儿童叶内型肺隔离症一例

钟志娟，王 灵，潘 和

(海南省人民医院儿科1、胸外科2，海南 海口 570100)

肺隔离症是一种临床少见的肺先天性发育异常，其实质是由异常血管供血的肺囊肿症，在先天性肺畸形中占0.2%～6.4%[1]。现将我科收治的1例儿童肺隔离症报道如下：

1 病例简介

患儿，女，9岁，因“咳嗽1周，加重伴发热3 d”于2013年2月24日入院，剧烈咳嗽时有吐白色痰或绿色痰，体温39.0℃左右，无盗汗。既往史：近3年有反复“肺炎”病史，每次经抗炎治疗，症状缓解。体格检查：体温(T)36.8℃，心率(P)80次/min，呼吸(R)18次/min，体重(Wt)22 kg，血压(BP)96/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，体型偏瘦，可见卡疤，全身浅表淋巴结未触及肿大，口唇红润，颈软，三凹征(-)，双肺呼吸音粗，闻及细小水泡音，心尖搏动位于右乳线外1.5 cm，心音有力，心率80次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，肝脾肋下剑突下未触及肿大，诊断“支气管肺炎”。辅助检查：2013年2月26日胸部CT(图1)：双肺炎症，镜面右位心，腹部内脏转位；心脏彩超示：右位心；心脏形态结构未见异常；左室收缩功能正常；腹部B超：腹腔脏器反位(左位肝)。经哌拉西林舒巴坦及阿奇霉素感染抗治疗1周，患儿体温正常，咳嗽明显减少，肺部啰音消失，复查胸部CT(图2)：与前片(2013年2月26日)对比：双肺炎症较前吸收，但右下肺纵膈旁及左肺下叶前内基底段病灶未见明显变化，肺隔离症？支扩并感染？镜面右位心。

图1 2013年2月26日胸部CT

图2 复查胸部CT

请胸外科会诊考虑肺隔离症，转胸外科手术治疗，术中见：胸腔无积液，壁层胸膜与脏层胸膜无粘连，右肺下叶与纵隔之间有一孤立肺组织，大小约5.0 cm×6.0 cm，质地较正常肺组织硬，边界清，有一异常血管经右下肺韧带进入右下肺，胀肺时未见其膨胀，其内有支气管与正常支气管相通。病理显示：右肺下叶符合肺发育不良，肺组织间纤维结缔组织增生，淋巴细胞、浆细胞及组织细胞弥漫浸润，淋巴滤泡明显增生，结论：右侧隔离肺，肺组织呈炎性增生性改变。

2 讨论

根据异常的肺组织有无完整的胸膜与正常组织分界，肺隔离症可分为叶内型和叶外型，以叶内型多见。叶内型位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通；叶外型被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通[2]，婴幼儿患者早期临床症状并不常见，约有40%在10岁以前反复出现肺部感染症状，表现为咳嗽、咳痰、咯血、发热及反复肺炎，常被误诊为肺炎、肺脓肿及肺囊肿合并感染；少数病例严重咯血甚至危及生命。经抗炎药物治疗可暂时缓解，但有的症状可迁延数月甚至数十年之久。叶外型肺隔离症不与正常支气管相通，可长期无症状，发病率明显低于叶内型肺隔离症，但常伴有其他先天性异常，如肠源性囊肿、支气管囊肿、先天性支气管肺前肠畸形、短弯刀综合征和膈疝等。结合患儿临床表现及术中所见，该病例符合叶内型肺隔离症，且同时合并有异位心及腹腔脏器反位。

影像学检查在肺隔离症的诊断中起着非常重要的作用，平片对该病的发现有重要的意义；MSCT血管成像结合3D重建目前是评估隔离肺，显示隔离肺的供血血管和引流血管的最佳选择，还能显示肺部其他病变；MRI和MRA在对碘剂过敏者是较好的选择；DSA仍为明确诊断肺隔离症的金标准，也是术前或介入治疗前较好的检查；超声对胎儿、新生儿是一种可靠的检查方法[3]。

目前一旦确诊为肺隔离症，不论哪种类型均应积极手术治疗。除采取肺叶切除或隔离肺单纯切除的传统手术方法外，国内也有应用介入方法治疗肺隔离症报道[4]，介入治疗具有住院时间短、创伤小、无瘢痕等特点，对于合并需开胸手术治疗的先天性心脏病患儿，介入治疗具有更大优势。

[1]Sanic B,Birtelf J,Tholem W,et al.Lung sequestration：repor of seven cases and review of 540 published cases[J].Thorax,1979,34：96-98.

[2]黄孝迈.现代胸外科学[M].北京：人民军医出版社,1991：80.

[3]胡 芳,肖恩华.肺隔离症影像诊断研究进展[J].医学影像学杂志,2011,21(11)：1763-1767.

[4]朱卫华,黄线玫,龚方戚,等.儿童肺隔离症的介入治疗[J].临床儿科杂志,2005,23(11)：817-819.