获得性甲型血友病1例

李 铭，孙黎飞，明 汇

患者，女，77岁。因活化部分凝血酶时间（activeated partial thromboplastin time，APTT）升高10 d入院。患者于入院前10 d因外伤在外院行右股骨内固定术，术前查APTT、PT、TT、Fg均正常，术后出现 APTT渐进性升高，最高 APTT达89.7 s，给予补充冷沉淀效果欠佳。既往史、个人史无特殊，否认有血友病家族史。入院辅助检查：血WBC 7.91×109/L，RBC 1.97×1012/L，Hb 64 g/L，PLT 469×109/L，肝肾功正常，风湿、免疫正常，APTT 74.8 s（22-38），D 二聚体 2.4 μg/ml，FDP 6.08 g/L，PT、TT 正常， 凝血因子活性测定：FⅧ：C1.5%，FⅧ抗体阳性，FⅪ、Ⅸ抗体未检出，故诊断获得性甲型血友病，给予地塞米松15 mg，1次/d×5 d冲击治疗，并同时补充新鲜冰冻血浆200 ml×5 d，复查各项指标逐渐改善，2周后复查Hb 108 g/L，APTT、FDP均正常。随诊至今患者一般情况良好。

获得性甲型血友病多发生于60～80岁老年人，与之相关的最常见疾病是自身免疫性疾病，其次为围生期发病，恶性肿瘤、药物反应、皮肤病，手术也是引起获得性血友病的原因之一。本文患者检查结果与之相符，考虑导致该患者获得性血友病的可能原因为手术。其治疗以控制出血和清除抗FⅧ：C为主，本患者单独应用糖皮质激素亦取得良好效果。故及时诊断、及时治疗能降低其病死率。