以血压反复升高为首发症状的多发性大动脉炎2例

宫继锋，龚海洋

例1 男，27岁。1997年体检时测血压为180/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），无头痛及恶心、呕吐等不适，未予重视。2004年再次检查血压，波动在170～190/80～110 mmHg，至某医院诊断“高血压”，并发现右肾萎缩，行“右肾切除术”，术后血压仍波动在 170～190/100～110 mmHg，患者仍无不适主诉，间断口服降压药物治疗。2011￣01患者无明显诱因感右上肢麻木，伴言语不清，于当地医院就诊，测血压280/160 mmHg，超声提示腹主动脉狭窄，脑CT诊断为左侧基底节出血。经给予降压、脱水、活血化瘀等对症治疗，患者症状好转。入院专科查体：BP 194/115 mmHg，中腹部可闻及收缩期血管杂音。辅助检查：腹主动脉三维血管重建（3DCTA）示腹主动脉下段狭窄（最窄处直径约7 mm），动脉硬化，右肾及肾动脉缺如。肾动脉超声提示左肾动脉速度稍增高，肝肾功能正常，抗主动脉抗体阴性，ANA阴性，RF阴性，血肌酐 97 μmol/L，CRP 4.6 mg/L，ESR 5 mm/h， 结核三项阴性。结合CTA临床诊断为 “混合型多发性大动脉炎 （稳定期）”。于2012￣03￣09行肾动脉造影+支架置入术，造影可见腹主动脉远段弥漫性狭窄80%，左肾动脉中段节段性狭窄90%，于左肾动脉置入支架1枚。术后血压降至150～160/70～90 mmHg，且血压较术前容易控制，出院后继续给予抗血小板、降压治疗。术后1个月返院复查血象、血沉、C反应蛋白正常，血压控制平稳。术后3个月复查肾动脉CT示支架内血流通畅。至撰稿日仍在随访中。

例2 男，30岁。2011￣03无诱因出现阵发性头痛，头痛时无头晕及视物旋转，在社区诊所测血压为150/90 mmHg，给予“寿比山”降压治疗，头痛症状明显缓解，未规律降压治疗。2012￣05突发右侧肢体麻木、乏力及口角歪斜，即测血压为200/100 mmHg，急诊于当地医院行头颅CT检查：左侧基底节区、侧脑室旁脑梗塞，右侧基底节区软化灶。给予降压、活血化瘀及营养神经等治疗后，症状缓解，但血压一直波动在 150～140/80～90 mmHg。 于 2012￣07￣28 入笔者所在医院治疗。入院专科查体：BP 138/94 mmHg，颈腹部未闻及血管杂音，双侧肢体动脉搏动良好。心肺腹查体无异常。辅助检查：血尿便常规及肝肾功能正常，血肌酐107.2 μmol/L，ESR 10 mm/h，CRP 8.4 mg/L，RF<9.69 U/ml， 抗“O”<200 U/ml，补体C3 1180.0 mg/L， C4 331.0 mg/L，IgA 1400.0 mg/L，IgE 41.50 U/ml，IgG 10500.0 mg/L；IgM 437.0 mg/L，Ig 轻链 KAP 2220.0 mg/L，Ig轻链 LAM 1390.0 mg/L，抗主动脉抗体、结核三项及ANA均阴性。抗Sm抗体阴性，抗UIRNP抗体阴性，抗SSA、SSB抗体阴性，抗Jo-1及Sc1-70抗体阴性。肾动脉CTA示：右肾动脉近段闭塞，肠系膜上动脉近段闭塞，Riolan弓形成。双肾及肾上腺CT平扫加增强未见异常。颈部及四肢血管彩超未见异常。心脏超声示左房稍大及左室肥厚。综合上述结果，临床考虑诊断为“多发性大动脉炎”，行肾动脉造影示右肾动脉开口闭塞。考虑右肾已萎缩且闭塞完全未行支架植入术，肾ECT检查结果示肾小球滤过率 （GFR）：左侧53.5 ml/min、右侧11.9 ml/min。左肾功能大致正常；右肾影小，功能重度减低。患者残余肾功能未完全丧失，未手术。给予口服降压、抗血小板等治疗，血压控制正常出院。术后1月后随访血压控制正常，复查血象、血沉及C反应蛋白无异常。至撰稿日仍在随访中。

多发性大动脉炎（takayasu arteritis，TA）通常起病隐匿，由于动脉狭窄、闭塞或动脉瘤形成引起局部或器官缺血，包括高血压，脉弱或无脉，肢体跛行，血管杂音，脑卒中、脑出血及主瓣动脉反流等，易误诊为高血压病、脑梗死及颈椎病。本文2例年轻患者，均因反复血压升高而被误诊为高血压病，未全面考虑引起高血压的原因并进一步排除，直至发展为脑梗塞才进一步寻找原因。TA表现多样，临床上将血沉及CRP作为判断TA活动性的主要血清学指标，但其特异性和敏感性不高。本文2例血象正常，ESR、CRP均未升高，抗主动脉抗体、结核三项及ANA均阴性，以致容易忽略对TA的考虑。本文2例患者均有不同程度的延误诊断。