经超声心动图诊断右心室双出口368例与手术结果对比分析

樊丽姿，施怡声，樊百玲，江勇，徐楠，王浩

经超声心动图诊断右心室双出口368例与手术结果对比分析

樊丽姿，施怡声，樊百玲，江勇，徐楠，王浩

目的:探讨超声心动图在右心室双出口（DORV）诊断中的价值。

方法:回顾368例经双心室矫治术证实的DORV，对照手术结果，分析术前超声诊断情况。

结果:超声定性诊断准确率88.9%（327/368），误诊率5.4%（20/368），漏诊率5.7%（21/368）；对于室间隔缺损（VSD）与大动脉关系、大动脉位置关系和动脉骑跨、超声分型诊断总符合率分别为：70.2%、76.2%和72.5%。

结论:超声心动图能够准确的定性诊断DORV；对于病变程度复杂、病理类型相对少见的DORV，超声分型诊断水平仍需提高。

超声心动图描记术;右心室双出口;先天性心脏病

(Chinese Circulation Journal, 2013,28:297.)

右心室双出口（double outlet right ventricle,DORV）是一种较少见的复杂紫绀型先天性心脏病，其病理类型多，病变复杂程度不一，诊断颇具挑战性；DORV的手术方式由病理类型决定，术前分清病理类型至关重要。本研究回顾了我院368例经双心室矫治术证实的DORV，对照手术结果，分析术前超声诊断，旨在探讨超声心动图对DORV的诊断价值。

1 资料与方法

研究对象：我院自2005-01至2010-04经双心室矫治术证实为DORV的患者368例，其中男215例，女153例，年龄1个月～45岁，平均5岁。采用姑息手术治疗的DORV未统计在内。手术前，所有患者均行超声心动图检查，心血管造影占51.1%（188/368），计算机断层摄影术（CT）占4.6%（17/368），磁共振成像（MRI）占 0.3%（1/368）。

仪器：采用美国Phillip iE33彩色多普勒超声诊断仪，探头使用S5-1及S8-3。

方法：左位心患者采用左侧卧位和（或）平卧位，右位心患者主要采用右侧卧位和（或）平卧位，经剑突下、胸骨旁、心尖部及胸骨上窝等部位进行多切面、多角度扫查，按Van Praagh节段分析法进行诊断。

室间隔缺损（VSD）与大动脉的关系 分为以下四种类型：①主动脉下VSD；②肺动脉下VSD；③双动脉下VSD；④远离两大动脉VSD。

大动脉位置关系的描述 临床上，大动脉位置关系常分为以下四种类型：①大动脉位置关系正常[1]：主动脉瓣和主动脉干于肺动脉瓣和肺动脉干的右后方起自右心室，肺动脉正常包绕主动脉的关系仍存在，肺动脉瓣水平高于主动脉瓣。②主动脉和肺动脉左右并列关系：主动脉干位于肺动脉干的右侧，主动脉瓣和肺动脉瓣呈左右并列关系,为典型右心室双出口的大动脉关系，两组半月瓣大致在同一水平。③右位型主动脉：主动脉位于肺动脉的右前方或正前方，主动脉瓣水平通常高于肺动脉瓣。④左位型主动脉：主动脉位于肺动脉的左侧或左前方，主动脉瓣水平多数高于肺动脉瓣。

动脉骑跨 本研究将DORV的动脉骑跨情况分为四种类型：①主动脉骑跨；②肺动脉骑跨；③双动脉骑跨；④两大动脉完全发自右心室。

2 结果

DORV的定性诊断：368例DORV，术前超声确诊327例，诊断准确率88.9%。误诊20例（5.4%）：18例（4.9%）法乐四联症，2例（0.5%）完全性大动脉转位。漏诊21例（5.7%）：17例（4.6%）VSD，2例（0.5%）右心室双腔心，1例（0.3%）完全性肺静脉异位引流，1例（0.3%）功能性单心室。

VSD与大动脉关系的手术记录完整的225例，超声确诊158例，总符合率70.2%。其中，主动脉下VSD的符合率最高（86.1%）；双动脉下VSD最低（36.4%）；肺动脉下VSD为64.3%；远离两大动脉VSD为64.8%。2例患者的主动脉下方和肺动脉下方各有1个VSD，超声均诊断为肺动脉下VSD。（表1）

表1 225例右心室双出口室间隔缺损位置与大动脉关系的超声诊断与手术结果对照情况

大动脉位置关系的手术记录完整的210例，超声确诊160例，总符合率76.2%。其中，大动脉位置关系正常的符合率最高（93.5%）；右位型主动脉为83.3%；左位型主动脉为73.8%；左右并列关系最低（53.2%）。（表2）

表2 210例右心室双出口大动脉位置的超声诊断与手术结果对照情况

动脉骑跨的手术记录完整的316例，超声确诊229例，总符合率72.5%。其中，主动脉骑跨的符合率最高（75.9%）；两大动脉完全发自右心室为71.2%；肺动脉骑跨为68.6%；2例罕见的双动脉骑跨全部诊断为肺动脉骑跨。（表3）

表3 316例右心室双出口动脉骑跨的超声诊断与手术结果对照情况

3 讨论

超声心动图对DORV的定性诊断 经典的DORV应符合以下3个基本条件：①主动脉和肺动脉完全或主要开口于右心室（图1A），两组半月瓣基本位于同一水平；②半月瓣与房室瓣之间无纤维连接而代之以肌性连接（图1B）；③VSD为左心室的唯一出口（图1C）[2]。近年来，许多学者支持以动脉骑跨程度作为DORV的诊断依据，但各家采用的骑跨标准从50%到90%不等。2000年国际胸外科医师协会和欧洲胸心外科协会两大数据库对DORV采取了新的命名规则[3]，即“50%”规则：一条大动脉全部和另一大动脉开口的50%以上起源于形态右心室者称为DORV。从外科观点来看，用“50%”规则来定义DORV最适用[4]。当主动脉骑跨在室间隔右心室侧超过50%，即使主动脉瓣与二尖瓣之间为纤维连续，也同样需要做心室内隧道修补术，因此认为这种情况也可纳入DORV。

