类似自动症发作的原发性肝癌一例
2013-08-15卓文燕彭芥微孙宏春
陈 玲,卓文燕,彭芥微,孙宏春
(暨南大学医学院附属珠海医院,珠海市人民医院神经内科,广东 珠海 519000)
脑组织不能储存能量,也不能进行糖的无氧酵解,其中脑的能源代谢物99%来源于葡萄糖,而且在缺血、缺氧或低血糖等情况下,大脑较脑干更易受损伤。当低血糖发生时大脑皮层功能障碍,对下一级中枢功能的抑制解除,原始自动行为释放,可出现类似自动症的症状。
1 病例简介
患者女性,42岁,主因“发作性精神行为异常3 d”于2012年4月29日入院。患者丈夫诉3 d前始反复出现精神行为异常,表现为夜间入睡时正常,次晨沉睡不起,经家人大声喊叫可睁眼,表情淡漠,无法交流,只讲少许无关的只言片语,行为刻板单一,喂食可正常吞咽,无伴抽搐及大小便失禁。症状持续1 h左右完全缓解,精神行为恢复正常,但对发病时情况无记忆,类似症状共发作2次。于2012年4月28日在我院就诊,查头颅SCT未见异常,在门诊留观。于2012年4月29日凌晨6时再次类似症状发作,收住神经内科进一步诊疗。患者既往无特殊病史。患者入院时查体 BP:141/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清,体型中等,对答切题,智力正常,颅神经检查未见异常,四肢肌力5级,肌张力正常,病理征(-),心、肺、腹未见异常。入院后血常规示:白细胞计数(WBC)8.22×109/L,红细胞计数(RBC)5.11×109/L,血红蛋白测定(Hb)146 g/l,血小板(PLT)220×109/L;尿常规、大便常规、心电图、凝血功能、胸片、头颅MRI+MRA未见异常,脑电图示:清醒安静闭目状态下为后头部 8~10 Hz,5~20 µV Alpha节律,调节尚可,调幅尚可,双侧大致对称,Beta活动少量,各区散在较多低/中波幅Theta活动,散在低波幅Delta活动,视反应无改变,过度换气无改变,轻度异常脑电图。急诊生化八项示:谷氨酸(Glu)2.61 mmol/L。于4月30日类似症状再次发作,4月30日检验科生化检测示:丙氨酸转氨酶(ALT)51 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)167 U/L,γ-谷氨酰基转移酶(GGT)155 U/L,Glu:1.28 mmol/L,床旁测指尖血糖为2.0 mmol/L,予50%生理盐水(GS)20 ml静注后,再予10%GS 500 ml静滴,患者神志转清,症状完全缓解。于2012年5月2日查上腹部CT示:肝内多发占位病变,考虑巨块—结节型肝癌,肝硬化、轻度脾肿大,胆囊结石,双侧少量胸腔积液;5月4日甲胎蛋白(AFP)定量大于1 000 ng/ml。追问病史,患者丈夫诉既往有乙肝小三阳病史20+年,未规范诊疗及监测;近2个月来有临睡前饥饿感,进食后可缓解。
诊断为:(1)低血糖症;(2)原发性肝癌;(3)乙型病毒性肝炎,予护肝、嘱患者多次进食及睡前进食,无类似症状出现。请普通外科会诊无手术指征,建议介入治疗,患者家属放弃治疗,于2012年5月6日自动出院。随访至2012年6月23日,患者经多次进食未能缓解低血糖症状再次住院,于2012年7月14日死亡。
2 讨论
脑的不同部位对缺血、缺氧、低血糖等损伤的敏感性不尽相同。大脑较脑干各级中枢更为敏感,大脑皮质较白质敏感,而且脑的能源代谢物99%来自于葡萄糖。自动症是癫痫发作中一种常见的表现,指在发作过程中或发作后意识障碍状态下的一种无目的(或半目的性)的不自主活动,是在高级皮层功能障碍时的某种释放行为。一般具有无意识、半目的性、缺乏精确性和连续性动作等特点。它是复杂部分性发作出现意识障碍使高级控制功能解除,原始自动行为释放[1]。它具有发作时间短、无先兆、无颞叶损害证据等特点。脑电图在发作期表现为弥漫性不规则慢波,伴有一侧或双侧颞区4~6 Hz theta活动或尖波节律发放;发作间期一侧或双侧前颞区可见散发低-中波幅棘波、尖波[2]。低血糖发生时大脑皮层功能障碍,严重者可出现低血糖昏迷,次者下一级中枢功能的抑制解除,原始自动行为释放,可出现类似自动症的症状。
原发性肝癌患者的低血糖发生率为3.7%[3],其机制可能与以下几方面的因素有关:(1)肝糖原的储备严重不足;(2)糖异生能力减弱;(3)肝脏对胰岛素的灭活减少;(4)肿瘤产生和释放类似胰岛素样活性物质,加速葡萄糖利用[4]。同时,肝性脑病也是原发性肝癌的严重并发症,也会对中枢神经系统产生严重的影响。本例患者首发病时类似癫痫、短暂性脑缺血发作,但每次持续时间较长。在入院时曾考虑脑部病变所致,脑电图、脑部SCT、头颅MRI+MRA均未见异常。在发现患者低血糖后,临床医生顺藤摸瓜找到元凶—肝癌。因此,对原因不明的昏迷、弥漫性皮层功能损伤的患者,除了考虑常见的脑血管病、脑炎、中毒等常见病外,也要想到有无低血糖等生化改变所致脑损害。
[1]郭玉璞,王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2006:1008.
[2]刘晓燕.临床脑电图学[M].北京:人民卫生出版社,2008:284.
[3]王 建,李昭宇.326例原发性肝癌合并低血糖发生情况分析[J].宁夏医科大学学报,2011,33(5):478-479.
[4]方志荣,朱春雷.以反复低血糖昏迷为首发表现的肝癌[J].临床误诊误治,2009,22(1):47