MRI对下肢软组织良、恶性神经鞘瘤的诊断价值

1.广州中医药大学附属中山医院放射科(广东 中山 528400) 2.中山大学第五附属医院放射科(广东 珠海 519000)

郭永飞1,2洪国斌2余水全1李水连1任明达1杨伟聪1陈 菁1

MRI对下肢软组织良、恶性神经鞘瘤的诊断价值

1.广州中医药大学附属中山医院放射科(广东 中山 528400) 2.中山大学第五附属医院放射科(广东 珠海 519000)

郭永飞1,2洪国斌2余水全1李水连1任明达1杨伟聪1陈 菁1

目的 分析下肢软组织良、恶性神经鞘瘤的MRI表现及鉴别诊断要点，以提高对下肢软组织良、恶性神经鞘瘤的诊断及其鉴别诊断水平。方法 搜集本院经穿刺活检或手术病理证实的下肢软组织神经鞘瘤15例，对其形态、大小、边界、信号特征、深筋膜完整性等进行综合分析，并与病理学进行对照。结果 15例下肢软组织神经鞘瘤，其中良性11例(囊性1例，囊实混合性7例，实性3例)，MRI显示瘤体边缘清晰光滑，周围均见完整的纤维包膜，下肢软组织深筋膜结构完整，由于瘤体内束状区(Antoni A区)及网状区(Antoni B区)分布及含量多少的不同，T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈等或高信号，其中5例见“靶征”，2例见“神经出入征”，4例见“脂肪分离征”。15例中恶性4例，瘤体直径均超过5cm，均为囊实性，无完整包膜，T1WI呈以等、低信号为主混杂信号，T2WI呈以等、稍高信号为主的混杂信号，1例见“神经出入征”，4例见“脂肪分离征”、脂肪水肿及深筋膜结构破坏。结论 下肢软组织内良、恶性神经鞘瘤具有一定MRI特征，结合多种影像征象可提高正确诊断率。

神经鞘瘤；下肢；磁共振成像

神经鞘瘤起源于神经鞘的许旺细胞，发生于四肢软组织者少见，多为良性，恶变十分罕见[1]。而恶性神经鞘瘤指起源于外周神经或显示神经鞘化的恶性肿瘤，多见于患有神经纤维瘤病I型的患者(NFI)，发病率为2～5%，而普通人群发生率仅为0.001%[2,3]。有关软组织良、恶性神经鞘瘤鉴别诊断的文献较少，本文对经穿刺活检或手术病理证实的下肢神经鞘瘤的影像学表现进行回顾性分析，以提高对下肢软组织内良、恶性神经鞘瘤的MRI影像表现的认识。

1 材料与方法

1.1 临床资料 搜集2009年3月～2013年12月经穿刺活检或手术病理证实的下肢软组织内的神经鞘瘤15例，其中良性11例，恶性4例；男10例，女5例，年龄21～79岁，平均年龄41.9岁。主要临床表现：下肢疼痛、肿胀、活动受限、触摸到包块。

1.2 设备与参数 MRI检查设备采用GE 1.5T Signa磁共振仪，所有患者均进行M R I平扫和增强。应用体部线圈或膝关节线圈。常规横断位、冠状位扫描，增强扫描横断位、冠状位、矢状位。SE T1WI(TR450～650ms，TE8～21ms)；FSE T2WI(TR3000～4500ms,TE15～90ms)；STIR(TI=150ms)；FOV=32cm；矩阵：288×224；NEX=3；层厚=5cm；对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，剂量0.1mmol/kg，使用SE序列T1WI(TR450～650ms，TE8～21ms)。

1.3 图像分析 2名高年资放射科诊断医师采用双盲法分别阅片，2位医师共同的诊断征象作为可靠征象，包括肿瘤发生的部位、大小、边缘、内部信号、深筋膜完整性等，当2名医师出现分歧时由2人共同协商达成一致。

1.4 统计学分析 采用SPSS17.0统计学软件包，运用χ2检验比较2种肿瘤的多种影像学征象，以P＜0.05为差异有统计学意义，P＜0.01为差异有显著统计学意义的标准。

