一例良性急性儿童肌炎的骨骼肌病理改变

刘潇 王璐 吕鹤 张巍 袁云

1 病例报告 患者女，6岁，因“双下肢疼痛1d”入院。起病前4d出现发热、鼻塞症状，随后出现双侧大腿疼痛，下蹲不能。神经系统检查:颈屈肌力4级，双上肢屈肌肌力4级，伸肌肌力5级，双下肢肌力5级，肌肉压痛明显，行走宽基步态；四肢感觉和反射正常。患儿2次复查血清肌酸激酶，分别为3811和4500IU／L（正常参考值范围25～175 IU／L）。尿蛋白阴性。肌电图未见明显异常。左肱二头肌活检HE染色可见个别散在分布的小圆状萎缩肌纤维及嗜碱性肌纤维（图1A），伴随氧化酶活性轻度增加；主要组织相容复合体－Ⅰ（MHC－Ⅰ）的免疫组化染色显示多灶分布的肌纤维膜着色（图1B）；肌内衣可见少量炎细胞浸润，分别为CD68阳性的巨噬细胞和CD8阳性的T淋巴细胞，未见CD20阳性B淋巴细胞（CD68是针对单核巨噬细胞的免疫组织化学染色，CD8针对T淋巴细胞，CD20针对B淋巴细胞）。经卧床休息并辅以维生素B、维生素C治疗，1个月后症状消失，血清肌酸激酶降至87IU／L。患儿在前驱感染后突发双下肢对称性肌痛，触痛伴随行走困难，肌酸激酶明显升高，病程具有自限性，骨骼肌病理除外其他神经肌肉病，临床诊断为良性急性儿童肌炎（BACM）。

图1 患者左肱二头肌病理表现:可见散在小圆状萎缩肌纤维及个别嗜碱性肌纤维伴随核肥大（A；HE；比例尺＝50μm）；多灶性肌纤维膜均匀着色（B；MHC－Ⅰ免疫组化染色；比例尺＝50μm）

2 讨论 BACM亦称儿童急性短暂肌炎、流行性下肢肌痛［1］、病毒性肌炎或儿童流感相关性肌炎，是一种自限性骨骼肌炎性病变，病因可能与病毒感染有关［2］。该病多发生于学龄期儿童，以男童多见，主要临床表现为晨醒后突发单侧或双侧腓肠肌疼痛，前驱期多有上呼吸道感染症状，伴随步态异常或双腿不能承重，症状持续数天自行好转［2－3］，血清肌酸激酶（CK）不同程度升高［2］。本例患者上呼吸道感染感染后出现肌力轻度下降，其突发对称性双下肢疼痛，CK升高明显，肌肉电生理检查正常，病程有自限性等表现均支持BACM的诊断，骨骼肌病理除外其他神经肌肉疾病后确诊为BACM。

目前鲜见BACM的骨骼肌病理报道。本病例的主要病理表现为可见少量肌纤维再生现象，伴随MHC－Ⅰ阳性表达，但炎性细胞浸润不明显。根据上述结果，推测BACM患者的骨骼肌存在免疫介导的损害，且病变呈单一时相，提示该病具有自限性。

BACM需要与其他引起突发肌肉疼痛的疾病相鉴别:典型儿童型皮肌炎并发皮肤损害，病理表现以束周肌纤维变性萎缩为特点；Guillain－Barré综合征呈持久而明显的四肢对称性迟缓性瘫痪，疼痛多出现在腓肠肌，CK仅轻度增加；流行性肌痛表现为发热后肌肉疼痛，多出现在胸部两侧或膈肌附着处，多无下肢肌肉受累；急性横纹肌溶解症也可见于病毒感染后，但多发生于高热期，多有肌肉肿胀，多伴有肾功能损害，预后差。

［1］Lundberg A.Myalgia cruris epidemica［J］.Acta Paediatr，1957，46:18－31.

［2］Mall S，Buchholz U，Tibussek D，et al.A large outbreak of influenza B－associated benign acute childhood myositis in Germany，2007／2008［J］.Pediatr Infect Dis J，2011，30:e142－e146.

［3］Heiner JD，Ball VL.A child with benign acute childhood myositis after influenza［J］.J Emerg Med，2010，39:316－319.