肝脏占位性病变伴离心性环状红斑1例
2013-11-26朱明芳毛娟娟廖贵琳张晓玲
赵 娜,朱明芳,毛娟娟,廖贵琳,吴 静,张晓玲
(1.湖南中医药大学2010 级研究生班,湖南 长沙410208;2.湖南中医药大学第二附属医院皮肤科,湖南 长沙410073)
离心性环状红斑(Erythema annulare centrifugum,EAC)是一种以面颈、四肢、躯干出现环形或多环型损害和以鳞屑为特征且环形损害向周围缓慢扩大的红斑性皮肤病。其发病原因不明,国内多有报道称其发病与潜在恶性疾病及全身系统性疾病有关,国外亦有报道称其可与潜在恶性疾病及全身系统性疾病伴发[1],但对于此方面的临床病例报道罕见。现将笔者在武汉市一医院皮肤科诊治的1 例肝脏占位性病变伴离心性环状红斑的病例报道如下。
1 病例资料
患者,男,46 岁。因左侧腰部及右胸前起红斑、丘疹伴瘙痒1月余,于2011年8月15日收入武汉市一医院皮肤科住院治疗。患者1月前无明显诱因左侧腰部及右胸前出现数个大小不等的丘疹、红斑,并逐渐呈离心性扩大为环形,界限清楚,边缘水肿性隆起,部分皮疹周围散在有绿豆大小暗红色丘疹,自觉瘙痒。8月8日来武汉市一医院皮肤科门诊就诊,诊断为“1.离心性环状红斑?2.肿胀型LE?”,给予“复方醋酸曲安奈德软膏” 外用,并行皮肤组织病理检查。8月15日患者复诊,病理回报示:角化过度,表皮轻度增生,真皮深层血管及附属器周围可见不等量淋巴细胞浸润。复诊时患者无明显好转,皮损逐渐增多,左胸部、左上臂及腹部出现类似红斑,门诊以“离心性环状红斑”收入院治疗。患者既往体健,家族中无遗传病及类似病史。
体格检查:系统检查无异常,体质量近1月内下降5 kg,感乏力。皮肤科检查:胸前、右腹部及左上臂见数个大小不等的环形红斑,直径1~6 cm,边缘水肿性隆起呈堤状,部分皮疹周围可见散在绿豆大小暗红色斑丘疹(图1①);实验室检查血常规:WBC 6.8 G/L(4~10 G/L),N% 73.4%(45.0~63.0%),L%19.7%(3.0-8.0%),尿及大便常规正常;肝功能:GPT 170 U/L(0~40 U/L),GOT 221 U/L(0~45 U/L),GLO 35.9 g/L(20.0~35.0 g/L),CRP:15.1 mg/L(0~5.0 mg/L),肾功能、电解质、ASO、RF、ESR 均正常;IgE、免疫球蛋白及补体(IgA、IgG、IgM、C3、C4、CH50)均正常;抗核抗体(ANA)、抗双链DNA 抗体(dsDNA-Ab)、抗可提取性核抗原抗体(ENAs)均阴性。C-12:AFP 187.89 μg/L(<20.00),Ferr 517.52 μg/L(15.56~330.87 μg/L),胸部X 线片、心脏及肾脏彩超、心电图未见明显异常;腹部彩超(肝、胆、脾、胰、双肾、膀胱):肝内实性病灶,腹部MRI:肝右叶占位性病变,肝肿瘤可能性大。胸部皮损组织病理检查:角化过度,表皮轻度增生,真皮浅深层血管及附属器周围可见不等量淋巴细胞浸润(图1②、图1③)。组织病理诊断:离心性环状红斑。根据临床表现,结合组织病理及实验室检查结果诊断为肝脏占位性病变伴离心性环状红斑。治疗:复方甘草酸苷粉针80 mg/d 静滴;肌苷片500 mg,氯苯那敏片4 mg,每日3 次口服;止痒洗剂(本院自制,主要成分为大黄、黄连、黄柏)药浴、复方醋酸曲安奈德乳膏外擦皮损,7 d 后瘙痒缓解,皮损颜色变淡,无新发皮疹,出院。患者出院后遂于肿瘤医院进行护肝降酶治疗并择期行手术治疗,2 周后皮疹基本消退。随访2 个月,术后组织活检支持肝恶性肿瘤的诊断。
图1 肝脏占位性病变伴离心性环状红斑患者皮损及皮损组织病理图
2 讨论
EAC 是最常见的回状红斑。其典型皮损是环状或多环形的红斑,逐渐离心性向外扩大,边缘隆起,中央消退以及在环状红斑的边缘内侧附有鳞屑。皮损可发于面颈、四肢、躯干和臀部。一般数周内皮损自行消退,少数患者可持续数年[2]。组织学分浅在型和深在型。浅在型:表皮可显示轻度海绵形成及灶性角化不全[3],炎性细胞局限于浅层真皮层内;深在型:淋巴细胞在真皮深层绕血管周围呈“袖口”样紧密排列。
EAC 可能的病因包括感染(真菌、细菌、病毒、寄生虫)、药物(青霉素、抗疟药等)、食物(发霉乳酪)、激素改变(月经周期)、胆石病,特别是与一些系统性疾病(系统性红斑狼疮、Graves 病、干燥综合征、某些肝脏疾患)及一些全身潜在的恶性疾病有关,但大部分病例是特发性的。关于离心性环状红斑与全身内在疾病伴发的病例报道极为少见。本例患者的AFP 及Ferr 升高显著,该两项指标一般提示消化道肿瘤可能,结合患者1月内体质量明显下降及MRI提示肝右叶肿瘤的可能性大,高度怀疑其肝脏恶性肿瘤的可能,进一步明确诊断还需完善相关检查及术后行组织病理切片。患者在护肝降酶治疗后,皮损基本消退,可见皮损的消长与肝脏疾病的病情转归可能存在某种相关性,由此推断离心性环状红斑是肝脏疾病发生、发展和活动的伴随症状,具体是否关联尚需进一步研究。其发病机制仍不清楚,有学者推测该病是机体对感染病原体、食物、药物等各种不同的变应原的一种超敏反应,或一些自身免疫性疾病及潜在恶性疾病引起的免疫紊乱导致的皮肤反应[4]。通过对本病例的报告,为进一步明确EAC 的发病原因以及探讨EAC 与潜在恶性疾病及全身系统性疾病之间可能存在的内在联系提供参考。在临床上,应对EAC 患者进行系统的、全面的检查,对于发现存在原发疾病的要早诊断、早治疗,如暂时不能诊断但考虑有潜在恶性疾病可能的患者,要详细询问病史,定期随访,以免延误病情。
[1]Helbling I,Walewska R Dyer MJ,el a1.Erythcma annulare centrifugum associated with chronic lymphocytic leukaemia.Br J Dermatol,2007,157(5):1 044-1 045.
[2]奥多姆RB,詹姆斯WG,伯杰TG.安德鲁斯临床皮肤病学[M].10 版.徐世正译.北京:科学出版社,2009:146.
[3]Ziemer M,Eisendlek,Zelger B.New concepts on erythema annulare centrifugum :a clinical reaction pattern that does not represent a specific clinicopathological entity [J].Br J Dermatol,2009,160(1):119-126.
[4]晋 松,吕昭萍,王 维.离心性环状红斑相关潜在恶性疾病及系统性疾病的研究现状[J].皮肤与性病,2004,26(4):12-14.