2 结 果

本组下肢软组织内的神经鞘瘤，良性11例，病变多呈椭圆形、类圆形(图1-3)，大小从3.0c m×3.0cm×2.9cm～15.3cm×11.7cm×8.3cm不等，囊性1例，实性3例，囊实混合性7例，MRI显示病变边界清晰，均有完整包膜，深筋膜无破坏；囊性病变瘤体T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，MRI增强检查呈环形明显强化，内壁“毛糙”；实性病变瘤体T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高信号，包膜下T2WI可见环形高信号(图4)，增强检查瘤体明显强化，2例瘤体内可见散在点状低信号(图5)，1例瘤体明显均匀强化；囊实混合性病变瘤体T1WI呈等低混杂信号，T2WI呈等高混杂信号，增强检查呈不均匀明显强化；邻近组织结构均无受侵征象，周围脂肪间隙清晰。恶性神经鞘瘤4例，大小从6. 0cm×4.3cm×3.0cm～16.0cm×10.6cm×4.9cm不等，病变呈椭圆形或分叶状，大小，均为囊实混合性，MRI显示病变T1WI、T2WI均呈混杂信号，T1WI以等低混杂信号为主，T2WI以等高混杂信号为主，其内可见条索状及斑片状低信号区(图6-9)。影像征象详见表1。

两种肿瘤的形态、大小及“脂肪分离征”在良性神经鞘瘤与恶性神经鞘瘤之间差异有统计学意义；而边界、包膜的完整性、深筋膜完整性及“脂肪水肿”在两者之间有非常显著统计学意义。

3 讨 论

神经鞘瘤可发生于任何年龄，但多见于30～50岁的中青年，儿童少见，无明显性别差异，肿瘤好发于头颈部和四肢的屈曲面，多呈卵圆形，沿着神经生长，以良性居多，很少发生恶变，但恶性神经鞘瘤术后易复发、转移。[4,5]

本组15例下肢软组织内的神经鞘瘤中，良性11例，瘤体呈囊性、实性及囊实混合性，以囊实混合性多见(7/11)，瘤体大小跨度较大，但大部分瘤体直径较少超过5cm；囊性病变瘤体主要为富含粘液样组织的Antoni B区组成，但边缘可见不均匀环形强化。囊实混合性病变，边界清晰，均有完整包膜，[6]呈类圆形、椭圆形或不规则形，MRI信号复杂，在本组病例中“靶征”出现几率非常高(5/7)，瘤体相对较大，“脂肪分离征”出现几率相对较高(3/7)，而“神经出入征”少见(1/7)，MRI增强检查瘤体明显不均匀强化；在本组3例良性实性神经鞘瘤中，病变呈类圆形或不规则分叶状，周围见完整包膜，结合T2WI包膜下环形高信号及瘤体明显强化特点，可帮助对良性神经鞘的定性诊断；瘤体较大者易误诊为恶性神经鞘瘤，本组病例中有2例瘤体较大，MRI的内部信号与恶性神经鞘瘤表现相似，T1WI、T2WI均呈混杂信号，但是其瘤体边界清晰，无周围脂肪水肿，神经鞘瘤瘤体较大者应重点观察病变与邻近组织结构的分界及周围脂肪有无水肿性改变。本组恶性神经鞘瘤4例，均为囊实混合性，病变瘤体较大，MRI T1WI、T2WI呈混杂信号，T1WI以等、低混杂信号为主，T2WI以等高混杂信号为主，均可见“脂肪分离征”及周围脂肪水肿，所有病变的瘤体均可见局部边界与邻近结构分界不清，无完整包膜，4例深筋膜均遭到破坏，MRI增强检查瘤体呈不均匀强化，以上征象结合起来可帮助对恶性神经鞘瘤的诊断。

在下肢软组织内的神经鞘瘤仍需与其它肿瘤及肿瘤性病变鉴别：(1)神经纤维瘤：MRI图像也可见“靶征”，但瘤体内无神经鞘瘤的出血、囊变或钙化等退变性改变，因此信号相对于神经鞘瘤均匀，且瘤体多包绕神经，与神经分界不清，而神经鞘瘤多仅压迫神经，位于神经一侧，与周围神经分界清晰。[7](2)恶性纤维组织细胞瘤：多发生于中老年人，下肢病变大部分位于深部组织内，常呈结节状，无包膜，肿瘤形态往往不规则，在MRI上边界清晰，少数呈浸润性生长；病变内部多见T1WI、T2W均呈等、低信号的纤维组织。(3)滑膜肉瘤：多见青壮年，病灶信号不均，病变早期钙化率较高，T2WI压脂序列可有特征性的“铺路石”征，有时与恶性神经鞘瘤鉴别困难，需要结合病理学检查。

