隆突性皮肤纤维肉瘤21例临床病理分析

黄 剑 (荆州市第五人民医院病理科，湖北 荆州 434020)

隆突性皮肤纤维肉瘤21例临床病理分析

黄 剑 (荆州市第五人民医院病理科，湖北 荆州 434020)

目的:结合文献探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的诊断、鉴别诊断及复发原因。方法:对21例隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理资料进行分析及随访,全部标本行HE染色并用免疫组化对CD34、Vimentin、S-100、SMA、Desmin、α-ACT等6种抗体标记行观察。 结果:DFSP属低度恶性,生长缓慢,很少转移,但易复发,在组织学上具有特征性结构:瘤细胞围绕胶原纤维或毛细血管作典型的辐射状排列,瘤细胞梭形,异型性不明显,核分裂少见。免疫组化:21例DFSP全部对CD34及Vimentin呈阳性反应,7例对α-ACT呈灶性阳性反应,4例对SMA呈灶性阳性反应,其余均为阴性。结论：DFSP在诊断上主要根据HE染色,形态上典型结合其临床及病理特征即可确诊。对DFSP手术范围不宜过于保守,扩大切除范围有助于减少复发。

隆突性皮肤纤维肉瘤；诊断；预后；免疫组化

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种不少见的低度恶性肿瘤，发生于皮肤真皮或皮下,生长缓慢,易向周围组织侵润,术后复发率高,其组织学来源尚不明确,易与一些皮肤肿瘤混淆。我们收集21例DFSP的临床病理资料,对其临床及病理学特点、鉴别诊断及复发原因进行分析讨论。

1 对象与方法

1.1对象

我科1990至2012年间手术切除DFSP标本21例。21例DFSP年龄10～75岁。男性16例,女性5例。病程6个月～14年。其中胸部6例(28.6%),腹部3例(14.3%),肩背腰部10例(47.6%),四肢2例(9.5%)。21例均行肿块切除,皮肤切缘距肿块>4cm,深达皮下脂肪及筋膜9例,其余切缘距肿块<4cm。17例获随访结果,随访时间6个月至15年,其中5例复发(23.8%),均复发1次,未见转移病例。

1.2方法

21例标本均用10%福尔马林固定,常规石腊包埋连续切片,片厚4μm,分别行HE及免疫组化染色,选用抗体包括CD34、Vimentin、S-100、SMA、Desmin、α-ACT,复习每例切片及病历并随访。

2 结 果

2.1病理检查

2.1.1 巨检 DFSP位于真皮或皮下,直径2～10cm,结节状,单个或多个结节,突出皮肤表面,其中18例为单结节,3例为多结节。肿瘤表面紫褐灰红,3例表面皮肤溃疡,肿瘤无包膜,质地韧实或细嫩,切面灰白或灰红色,少数部分区域为黏液样,3例多结节患者均有复发。

2.1.2 镜检 表皮明显萎缩,表皮突变平。3例有溃疡,瘤细胞呈梭形,胞核较一致,胞浆少,嗜酸,瘤细胞围绕胶原纤维或毛细血管作车辐状、旋涡状或花朵状排列,瘤细胞分化好,异型性不明显,核分裂少见(图1),此为经典型DFSP(18例)。有时可见黏液样物质,细胞轻度异型,此为黏液型DFSP(2例)。有时瘤内可见纤维肉瘤样变,难以区别别的病灶,此为纤维肉瘤型DFSP(1例)。21例中未见色素型DFSP(0例),经典型复发3例，黏液型复发1例，纤维肉瘤型复发1例。瘤细胞呈侵润性生长,19例DFSP侵入皮下脂肪(图2)、汗腺或肌组织,但不破坏汗腺腺体及毛囊。

图1 瘤细胞梭形，胞核较一致，胞浆少，嗜酸，瘤细胞围绕胶原纤维或毛细血管作车辐状、旋涡状或花朵状排列 图2 瘤细胞呈浸润性生长，侵入皮下脂肪

图3 瘤细胞CD34阳性

2.2免疫组化

21例DFSP全部对CD34(图3)及Vimentin呈阳性反应,7例对α-ACT呈灶性阳性反应,4例对SMA呈灶性阳性反应,其余Desmin、S-100均呈阴性反应。

3 讨 论

3.1临床特点

DFSP可发生于任何年龄,以中青年发病多见,发病高峰年龄20～50岁,男性多于女性,也有证据显示儿童时期起病，青年时期变得明显。临床上具有病程长、生长缓慢、局部切除后易复发、罕见转移等特点。肿瘤好发于躯干，包括胸、背、腹壁，少数位于肢体近端，很少累及肢体远端，头颈部尤其是头皮，也经常受累[1]。

