1例误服过量四氢生物蝶呤中毒的护理

张希朦，田慧敏，吴建英，叶敬东，邸劲梅

（中日友好医院 儿科，北京 100029）

四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin，BH4）与左旋多巴（L-Dopa）及5-羟色氨酸（5-hydroxy tryptamine，5-htp）联合服用，用于治疗四氢生物蝶呤缺乏症（tetrahydrobiopterin deficiency，BH4D）。BH4D属罕见的常染色体遗传性疾病，发病率极低，临床上可通过检测患儿血液中苯丙氨酸的含量来协助诊断，本病早期治疗可使预后大为改观。因此，临床上提倡早期发现、早期预防、早期治疗、定期复查。

BH4D患儿起始服用剂量为1mg/（kg·d），1次/d，每周增加1mg/（kg·d），至治疗量。最大剂量可调整至BH420mg/（kg·d）。也可根据需要将每日总剂量分为每天2次～3次服用，以优化治疗效果。我院于2012年8月30日收治1例误服过量BH4中毒的患儿，较为罕见，现介绍如下：

1 临床资料

患儿男性，2岁4个月，代诉：“发现BH4服用过量1d”由门诊收入院。患儿头痛、头晕、鼻塞、流清涕、兴奋、多动、烦躁不安，易激惹，流延，持续不能入睡，持续双眼上翻，意识清醒。查体：体温36.5℃，P 150次/min，R 44次/min，血压106/60mmHg，身长86cm，体重10kg，头围46cm。患儿神志清醒，对外界反应较误服前无变化。皮肤黏膜红润，口唇无青紫，口腔无腐蚀现象，无药渍。呼吸快，44次/min，无特殊气味，肺部无阳性体征。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。神经系统无抽搐、震颤、麻痹和病理反射。头不能抬起，不能颈转。四肢肌力、肌张力低。不能独坐，不能独立。膝腱反射正常，巴氏征正常。

入院前1周就诊于我院遗传代谢门诊，经负荷试验，尿喋呤谱试验确诊为BH4缺乏症，给予BH45mg bid，5-HTP 5mg bid，L-DOPA 5mg bid联合治疗。

由于患儿家长自行增加药量，于1d前院外服用BH4100mg，bid（剂量应为1mg/kg/d，即5mg bid），5-htp、LDopa按正常剂量服用。服药2h后患儿出现头痛、头晕、鼻塞、流清涕、烦躁、多动等不适，夜间不能入睡，无发热呕吐，无腹痛腹泻，食欲尚可，二便正常。

1.2 治疗与转归

因入院时已超过最佳催吐、洗胃、导泻、洗肠时间，故入院d1即刻完善相关检查（血尿便常规、肝肾功、心肌酶等），心电监护4h，记24h出入量，给予维生素C静点，补液，呋塞米入壶，促进毒物排泄，安定对症镇静治疗。检查结果回报，尚无血尿便常规、肝肾功及心肌酶谱异常。24h出入量平衡，密切观察病情变化。入院d3患儿上述症状明显改善，睡眠正常，生命体征平稳，入院d4经治疗护理后患儿治愈出院。

2 护理

2.1 迅速建立静脉通路

患儿入院后迅速建立静脉留置通路，遵医嘱及时准确静点5%GS 100ml+维生素C 1g，呋塞米1ml静脉入壶，NS 100ml+5%GS 250ml+KCL 3ml以促毒物排泄，防止继续吸收，保护肝肾功能。注意保持电解质平衡，准确控制好输液速度，保证了药液及时准确进入到患儿体内。因患儿精神亢奋，全身不自主运动，遵医嘱给予地西泮2.5mg稀释后静脉推注。5min后患儿安静入睡。

2.2 肝肾功能监测

根据BH4浓度及其下降程度，其主要分布在肾脏、肾上腺及肝脏。在肝脏中代谢为二氢生物蝶呤（BH2）和生物蝶呤（BH），因此每小时评估患儿的意识状况，密切监测血生化指标，密切监测肝脏有无进行性增大，防止肝功能衰竭。同时密切观察尿色、尿量、便色、便量，动态监测肌酐及尿素氮值及贫血程度，有无电解质紊乱。少尿者严格限制钾的摄入，监测体重bid，准确记录24h出入量。遵医嘱使用利尿剂并观察尿量变化及药物的副作用，恢复期注意加强营养和休息。

2.3 神经系统症状的观察及护理

患儿出现头痛、头晕、兴奋、多动、烦躁不安，持续不能入睡，持续双眼上翻，意识清醒，经对症治疗，必要时应用镇静药及镇痛药，即刻给予心电监护4h，测血压，密切观察患儿神志、瞳孔、面色、肢端温度、皮肤色泽、呕吐、失水等情况，同时密切观察呼吸、大小便量及形状，并做好详细的护理记录，为治疗和抢救提供准确的依据及参数。密切观察药物过量后的不良反应，有无头痛、流涕、鼻塞、腹泻等症状。

2.4 心理护理

由于患儿家长缺乏对所服药物的相关知识，自行增加药物剂量，导致患儿药物过量以致中毒，又对患儿异常表现未予重视，造成延误患儿的最佳治疗时间，对此患儿家长深感自责，护士在安慰患儿及家长的同时，鼓励他们积极配合治疗，以增强战胜疾病的信心。不责怪患儿家长，减轻家长的心理压力，并及时向家长通报病情，增强其治疗疾病的信心。

2.5 基础护理

因患儿处于兴奋多动、烦躁状态，持续不能入睡，护理时动作轻柔、敏捷，尽可能集中进行，避免频繁刺激患儿，使患儿受惊，过度兴奋，难于入睡。入睡前给予安抚，增进患儿安全感。床头柜不放置水果刀、指甲刀等危险物品。妥善放置暖壶、热水杯等，以防止烫伤。允许家长陪住，增加患儿安全感，提高护理治疗配合度。本患儿生长发育低于同龄儿，尚不能独立行走，为防止跌倒，行走时需有人搀扶。为防止坠床，需加床档保障患儿安全，必要时使用约束带等。不能强按患儿肢体，注意对关节及肌肉的保护，以免肌肉撕伤，关节脱位或骨折等。保持病房安静，减少人为刺激，使患儿有充足的睡眠和休息。

2.6 饮食护理

指导家长住院期间给患儿少进食高脂肪、高热量食物，每日补充足够的液体量和热量，给予正确的饮食指导，以蛋奶等优质蛋白为宜。

3 讨论

本例护理的体会为：密切观察病情变化是护理的重点，了解中毒途径、中毒时间、毒物种类、性质、数量，观察头痛、头晕、呕吐、腹痛、腹泻、神志改变、惊厥等症状，皮肤表现、呼出气体、排泄物气味，生命体征的动态变化以及抢救治疗的疗效。同时需要加强患者家长的健康教育亦是护理的另一重点，由于患者家长文化程度不高，我们使用通俗易懂的语言为患儿家长讲解药物用法用量，并反复强调正规服用药量，避免再次药物服用过量。嘱家长出院后密切观察患儿精神、反应状况及一般情况。继续严格按剂量服用药物治疗。嘱其1周后门诊复诊，不适随诊。定期复查血苯丙氨酸浓度，避免再次中毒的发生。

[1] 叶军，邱文娟，韩连书，等.398例新生儿各型高苯丙氨酸血症的研究及26年诊治经验[J].中华围产医学杂志，2008，10（6）：382-387.