端气管[32－35]。文献[36]报道，肺动脉吊带大部分有气管狭窄表现，常为中下段狭窄，狭窄程度＞50%，气管的前后径、左右径均有狭窄。VR立体显示大血管畸形、气管狭窄位置、范围及程度，常见于气管分叉附近，以引起气管远端的节段性狭窄为其特征性表现[5]。CTA示左肺动脉起源于气管或支气管的右侧，向后向左在气管、食管之间走行，形成不完全包绕气管血管环，压迫气管、支气管[35]。此外，文献[37]报道，肺动脉吊带也可表现为左上肺动脉起源正常，左下肺动脉起源于右肺动脉，同样可经气管右侧走行于气管、食管之间压迫气管造成狭窄，但此种畸形较为罕见。

迷走右锁骨下动脉、右降主动脉伴右侧动脉韧带，所致气道狭窄与右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉所致狭窄情况相似，CT表现左右相反。

4.2.3 支气管狭窄 腔外压迫主要以先天性心脏病所致的房室腔增大压迫气道多见，主要有肺动脉扩大、左房扩大、全心扩大[6]及肺动脉吊带。

肺动脉扩大，CT显示气管左侧壁、左主支气管上壁、左上叶支气管分叉处的后壁、右中间支气管或右中叶支气管连接处的前壁等不同部位压迫。左房扩大，CT见远端气管及支气管主干被增大的左心房压迫，气管分叉角度可增宽，先天性心脏病中室间隔缺损、法洛四联症多见[38]。全心扩大，CT见左主支气管的压迫，伴左肺明显受压，左下叶可见不张。

5 小结

儿童CTS，是少见的呼吸系统疾病[39]，其中先天性更为少见。因缺乏特异性临床表现，极易误诊、漏诊。MSCT及后处理技术能清楚显示病变及周围心脏大血管畸形情况，已成为诊断气管狭窄的重要手段，可为临床病因的诊断及治疗方案的选择提供依据。

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