胸腺神经内分泌癌1例

刘 燕，李军凯，徐世明

患者，女，51岁。因左侧胸痛、胸闷6个月，加重1周，于2012￣02￣11入院。查体：无内分泌异常体征。CT检查提示：上前纵隔偏左侧可见一团块状软组织密度影，边界较清，大小约5.2 cm×5.1 cm×4.4 cm，其后缘与主动脉弓关系密切，CT值约40 Hu，增强扫描，病灶明显强化，平均CT值约90 Hu，其内密度不均，可见斑片状低密度区，病灶边界清。提示胸腺瘤。于住院3 d后在全麻下经胸骨正中切口行腺瘤摘除术。见肿瘤位于上前纵隔偏左侧，质硬，不规则，边界欠清，侵犯左肺脏层胸膜、左头臂静脉、迷走神经及主动脉弓。术后标本病理报告：“纵隔”胸腺神经内分泌癌（类癌），浸润性生长。免疫组化：CK（+++）、Ki67（10%+）、EMA（-）、Syn（+++）、NSE（+-）、CgA（++）、AFP（-）。 术后患者恢复尚可，无并发症，定期随访。

胸腺类癌是纵隔肿瘤中一种少见的胸腺肿瘤，发病率非常低，临床十分罕见。胸腺类癌来源于胸腺内存在的源自神经嵴含银颗粒的神经内分泌细胞，属于前肠源类癌，是由APUD细胞系发生的肿瘤。近年研究发现其可能来源于内胚层或多潜能分化特征的干细胞。胸腺类癌按分化程度不同分为典型类癌和不典型类癌。依据WHO关于胸腺肿瘤的分类标准，胸腺类癌绝大多数属于不典型类癌，发展快、易转移、预后差是其特点。

胸腺类癌主要临床症状为咳嗽、胸闷、气急，部分出现上腔静脉综合征。若合并内分泌异常，出现相应的症状、体征。临床症状不典型，影像学资料缺乏特异性，因而临床诊断十分困难，通常通过术后病理诊断发现。胸腺类癌主要与胸腺瘤相鉴别，因为二者发病部位相同，且胸腺类癌的临床症状及影像学不具有典型性，两者通常通过生物学特征、免疫组化、特殊染色及电镜相鉴别。胸腺类癌的病理组织形态学与其他脏器的类癌相似，具有神经内分泌肿瘤的共同特征，即细胞具有内分泌的功能，可产生激素，嗜银染色，电镜下可观察到细胞内有神经内分泌颗粒，免疫组化染色Syn、NSE、CgA阳性。胸腺瘤在组织学上可分为 上皮细胞型和淋巴细胞型，且常合并重症肌无力、单纯性红细胞再生障碍性贫血等。

胸腺类癌多具有侵袭性，易侵犯周围组织，可较早通过血行及淋巴途径转移，预后差。外科手术完整切除是胸腺类癌主要而有效的治疗方法，但胸腺类癌完整切除较为困难，而且术后复发率占20%，因此，对不典型类癌，尤其是不宜手术、不能完整切除或复发者，应给予综合治疗。化疗对胸腺类癌的疗效争议颇大，一般认为对30%患者有效。当前所用药物主要有生长抑素类似物和α-干扰素。奥曲肽是生长抑素典型代表，可以抑制激素分泌量。因80%的类癌细胞存在生长抑素受体，药物可通过生长抑素2型受体发挥抗肿瘤作用。对胸腺类癌合并促肾上腺皮质激素（ACTH）引起库欣综合征者，α-干扰素具有缓解症状作用。