胆管错构瘤的CT及MRI表现

郝敬军，庄伟雄，童志明，朱志嫦

（南方医科大学附属云浮医院CT、MRI室，广东 云浮 527300）

胆管错构瘤是由于胚胎发育过程中胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变，于1918年由Von Meyenbury首先描述，故又称为Von Meyenbury Complexes（VMC），系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构[1－2]。该病男女发病无明显差异[3]，特点是多发、大小均一的囊性病变，并被多少不等的纤维基质所包绕[4]，多数病灶难以形成圆形，外形各异，以菱形和多角形多见[5]。胆管错构瘤的发病率约为1%～3%，一般无临床症状，多在剖腹探查或解剖中偶然发现，直径常＜1.5cm，可被穿刺检出[6]。现探讨胆管错构瘤的CT及MRI表现，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2000～2012年经穿刺病理证实的13例胆管错构瘤的资料，其中男7例，女6例；年龄28～70岁，平均52岁。患者多数无症状，少数因腹痛或合并其他疾病而就诊。

1.2 仪器与方法 CT扫描使用Philips MX8000双排螺旋CT，层厚5mm；MRI使用Siemens AVANTO 1.5T超导型MR仪，行常规SE序列成像，T2WI TR 4550ms，TE 99ms，T1WI TR 500ms，TE 11ms，T2TIM-FS TR 9000ms，TE 90ms，行矢状位、冠状位及横断位扫描。13例中，行CT平扫及增强扫描8例，MRI平扫及增强扫描6例，其中1例同时行CT及MRI检查，4例行MRCP检查。

2 结果

2.1 病变的分布及大小 13例均为多发，3例病变弥漫性分布肝脏实质内（见图1，2）；5例病变不均匀分布在肝左、右叶，其中以左叶为主3例（见图3，4），以右叶为主2例（见图5～7）；局限性分布在肝右叶4例；局限性分布在肝左叶1例。病灶大小不等，直径范围1～10mm。

2.2 CT及MRI表现 13例中8例行CT平扫及增强扫描，CT平扫主要表现为肝内多发、低密度的囊状病灶（见图1，5），CT增强扫描无强化（见图2，6），边界清晰，无包膜。MRI平扫及增强扫描的6例中，4例同时行MRCP，T1WI上病变的信号低于肝实质（见图3），T2WI病灶显示清楚，呈明显高信号，T2TIM-FS病灶呈高信号（见图4）；增强扫描4例病灶未见强化，1例病灶出现边缘环状强化；MRCP显示4例肝内多发小囊状高信号与肝内胆管不相通（见图7）。

3 讨论

3.1 胆管错构瘤的病理特点 ①肉眼观察：肝内胆管错构瘤常多发，直径1～10mm，浅在包膜下，为灰白色微小结节或含胆汁的绿色小囊，直径多＜5mm。②光镜观察：多位于汇管区，由不规则的导管构成，管腔不同程度扩张，管腔中含浓缩的胆汁；导管内衬立方或扁平上皮，缺乏核分裂象，间质常纤维化，可透明样变[7]。

3.2 胆管错构瘤的影像学表现 多发性胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现，表现为肝内散在分布、形态不规则的囊性病灶，直径小于1.5cm，与胆管不相通。CT平扫主要表现为肝内多发、低密度的囊状病灶，边缘不够锐利，无强化表现，通过观察小囊的形态及边缘特征可作出趋向性诊断[8]。MRI表现为T1WI上病变信号低于肝实质，T2WI病灶显示清楚，呈明显的高信号，在FIESTA序列上，多数病变显示为高信号，与T2WI比较，显示的病变数量有所减少[9]；增强扫描时病灶无强化，少部分病灶出现环状强化，有报道[10]认为是病灶压迫邻近肝组织或炎性细胞浸润所致。本组8例的CT平扫及增强扫描表现与文献报道[8]一致。MRI信号显示对本病诊断价值较大，敏感性高于CT；MRCP多角度观察可获得本病丰富的形态和空间信息，有助于正确认识、诊断本病[11]。有报道[12]称，MRI是诊断胆管错构瘤的金标准。

3.3 胆管错构瘤的鉴别诊断 本病主要应与多发性肝囊肿、先天性肝内胆管囊状扩张（Caroli病）、肝转移瘤、肝脓肿、肝海绵状血管瘤等进行鉴别：①多发性肝囊肿，表现为圆形，张力较高，边缘锐利，密度接近于水，分布不均匀，无强化；而胆管错构瘤病灶形态不规则，多数病灶边缘不清晰，病变密度或信号强度也有不同。②Caroli病，Caroli病的囊性病变与胆管树相通；而胆管错构瘤病灶与胆管树不相通。③肝转移瘤，好多发，增强扫描时边缘或多或少均匀环形强化；胆管错构瘤病灶不强化，但与胆管错构瘤边缘强化的病灶鉴别较困难，尤其是合并其他部位肿瘤者，需与转移灶相鉴别[13]。④肝脓肿，临床症状和体征较典型，CT和MRI增强扫描表现为“靶征”，病变周围见水肿带；胆管错构瘤有少数出现周边炎症，增强扫描边缘轻度强化，但是本病周围无水肿带，多发小脓肿病变边缘轻度强化，与胆管错构瘤较难鉴别。⑤肝海绵状血管瘤，增强扫描时有特征性的动脉期周边结节状强化[14]，对比剂逐渐填充，最后呈等密度；胆管错构瘤增强扫描强化形式与之不符。

总之，本研究表明，胆管错构瘤常为多发，表现为肝内散在分布、形态不规则的囊性低密度影，病灶直径小于10mm，与胆管不相通，增强扫描病灶无明显强化。胆管错构瘤的CT及MRI表现有一定的特征性，有助于该病的诊断。

图1，2 同一患者 图1 CT平扫，病灶散在分布于肝实质内，病灶形态不规则，边界较清或不清图2 CT增强扫描，病灶未见明显强化 图3，4 分别为同一患者横断位T1WI和横断位脂肪抑制T2WI，肝左叶多发囊状异常信号病灶，信号强度不一 图5～7 同一患者 图5 CT平扫，病灶散在分布于肝实质内，以肝右叶为多，呈圆形、卵圆形或不规则管形 图6 CT增强扫描，病灶未见明显强化 图7 MRCP示病灶与胆管不相通

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