不同生长类型胃肠道间质瘤的CT表现分析

李国英，丁 娟，李胜辉

胃肠道间质瘤（gastraintestinal stromal tumors，GIST）是发生在消化道最常见的间叶组织源性肿瘤，具有非定向分化的特征，为不成熟梭形细胞或上皮样细胞过度增殖形成。由于病理学免疫组化及分子生物学的发展应用，判断GIST可能来源于胃肠道中胚层的卡哈尔间质细胞，具有c-kit基因突变和KIT蛋白（CD117）表达的生物学特征[1]。随着诊断技术的提高，胃肠道间质瘤的报道有逐年增高的趋势[2]。结合笔者所在医院经病理证实的33例患者，进行分析GIST不同生长类型CT表现。

1 资料和方法

1.1 一般资料 本组33例。男19例，女14例；年龄38～72岁。胃17例（腔内型6例，腔外型4例，混合型7例），小肠10例（十二指肠3例，空肠5例，回肠2例），直肠4例占9.1%，腹膜后2例。临床表现为上腹部不适12例，腹部包块2例，便血2例，做其他检查时偶然发现4例。33例诊断均经手术及病理学免疫组化证实。

1.2 方法 使用东芝AquilionONECT机，120 kv，300 mA进行扫描。扫描前肘静脉留置18号套管针，采用双筒高压注射器（EZEM）注射非离子型造影剂 60～80 ml（注射速率为 3.0～3.5 ml/s）及生理盐水40 ml（速率为4.0 ml/s）。所有患者均行平扫、动脉期、静脉期及延迟期扫描。

1.3 图像后处理和图像分析 将所有33例原始数据传入工作站行MPR重建，观察肿瘤与胃肠道关系。由2名有经验诊断医师在不知病理结果情况下采取盲法阅片，分析原始轴位图像和MPR图像，对肿瘤部位、大小、形态密度及内部是否囊变、钙化、增强表现及与邻近组织关系及有否远处转移情况分别进行分析。

2 结果

2.1 肿瘤生长部位 33例中，胃17例占48.5%（腔内型6例，腔外型4例，混合型7例），小肠10例占25%（十二指肠3例，空肠5例，回肠2例），直肠4例占9.1%，腹膜后2例占11%。

2.2 CT图像与病理恶性潜能的相关性 33例中，直径＜3 cm者4例，直径3～5 cm者22例，直径>5 cm者7例（图1）。其中直径＜3 cm者，CT表现为边缘光整，形态规则，病灶内密度较均匀，增强后较均匀强化；其中极低度恶性潜能2例，低度恶性潜能1例，中度恶性潜能1例，高度恶性潜能0例。直径3～5 cm者CT表现为边缘光整，形态较规则，病灶内密度较均匀，增强后较不均匀强化；其中极低度恶性潜能0例，低度恶性潜能9例，中度恶性潜能11例，高度恶性潜能2例。肿瘤>5 cm者病灶边缘不规则，外缘呈分叶状，增强后呈明显不均质强化，其坏死部分部分不强化；其中极低度恶性潜能0例，低度恶性潜能3例，中度恶性潜能8例，高度恶性潜能11例。见表1。

表 1 GIST肿瘤大小、形态与病理分级的关系

2.3 CD117、CD34在GIST中的表达 本组33例GIST均有CD117、CD34的表达图，其中CD117阳性率为 100%（33/33）、CD34 阳性率为 75.8%（25/33）。 见图 1。

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1-1～1-3为同一患者平扫、动脉期及静脉期。女性，53岁，左侧中上腹部小肠巨大不规则肿块，边缘尚清晰，外缘呈分叶状改变，注射对比剂后见不均质明显延迟强化，中央为略扩张的肠管。1-4为1-3病理：小肠恶性间质瘤，高度恶性潜能，切缘未见肿瘤。 免疫组化：CD117（+）、CD34(+)、 S-100（-）、SMA（-）。

1-5～1-7为同一患者平扫、动脉期及静脉期。胃腔内型间质瘤，边缘光整，注射对比剂后其内轻度强化，密度较均匀。病理为胃间质瘤，中度恶性潜能。

1-8、1-9为胃腔内型间质瘤，增强后较均匀强化，密度较均匀。图10病理：胃间质瘤，极低度恶性潜能，两端切缘未见肿瘤。免疫组化：CD117（+）、CD34（+）、SMA（-）。

1-11、1-12为同一患者，男，80岁，直肠肌间恶性间质瘤，1-13为病理：直肠肌壁间恶性间质瘤，高度恶性潜能，切缘未见肿瘤。 免疫组化：CD117（+）、CD34 （+）、SMA(-)、S-100(-)。