本组病例研究的不足之处，因本院大部分下肢软组织内的病变多采用超声检查，如果瘤体较小，边界清晰，超声定性为良性病变，临床即手术切除，造成本组恶性神经鞘瘤的比例过高,而良性神经鞘瘤相对较大，“靶征”及“脂肪分离征”出现几率较高；本组样本含量小，部分统计学差异可能存在较大误差。

综上所述，MRI可清晰显示下肢软组织内良、恶性神经鞘瘤的形态、大小及与周围组织结构的关系，结合多种MRI征象，可提高对其的诊断率，为临床的治疗及预后判断提高重要参考。

1. Varma DG,Moulopoulos A,Sara AS,et al. MR imaging of extracranial nerve sheath tumors. J Comput Assist Tomogr,1992,16:448-453.

2. Ferner RE, Gutmann DH. International consensus statement on malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis. Cancer Research. 2002;62(5):1573-1577.

3. Baehring JM, Betensky RA, Batchelor T T.Malignant peripheral nerve sheath tumor: the clinical spectrum and outcome of treatment.Neurology. 2003;61(5):696-698.

4. Firat C, Aytekin AH, Erbatur S. Metastatic malignant peripheral nerve sheath tumor in neurofibromatosis type 1: A geriatric patient report. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2012;16:1301-1304.

5. Li CS, Huang GS, Wu HD, Chen WT, Shih LS, Lii JM, et al. Differentiation of soft tissue benign and malignant peripheral nerve sheath tumors with magnetic resonance imaging. Clin Imaging.2008;32:121-127.

6. 刘玉珂，郭会利，杨静，张斌青，等.四肢良心神经鞘瘤的M R I诊断[J].中国C T和M R I杂志,2013.11(1):85-91.

7. 孙英，何丹.前臂中央型神经鞘瘤MRI征象分析[J].中国CT和MRI杂志,2010.8(2):79-80.

8. 张鹏,胡智斌,姚海泉.低场MRI对四肢软组织神经鞘肿瘤的诊断价值[J].中国中西医结合影像学杂志,2012,10(3):240-241.

9. 胡小红,王成林,刘鹏程,等.四肢神经鞘瘤的MRI诊断[J].罕少疾病杂志,2013,20(2):15-17.

(本文编辑: 黎永滨)

Diagnostic Value of MRI in Lower Limb Soft Tissue Benign and Malignant Schwannoma

GUO Yong-fei, HONG Guo-bin, YU Shui-quan,et al．, 1Department of Radiology, zhongshan Affiliated Hospital, Guangzhou University of Chinese Medicine, Guangzhou, Guangdong Province 5284002Department of Radiology, the Fifth Affiliated Hospital,Sun Yat-sen University,Zhuhai, Guangdong Province,519000

Objective Summarize the Magnetic Resonance Imaging features and differential diagnostic points of malignant and benign schwannomaoriginated from soft tissue in Lower limbs to improve our diagnostic skills． Methods 15patients with histologically proven malignant and benign schwannoma were retrospectively reviewed． Special attention was paid to gross appearance; size of the lesions; edge; signal characteristics; involvement of deep fascia． And these lesions were then compared to the pathological findings． Results 11benign lesions of the 15cases (one cystic lesion,7lesions combined with both cystic and solid components, 3solid lesions),they showed smooth edge and intact fibrous capsule with intact deep fascia． And they showed iso/slightly lower signals on T1WI and iso/ slightly higher signals on T2WI due to the location and content of both fasciculation of Antoni A region and net structure of Antoni B region, of which 5cases showed the”target sign”,2cases showed the "tubular entering and exiting sign" and 4cases showed "spilt-fat sign"． 4of the 15lesions were malignant, there diameter were all exceed 5cm, and were all solid lesions, with incompleted capsule． They Showed mixed predominantly lower signal on T1WI and higher signal T2WI, one case showed the "tubular entering and exiting sign",4cases showed "spilt-fat sign" and lipedema, 3cases invaded deep fascia．Conclusions There are characteristic Magnetic Resonance Imagingfeatures of malignant and benign schwannoma originated from soft tissue in Lower limbs, a combined analyse of image signs help to improve diagnostic accuracy of the disease

Schwannoma; Lower Limbs; Magnetic Resonance Imaging

A

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2014.04.24

2014-06-12

洪国斌

R739.43；R445.2