左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤1例

林明宽，梁柳丹，贾玉和，汪英男，刘 浩，孔令兴

（1.海南省农垦三亚医院科室心内科，海南三亚 572000；2.海南省农垦三亚医院科室心内科，海南三亚 572000；3.北京阜外心血管病医院科室心内科 100037；4.北京阜外心血管病医院科室心内科 100037；5.广西医科大学第一附属医院科室心内科，南宁 530021；6.海南省海口市120急救中心 570311）

关于肥厚性心肌病的报道很多。到目前为止有关左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤报道罕见。现报道左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤1例。

1 临床资料

患者，男，49岁，体检发现心电图异常20余年，胸闷、气短、心悸3年。20余年前，患者在当地医院体检发现心电图异常，T波倒置（具体不详），考虑“肥厚性心肌病”。2009年5月，患者出现胸闷，伴心悸，自行持续数分钟缓解。2012年8月27日胸闷、气短再发，伴心悸、头晕、出汗，症状持续不缓解来海南省农垦三亚医院治疗，诊断考虑“肥厚性心肌病，室性心动过速”，予输液、电复律。查体，脉搏：68次／分 血压：100／60 mm Hg，体征无异常。动态心电图：（1）多源性室性早搏，成对室早，室早二联律，短阵室速；（2）室内传导阻滞；（3）ST－T改变。心电图（图3）：Ⅰ、Ⅱ、AVF、V2－V6导联T波倒置，Ⅱ、Ⅲ、AVF、V4～V6导联可见q波，Ⅱ、Ⅲ、AVF导联ST段抬高0.1 mv，V3～V6导联ST段抬高0.1mv。心脏彩超：左心房：42 mm，左心室：51mm，左心室射血分数：47%，左房增大。左室壁增厚，以中部增厚为著，最厚处约31mm，室壁回声粗糙，运动减低。收缩期左室中部狭窄。心尖部室壁变薄，向外膨出，范围约41mm×40mm，可见反向搏动。左室腔呈“葫芦形”（图1）。心脏超声诊断：梗阻性肥厚型心肌病（左室中部），左心功能减低，心尖部室壁瘤形成。冠状动脉造影：左右冠状动脉未见异常，左室中部狭窄，左室心尖巨大室壁瘤形成（图2），左心EF：32%。心肌酶及肌钙蛋白均在正常范围。心电图示：Ⅰ、Ⅱ、AVF、V2～V6导联 T波倒置，Ⅱ、Ⅲ、AVF、V4－V6导联可见q波，Ⅱ、Ⅲ、AVF导联ST段抬高0.1mv，V3～V6导联ST段抬高0.1mv（图3）。静态心肌灌注＋PET－CT：心尖部和侧壁心尖段血流／代谢受损；下壁部分心肌存活（图4）。

图1 心脏超声检查

图2 冠脉造影检查

图3 心电图

图4 静态心肌灌注＋PET－CT

2 讨 论

肥厚性心肌病是一种遗传性心肌病，以心肌肥厚、心肌细胞排列紊乱、间质纤维化以及左室功能异常为特征。心脏病变主要为室间隔及左心室壁心肌肥厚，室间隔更为显著。肥厚的室间隔突出于左、右心室流出道，尤以左心室流出道多见。2008年Circulation杂志报道1种未被完全认识的肥厚型心肌病亚型：肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤［2］。

左室中部肥厚是罕见的左室肥厚型心肌病的变异体，易导致心尖部室壁瘤的形成，形成两个不同的左室心腔（基底和心尖）。肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤的病因还不清楚，考虑和以下因素有关：左室中部梗阻导致左室腔内压力增加、遗传倾向、冠状动脉前降支心肌桥。本病例心肌显像可见心尖处核素的灌注缺损，该患者无胸痛症状，冠脉造影正常，心肌酶及肌钙蛋白均在正常范围，考虑心肌坏死并非心肌梗死。

由于肥厚性心肌病病人的心肌肌原纤维结构被破坏，排列混乱、心肌细胞直径和长度的变化、心肌纤维的传达速度和不应期也随之改变，所以激动传导在心室内形成基板部分产生折返和室速［1］。左室中部肥厚型的患者，由于心尖部室壁瘤的存在可导致不同心律失常，早期以房性早搏多见，以后逐渐发展为房性心动过速、心房扑动、心房颤动，以心房颤动为最常见，归因于心肌缺血。肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤，室壁变薄，是否适合心肌消融和外科切除术应该慎重［2］。如外科手术切除室壁瘤，切除过多导致术后剩余功能心肌少，术后心功能差。资料显示该病的恶性室性心律失常发生率高，ICD的应用比其他类型的肥厚型心肌病更加重要。

［1］Saumarez RC，Camm AJ，Panagos A，et al.Ventricular fibrillation in hypertrophic cardiomyopathy is associated with increased fractionation of paced right ventricular electrograms［J］.Circulation，1992，86（2）：467－474.

［2］张萍，刘刚.肥厚型心肌病的新类型：左室心尖部室壁瘤［J］.中国心血管病杂志杂志，2008，13（5）：370－371.