DORV可表现为一系列心脏畸形，从VSD合并主动脉骑跨、法乐四联症到完全性大动脉转位合并VSD，因此，DORV易误诊为法乐四联症和完全性大动脉转位，漏诊为VSD及其它合并畸形。超声心动图能够准确的定性诊断DORV，本研究的准确率为88.9%，误诊率5.4%。漏诊率5.7%。为进一步提高准确率，重点在于：①超声心动图检查的目的是通过多切面、多角度扫查获取心脏解剖结构畸形的完整资料[5]。为避免误诊，首先将左心室长轴切面上动脉的前后骑跨和心尖五腔心切面上的左右骑跨综合起来判断其骑跨程度，再根据诊断标准将DORV与法乐四联症[6]、完全性大动脉转位鉴别开来[7]。②分清3个主要节段和确定节段间的连接关系是诊断先天性心脏病的关键。超声检查时，明确内脏-心房连接、心房-心室连接关系之后，重视心室-动脉连接关系才能避免漏诊。本研究主要漏诊为巨大VSD合并肺动脉高压，原因是巨大VSD会影响心室-动脉连接关系的判断。③半月瓣与房室瓣之间的肌性连接可用来辅助诊断。

图1 超声心动图对右心室双出口的诊断

超声心动图对DORV的分型诊断 VSD与大动脉的关系、大动脉位置关系和动脉骑跨情况是DORV的重要解剖特征，直接关系着手术方式的选择。超声检查时，先把观察到的多个二维切面在头脑中构建成三维立体结构，再将上述特征分型。本组数据表明，超声心动图对主动脉下VSD、大动脉关系位置正常及主动脉骑跨的诊断符合率较好，对双动脉下VSD、两大动脉左右并列关系及双动脉骑跨的诊断符合率偏低，主要有两个原因：（1）病变程度复杂的DORV比例高：近年来，国内已有多家医院开展了先天性心脏病手术。对于病情相对简单或手术难度相对较低的DORV，当地医院可以解决。而来我院诊治的DORV多为手术难度较高的患者，从而使我院近年来DORV各类型的比例发生了改变。比如，多家报道主动脉下VSD所占比例最高，本组患者中比例最高的则是远离两大动脉VSD。（2）对于病理类型相对少见的病例，检查者经验不足：VSD与大动脉的关系研究结果提示，①对VSD的病理解剖认识不足；②VSD与肺动脉的关系容易被忽视；③综合长轴和短轴切面的信息，全面评估VSD与主动脉、肺动脉的位置关系。大动脉位置关系：超声诊断时，①首先要清晰显示两个半月瓣短轴切面；②探头指示标志与患者身体方位相对应是重点。动脉骑跨：准确评估动脉骑跨对定性诊断DORV以及选择手术方式至关重要。超声检查时需要注意：①要多切面综合评价动脉的骑跨程度；②巨大VSD会影响动脉骑跨程度的判断。

综上所述，超声心动图可以清晰显示DORV的VSD大小和部位、VSD与大动脉的关系、心室动脉连接关系、动脉骑跨程度、大动脉空间位置关系、二尖瓣与半月瓣有无纤维连接以及合并的心脏畸形，能为手术方案的制定提供重要依据，再加上其直观、无创、简便易行以及可重复性，目前已成为DORV的首要诊断方法。超声心动图能够准确的定性诊断DORV；对于病情相对简单、病理类型较常见的DORV，超声分型诊断符合率较高，对于病变程度复杂、病理类型相对少见的DORV，超声分型诊断水平仍需进一步提高。

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Comparative Analysis for Diagnosing Double Outlet Right Ventricle Between Echocardiography and Operation in 368 Patients

FAN Li-zi, SHI Yi-sheng, FAN Bai-ling, JIANG Yong, XU Nan WANG Hao.
Department of Echocardiography, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

WANG Hao, Email: fwanghao@yahoo.cn

Objective: To evaluate the diagnostic value of echocardiography in patients with double outlet right ventricle (DORV).

Methods: We retrospectively studied 368 patients with corrective surgery confirmed DORV, and compared the findings between preoperative echocardiography and surgery.

Results: Based on the result of operation, the diagnostic accuracy of echocardiography for DORV was 88.9% (327/368),the misdiagnosis was 5.4% (20/368) and the missed diagnosis was 5.7% (21/368). The coincidence rate of echocardiography for the relationship between ventricular septal defect and great artery was 70.2%, the coincidence for the position of great artery was 76.2%, and for the overriding of great artery was 72.5% respectively.

Conclusion: The Echocardiography could correctly diagnose DORV, while the diagnostic classification should be improved for the patients with complicated lesions and rare pathological changes.

Echocardiography; Double outlet right ventricle; Congenital heart disease

100037 北京市,北京协和医学院 中国医学科学院 阜外心血管病医院 超声科（樊丽姿、施怡声、江勇、徐楠、王浩）,心外科（樊百玲）

樊丽姿 主治医师 博士研究生 主要从事心血管超声诊断 Email:fanlizi@gmail.com 通讯作者:王浩 Email:fwanghao@yahoo.cn

R54

A

1000-3614（2013）04-0297-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2013.04.017

2013-04-01）

（编辑：常文静）