影像学酷似多发性硬化的慢性酒精中毒性神经病1例

苑少杰 王荔 卢秀芳 袁立颖

慢性酒精中毒性神经病(chronic alcoholic nervous sisease,CAND)临床表现复杂多样，极易被误诊。随着影像学的发展，人们对其有了进一步深入的了解。现将我院收治的1例影像学酷似多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的CAND报道如下。

1 临床资料

患者，男，36岁，因“左侧手脚麻木2个月，抽搐伴视物模糊3d”于2012年4月13日入院。患者于2个月前出现左侧手足末梢蚁走感，呈持续性，并有多汗及面部肿胀感，易疲乏，10d后蚁走感波及左上臂，未予重视，3d前行走中突然意识丧失摔倒，双眼紧闭，口吐白沫，四肢抽搐，无大、小便失禁，约10min后清醒，之后出现视物模糊，就诊当地医院检查头颅MRI提示：双侧大脑半球、基底节区、脑干及小脑多发斑片状T2和FLAIR T2WI高信号影、T1低信号影（图1）。病程中无头晕、头痛及肢体活动障碍等，无低头触电感。为求进一步诊治门诊以“MS？”收住院。既往体健。入院体检：神清语利，高级皮层功能正常，向左注视时偶有复视，眼震（-），双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌张力正常，肌力V级，左侧指鼻试验欠稳准，轮替动作略笨拙，深浅感觉正常，腱反射（+++），病理征（-）。辅助检查：血尿便常规、电解质、风湿免疫指标均正常，丙氨酸氨基转移酶149.00U/L（正常5～40 U/L），门冬氨基转移酶75.00U/L（正常8～40 U/L），谷氨酰转肽酶219.00U/L（正常11～50 U/L），肌酸激酶1091.00U/L（正常26～174 U/L），低密度脂蛋白4.16nmol/L（正常0～3.12 nmol/L），脑脊液初压215mmH2O，常规、生化、免疫球蛋白正常、寡克隆区带阴性。颈胸椎MRI未见异常，复查头颅MRI示：双侧额、顶、枕叶、侧脑室旁、基底节区、脑干及小脑点片状长T1、长T2信号。根据病史及脑脊液化验排除MS诊断，追问病史患者饮酒史10余年，平均每日250g以上，近4个月每日饮酒约350g。入院后反复查体，四肢末梢感觉过度。根据患者多年酗酒史、以肢体麻木为首发症状，有癫痫发作、肝损害、末梢型感觉障碍及头颅MRI脑白质多发病灶，诊断修正为CAND，治疗：甲钴胺500μg，每日一次肌肉注射，维生素B120mg,口服，每日三次。23日复查肝功能,谷氨酰转肽酶123.00U/L，余正常。1.5个月后随访，症状体征消失，复查头颅MRI（图1），病灶消失。

图1 治疗前后头颅MRI FLAIR T2WI对照。上行示双侧大脑半球、基底节区、脑干及小脑多发斑片状FLAIR T2WI高信号影。下行为维生素B1治疗1.5个月后，病灶消失

2 讨论

CAND多由于长期大量饮酒引起，Zahr等[1]认为慢性酗酒最主要是抑制硫胺素（维生素B1）的吸收和储存，使神经组织出现脱髓鞘和轴索变性，进而导致急性的、潜在可逆的神经系统疾病。酒精及其代谢产物乙醛也直接对神经系统有毒害作用[2]。CAND的诊断标准[3]:①长期、大量和持续饮酒史；②有神经或精神症状和体征；③除外其他疾病；④血中酮酸含量升高；⑤应用大量B族维生素及戒酒治疗有效。其中,具备①②③项则可诊断为CAND,若另有④或⑤任何一项则可确定诊断。该患者符合诊断标准，而CAND的影像学表现复杂多样，以脑萎缩、Wernicke脑病、胼胝体变性较为多见[4]。楼小琳等[5]认为在影像学上可有5种表现形式，即胼胝体变性、Wernicke脑病、广泛皮层性脑萎缩、小脑变性、脑白质脱髓鞘。对于长期嗜酒者,常几种影像学表现并存，并未完全遵循某种影像学分型。该患者头颅MRI以皮层下白质和侧脑室周围多发斑片状长T1长T2信号影为主，酷似MS的脱髓鞘改变，但诊断MS缺乏其它证据，该患者长期大量饮酒，维生素B1治疗有效，诊断CAND更为合理。中毒性脑病大多累及脑白质[6]，该患者影像学亦以脑白质脱髓鞘为主。DWI、ADC及核磁光谱学等磁共振成像技术在影像学诊断上还不明确，T2WI为MRI影像最敏感的序列，可能是临床怀疑CAND的唯一标志[7]。CAND作为一种可以危及生命的疾病，是可以被预防和治疗的，其在临床上多为非特异性的神经系统表现，因此，神经影像学完全可以作为关键的诊断依据辅助临床医生做出正确的诊断及治疗[8]。

[1]Zahr NM,Kaufman KL,Harper CG.Clinical and pathological features of alcohol related brain damage[J].Nat Rev Neurol,2011,7（5）:284-294.

[2]Ammendola A,Tata MR,Aurilio C,et al.Peripheral neuropathy in chronic alcoholism:a retrospective cross-sectional study in 76 subjects[J].Alcohol Alcohol,2001,36（3）:271-275.

[3]姜长斌，尹琳，苏文华，等.慢性酒精中毒性神经病的诊断标准和分型[J].中风与神经疾病杂志，1994，11（5）：297-298.

[4]陈考珍，顾柏林，俞永宝.慢性酒精中毒性神经病87例临床分析[J].中国神经精神疾病杂志，2001，27（2）：141.

[5]楼小琳，杨兴，张茁.酒精中毒性脑病的临床及影像学特征[J].北京医学，2007，29（7）：395-397.

[6]刘庆先,夏爽,祁吉.中毒性脑病的影像学表现及DWI的价值[J].中国医学影像技术，2009，25（1）：54-57.

[7]Zuccoli G,Pipitone N.Neuroimaging findings in acute Wer⁃nicke's encephalopathy:review of the literature[J].AJR,2009,192（2）:501-508.

[8]Zuccoli G,Siddiqui N,Cravo I,et al.Neuroimaging Findings in Alcohol-Related Encephalopathies[J].AJR,2010,195（6）:1378-1384.