原发性甲状腺功能减退症伴垂体瘤样增生一例及文献复习

沈小花，安彩霞，曹长青，李玉梅

(兰州大学第一医院儿科，兰州 730000)

甲状腺功能减退症(hypothyroidism，简称甲减)是由多种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足而引起的临床综合征，隐袭起病，可引起多脏器损害。临床实践中，常因对甲减的复杂性、多变性认识不足，重视不够，体格检查不够全面，片面强调某些突出的临床表现，满足于常见病、多发病的诊断等原因［1-2］，极易误诊。本文结合文献对一例原发性甲状腺功能减退症伴垂体瘤样增生患儿的临床资料进行分析。

1 临床资料

患儿，男，12岁，于入院前3天因夜间打鼾就诊，外院心脏彩超示:心包积液，以“心包积液原因待查”入院。追问病史，患儿于入院前2年无明显诱因出现易疲劳，不喜说话，厌食，偶有便秘，身高无明显增长;入院半年前出现皮肤苍黄，眼睑间断水肿，怕冷;入院前3月出现活动后气喘。入院查体:T 36℃，P 46 次/min，R 21 次/min，BP 120/90 mmHg，表情淡漠，面色苍黄，眼睑水肿，睑结膜苍白，心率46次/min，律不齐，心音低钝，余未见异常。

患儿入院后查胸部CT示:心包积液;双侧胸腔积液。心电图示:窦性游走性心律伴心动过缓。为明确心包积液的病因，行血常规(白细胞5.33×109/L，红细胞 3.15 ×1012/L，血红蛋白 101 g/L，血小板79×109/L)，血培养及呼吸道病毒抗体等检查排外感染性心包积液;行自身抗体、风湿三项等检查排外风湿免疫性疾病所致的心包积液;腹部B超示:①肝脏弥漫性病变(建议查肝功、血脂);②左肾未显示，考虑肾缺如;③未探及腹水。生化示:天门冬氨酸氨基转移酶(AST)201 U/L，丙氨酸氨基转移酶(ALT)285 U/L，血脂正常，行肝炎病毒、铜蓝蛋白、肾功、尿常规等检查排外肝肾病变所致的心包积液;患儿甲状腺功能(甲功)示:三碘甲状腺原氨酸(T3)0.04 ng/ml(正常0.6 ～1.81 ng/ml)，四碘甲状腺原氨酸(T4)1.2 μg/dl(正常 4.5 ～10.9 μg/dl)，游离 T30.88 pg/ml(正常2.3 ～4.2 pg/ml)，游离 T40.31 ng/dl(正常0.89 ～1.76 ng/dl)，甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)275 U/ml(正常＜48 U/ml)，甲状腺球蛋白抗体(TgAb)78.5 U/ml(正常＜70 U/ml)，促甲状腺素(TSH)＞150 μIu/ml(正常0.55 ～4.78 uIu/ml)。结合患儿病史、症状、体征，甲状腺功能减退症可明确诊断。为明确甲减原因，查垂体全项示:泌乳素(PRL)45.21 ng/ml(正常 1.39～24.2 ng/ml)，余均正常。吸碘率:2 h吸碘率正常，4 h及6 h吸碘率减低，甲状腺摄碘功能降低。垂体增强MRI:垂体异常强化结节(1.7 cm ×1.6 cm ×1.6 cm)考虑垂体瘤(图1A和1B)。初步诊断:①垂体 瘤;②甲状腺功能减退症;③多浆膜腔积液。

图1 患儿垂体增强MRI表现

2 治疗与转归

垂体瘤首选手术治疗，但因患儿心率较慢，甲功较差，不能耐受手术，给予甲状腺激素替代治疗。出院后门诊随访2个月，食欲、精神已完全恢复正常，水肿、活动后气喘等再未复发，复查甲功均在正常范围内，复查垂体MRI示垂体肿块明显萎缩。3个月后复查垂体MRI，垂体大小、形态完全恢复正常(图1C和1D)。1年后，患儿身高较前增长了8 cm。最后诊断:原发性甲状腺机能减退症继发垂体瘤样增生。

3 讨论

甲减起病隐匿，随病情发展，会引起多种靶器官受损，常以靶器官损害为首发症状和首次就诊原因［3］。本例患儿因甲状腺激素缺乏，出现多脏器损害的表现，其机制可能为:①黏多糖沉积于咽喉组织，导致声门组织水肿，发生上呼吸道梗阻，造成气道狭窄，可出现打鼾、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)等［4］。②内脏黏液性水肿，肝细胞肿胀、膜通透性增加致细胞浆内转氨酶释放入血;原发性甲减可能与甲状腺自身免疫病损有关，免疫因素可能造成肝功异常［5］。③组织代谢障碍及血管通透性改变，淋巴引流不畅，肝功能受损，出现低蛋白血症，导致漏出性浆膜腔积液，如胸水、腹水、心包积液及全身黏液性水肿，其中心包积液是甲减性心脏病的常见或首发表现［6］。④黏多糖在组织细胞沉积，使肠道平滑肌间质水肿，肌纹消失，使肌间神经丛病变，导致肠运动功能障碍，出现厌食、腹胀、便秘等，严重时出现麻痹性肠梗阻或黏液水肿巨结肠［7］。⑤促红细胞生成素减少，骨髓造血功能受抑制;胃肠功能障碍，铁、维生素B12、叶酸等造血原料吸收障碍，可出现贫血等血液系统疾病。⑥甲状腺激素缺乏，反馈刺激腺垂体TSH分泌增多，继发垂体代偿性增生，若长期甲减未得到及时治疗，可出现垂体瘤样增生。增生的垂体压迫垂体柄，引起催乳素释放抑制因子分泌障碍，导致PRL过度分泌［8］。

目前，MRI是垂体病变的首选影像学检查方法［9］，垂体瘤与甲减致垂体增生的MRI具有一定特征性的表现，但两者均可表现为垂体增大，可呈球形甚至结节性［10］，不易鉴别，且临床多有报道将原发性甲减误诊为垂体瘤。原发性垂体TSH瘤首选手术治疗，而甲减继发垂体增生首选甲状腺素治疗，因此，二者的鉴别诊断尤为重要。甲减继发垂体增生的最后确诊有赖于甲状腺素替代治疗的疗效。若甲状腺激素替代治疗后，MRI复查垂体恢复正常，患者症状改善，TSH和PRL水平下降，即可确诊甲减继发垂体增生［8］。甲状腺激素作用于全身多系统、多器官，因此甲减表现多样，缺乏特异性，当其以某一系统症状为主要表现而其他症状不明显时，极易误诊。临床医生要开阔思路，抓住甲减表现的本质，即不同程度的低代谢症候群，如易疲劳、怕冷、兴趣下降、厌食、便秘等非特异症状，并熟悉甲减的各种不典型症状及其继发垂体增生可能，详细询问病史，一旦怀疑甲减就要完善有关实验室检查。

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