伴局灶性肌炎的系统性坏死性血管炎一例

于会艳 蒋云 王翠娣

1 病例报告 患者女性，40岁，因“左下肢肿痛1年，加重伴双肘、双腕肿痛1个月”于2007－10－25收入院。患者自发病以来无发热，皮疹。曾于2007－04－02在外院行左腿腓肠肌活检，报告结果为“神经源性骨骼肌损害”，因病因不明未进行治疗。入院查体:左下肢膝关节以下明显肿胀变粗（图1），局部压痛明显；左足背屈明显力弱并活动受限，跟腱反射左侧弱于右侧。双侧腕关节周围及右颈部软组织肿胀。入院后血常规:Hb 86g／L，其余指标正常。血CK 15u／L，ESR 99mm／h，CRP 9.66mg／dL，ANA、ANCA、ENA、APF均（－），血ACE正常，PPD试验（－），结核抗体（－）。肌电图示“肌源性损害”。下肢MRI示:左下肢比目鱼肌及胫腓骨周围肌群可见弥漫性T2WI呈高信号，T1WI呈等信号，短时间反转恢复序列（STIR）呈高信号（图2），周围肌间隙增宽，未见明显占位征象，考虑肌炎可能。为明确诊断，根据MRI表现选择左侧胫前肌再次行肌肉活检。病理诊断:严重血管炎，肌炎（图3）。临床病理诊断:系统性坏死性血管炎。确诊后予甲泼尼龙500mg／d，静脉滴注冲击治疗3 d后改为泼尼松60mg／d口服，并逐渐减量，免疫球蛋白25 g／d静脉点滴，连用5d，及环磷酰胺0.8g／次，每周2次静脉滴注，治疗1个月后左小腿肿痛明显减轻而出院。出院后在门诊继续使用环磷酰胺治疗半年，口服泼尼松逐渐减量。随诊5年未发现肿瘤或其他系统疾病。

2 讨论 系统性血管炎（systemic vasculitis，SV）是一组以血管的炎性反应与坏死为主要病理改变的炎性疾病，可累及全身多个系统，常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等，也可局限于某一脏器［1］。本例患者以局灶性肌炎为突出特点，这种类型临床较少见。SV无特异性临床表现，症状复杂多样，临床确诊困难。临床上遇到发热、体质量下降、乏力、贫血，肌肉、关节疼痛、皮疹等症状伴有多系统功能受累，无法用肿瘤、感染等疾病解释，并且反映急性期炎性反应的指标如ESR、CRP异常时，应高度怀疑血管炎的可能，进一步做相应检查以明确诊断。本例患者病例特点是慢性病程，有贫血、ESR增快、CRP升高等表现，肌肉、骨膜、血液系统多系统受累，并且糖皮质激素和免疫治疗有效，符合免疫介导的系统性疾病，结合病理结果，临床病理诊断为系统性坏死性血管炎。本例患者入院前在外院行肌肉活检，取材部位为常规取材的腓肠肌，未发现任何肌源性损害，仅提示非特异的“神经源性骨骼肌损害”。入院后MRI检查发现腓肠肌未被累及，取肌炎损害较严重的胫前肌活检，结果发现存在严重的肌炎和血管炎。这提示病理活检的部位选择对疾病的诊断有着至关重要的作用，如果活检部位随意选择，很可能会出现错误的阴性结果而导致临床漏诊，同时也提示MRI检查对肌肉活检的定位有重要的指导价值。MRI近年来逐渐被用于临床肌肉疾病的诊断，可从多种角度了解肌肉的形态结构变化以及受累肌肉的分布情况。MRI检测肌肉常用的序列是轴位和冠状位的TI、T2序列及STIR［2］。炎性肌肉病由于炎性水肿可见肌间隙模糊，肌肉信号欠均匀，散在片状稍长T1稍长T2信号影，STIR序列T2WI上可见片状弥漫性高信号。STIR有明显的脂肪信号抑制作用，可以排除脂肪组织对信号的影响，可以对脂肪变性和炎性水肿进行鉴别［3］。但在常规MRI上不同疾病可以表现相似，往往不能定性，如横纹肌溶解、肌营养不良以及急性神经源性肌肉病变都可有肌肉水肿和脂肪变性的表现，因此MRI应用于肌肉疾病诊断必须结合临床及病理。

图1 患者双小腿照片:左小腿明显肿胀图2 患者左侧小腿MRI（STIR序列）表现:左小腿肌肉除腓肠肌外普遍呈异常高信号图3 患者左侧胫前肌活检病理结果:血管周围炎细胞浸润，呈血管套或巢状分布，血管壁增厚，管腔闭塞（A）；肌纤维有明显变性、坏死、萎缩，可见弥漫性炎细胞浸润肌肉组织（B，HE×200）

［1］Khasnis A，Langford CA.Update on vasculitis［J］.J Allergy Clin Immunol，2009，123:1226－1236.

［2］Dion E，Cherin P.Use of muscular MRI in inflammatory myopathies［J］.Rev Med Interne，2004，25:435－441.

［3］Shelly MJ，Bolster F，Foran P，et al［J］.Whole－body magnetic resonance imaging in skeletal muscle disease［J］.Semin Musculoskelet Radiol，2010，14:47－56.