3.2病理诊断

3.2.1 巨检 为局限性隆起性斑块，无包膜，其上渐出现不规则形多发性结节，质硬，呈红色或青紫色，缓慢增大，表面皮肤可萎缩变薄，易破溃和出血[2]。

3.2.2 镜检 根据组织形态的不同，可将DFSP分成以下几个亚型：①普通型(经典型)。 肿瘤主要由大的呈梭形核的细胞组成，嵌于不等量的胶原内,核分裂相很少,瘤细胞一般排列成特殊的席纹状、漩涡状或轮状结构，血管较丰富。多核巨细胞和组织细胞极少见[2]，常见瘤细胞浸润皮下脂肪组织。②黏液型。肿瘤中出现大片或全部的黏液样变性，多发生于复发性病变中。在原发瘤边缘可找到或找不到席纹状结构，散在分布的瘤细胞呈星形或梭形，小血管丰富。③色素型。极少见，典型席纹状结构中可见含黑色素的树突状细胞，色素沉着或多或少。④纤维肉瘤型。典型DFSP中部分区域出现细胞增生活跃，呈胖梭形核，染色深，核分裂相多，细胞排列成鲭鱼骨状或V形。⑤萎缩型。肿瘤部分区域萎缩退化，诊断此亚型的基本条件是肿瘤仍有DFSP的基本特点，亚型变化只是少量一部分[3]。

此外，尚有颗粒细胞型、恶性纤维组织细胞瘤样型、硬化血管瘤样型DFSP等。

结合临床特点,我们可对之作出正确诊断,但由于它是发生在真皮内的梭形细胞形态的肿瘤,易与发生在皮肤内其他一些具有梭形细胞的肿瘤相混淆,造成误诊,故需要鉴别。

3.3鉴别诊断

3.3.1 真皮纤维瘤 发生于真皮,但肿瘤较小,直径一般1～2cm,有时可有车辐状或编织状排列,然而不典型,且瘤细胞无异型及核分裂。被覆表皮增生，基底细胞色素增加，常伴有泡沫细胞、多核巨细胞、慢性炎症细胞等，胶原纤维粗而直，不如DFSP纤维细腻。CD34阴性。

3.3.2 弥漫性神经纤维瘤 可向上引起表皮隆突，向下侵入皮下间隔。但本病临床皮损柔软，多不呈编席状结构，梭形细胞对S-100呈阳性反应[4]。境界清楚无包膜，表皮萎缩，上皮脚结构不清。梭形细胞呈波形纤维状，细胞核无异型。背景中出现特征性肥大细胞[5]。

3.3.3 纤维肉瘤 弥漫瘤细胞密集丰富,细胞核胖梭形，核大深染,可见明显核仁,有病理性核分裂相。细胞排列成鲭鱼骨状或V形,无巨细胞，胶原量不等，常见出血及带状坏死。

3.3.4 恶性纤维组织肿瘤 40岁以上成人常见，发病率随年龄增长升高。大多病变位于深部(筋膜下方)软组织,瘤细胞有明显多形性，常伴有奇异型瘤巨细胞，病理性核分裂相多见。并混有黄色瘤细胞、炎性细胞，坏死多。CD34阴性。

3.3.5 黏液型脂肪肉瘤 黏液型DFSP需与黏液型脂肪肉瘤鉴别, DFSP位置相对表浅,瘤体结实,血管增生,但不连接成网,缺乏分化程度不同的脂肪母细胞,且脂肪肉瘤发病部位常在皮下和深部软组织。有不同分化程度的脂肪细胞,可找到脂肪母细胞，脂肪染色阳性。

3.4治疗与预后

DFSP局部切除后约1/3复发，少数可发生局部淋巴结及其他器官转移，DFSP可以发展为恶纤组或纤维肉瘤[3]。造成复发主要因素,考虑有以下方面:①肿瘤分化程度低,核分裂相较多者易复发；②瘤细胞常向脂肪或肌间隙广泛浸润性生长,手术切除有残留；③局部切除范围过于保守,肿瘤切除不彻底，术后病检边缘阳性者，易复发；④手术后未行放疗[6]。所以对初诊病例,手术范围不宜过于保守,局部要彻底切除干净,若深筋膜已受累,应连同下方肌组织作适当切除,务求根治效果。并术后应给予局部放疗。

[1]Philip E.皮肤肿瘤病理学和遗传学[M].北京:人民卫生出版社，2006:302.

[2]陈锡唐，刘季和，邱丙森，等.实用皮肤组织病理学[M].佛山：广东科技出版社，1994:409.

[3]刘彤华.诊断病理学[M].2版.北京：人民卫生出版社，2006：971.

[4]王平.皮肤肿瘤病理学图谱[M].杭州：浙江摄影出版社，2007:188.

[5]Meryl H，Haber B.外科病理鉴别诊断学[M].北京：清华大学出版社，2004:990.

[6] 胡传华，佘兴国.隆突性皮肤纤维肉瘤18例临床分析[J].河南肿瘤学杂志，2004,17(2)：119.

2013-06-01

黄剑(1974-)，男，主治医师，主要从事临床病理诊断工作。

R739.5

A

1673-1409(2013)27-0016-03

[编辑] 何 勇