图 1 部分患者CT影像图

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3 讨论

GIST由Mazar等于1983年根据肿瘤的分化特征而提出，过去曾被诊断为平滑肌源性或神经源性肿瘤。1998年日本学者Hirota等率先发现GIST中存在c-kit基因功能获得性突变以及c-kit蛋白产物CD117的表达，而真正的平滑肌肿瘤和雪旺细胞肿瘤无c-kit基因突变和CD117蛋白表达。从而首次发现了GIST与相关肿瘤分子遗传学及免疫表型的重大差异。本组33例均表现为CD117和或CD34阳性，而平滑肌或神经源性肿瘤不表达CD117和CD34，据此诊断GIST。GIST是一种少见的肿瘤，约占胃肠道肿瘤的0.1%～0.3%，可发生于食管至直肠的任何部位，也可以发生于网膜、系膜和腹膜后，其中以胃和小肠最为多见[3，4]。该肿瘤临床表现缺乏特异性，多见于50岁以上中老年人。本文单发患者中，胃17例占48.5%，胃窦6例，胃体部4例，胃小弯侧7例；小肠10例占25%，其中发生十二指肠3例，空肠5例，回肠2例；直肠4例占9.1%，腹膜后2例占11%。GIST的临床症状无特异性，与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小者（直径<2 cm）常无症状，往往在体检和其它原因影像学检查时无意中发现。肿瘤发生于胃肠道腔内时大多表现为呕吐、腹痛及消化道出血，而发生于胃肠道腔外的则主要表现为腹部包块。最常见的临床症状是腹部不适、腹部肿块及便血。

多层螺旋CT对GIST的准确定位和肿瘤病理分级的判断及指导临床治疗和估计预后有重要价值。目前在文献中关于GIST的良恶性判定尚存在一些分歧，但多数学者认为肿瘤大小和有丝分裂率是判定肿瘤良恶性的主要标准。但目前大多数文献认为GIST均为恶性潜能，恶性潜能程度不一，有极低度、低度、中度及高度恶性潜能之分。因此CT影像与恶性潜能的相关性十分重要。GIST的强化程度与肿瘤大小、生长速度及血供丰富的病灶密切相关。因肿瘤富于血供，胃肠道间质瘤的强化程度多种多样，GIST可以有明显的强化和不明显强化、均匀强化和不均匀强化。低度恶性病灶体积较小，增强扫描病灶较明显强化。而高度恶性病灶通常体积较大，增强扫描动脉期病灶呈不均质强化，以延迟强化为主，较大病灶内囊变坏死较多见。Tateishi等[5]研究认为肿瘤的增强程度与其微血管密度有明显相关性。延迟强化可能与肿瘤内血管迂曲增宽导致对比剂的延迟释放有关。本文33例患者极低度恶性潜能2例占6.06%，低度恶性潜能8例占24.2%，中度恶性潜能11例占33.3%，高度恶性潜能12例，占36.3%。肿块直径＜5.0 cm，密度均匀，与胃肠壁等密度，均匀强化，很少有坏死，边缘清晰光整，无分叶，与邻近结构无粘连、浸润。肿块直径＞5.0 cm，边界不清或清晰，呈分叶；容易或轻微侵犯邻近结构，远处转移；密度明显不均，瘤内实体组织强化明显较低度恶性潜能者强化明显，中央可见大片状坏死区，可与胃肠腔相通形成液平面。

免疫组化试验是GIST诊断与鉴别诊断的决定手段，免疫组化表型CD117是决定性特征[6]。CD117是c-kit原癌基因蛋白，是一种干细胞或肥大细胞生长因子的跨膜受体，具有内源性酪氨酸激酶成分，为c-kit受体酪氨酸激酶标记物。GIST表达CD117阳性者达到90%以上。消化道中的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤CD117阴性，以此为鉴别依据。CD117阳性表达除GIST外，还可见于Ewing肉瘤、黑素瘤、血管肉瘤、雪旺细胞瘤和软骨肉瘤等。还应指出CD117阳性表达并不能判断GIST的良恶性，另有鉴别标准。但CD117的突变（c-kit）是评价GIST预后的重要标志。CD34是一种单链跨膜蛋白，GIST表达CD34阳性，在造血细胞及血管内皮细胞呈阳性表达，一些非血管源性肿瘤也可以阳性，因此对诊断GIST特异性不及CD117。

GIST的CT表现有一定特征性，多层螺旋CT对胃肠道间质瘤的定位及一定程度上定性诊断具有十分重要价值，但定性诊断最终要依赖于免疫组化，多层螺旋CT能初步判断肿瘤的恶性程度，为临床手术及治疗提供重要价值。在胃肠道肿瘤术前定位、定性诊断具有良好的应用前景。

[1]Adani GL，Marccllo D，Sanna A，el al.Gastrointestinal stromal tumors:evaluation of biological and clinical current opinions[J].Chir Ital，2002，54(2)：127.

[2]Kitamura Y.Gastrointestinal stromal tumors:past，present，and future[J].J Gastroenterol，2008，43(7)：499-508.

[3]钱 民，李小荣，林伟光，等.胃肠道间质瘤的CT诊断价值[J].中国医学计算机成像杂志，2006，12(1）：36.

[4]秦将均，涂 蓉，施玉森.螺旋CT双期增强扫描在胃肠道间质瘤中的诊断价值[J]. 中国热带医学，2007，7（7）：1131.

[5]Tateishi U，Nishihara H，Watanabes，et al.Tumor angiogenesis and dynamic CT in lung adenocarcinoma:Radiologic pathologic correlation[J].Comput Assist Tomogr，2001，(25)：23-27.

[6]李健丁，靳宏星，武志峰.胃肠道间质瘤影像学诊断[M].北京：人民卫生出版社，2009.16.