胎儿多囊性肾发育不良并输尿管囊肿1例报告

李建宁，陈瑞丽，王祥涛

(1山东省交通医院，济南250031;2山东中医药大学附属医院)

孕妇26岁，孕21+5周，G1P1。于2012年6月3日来山东省交通医院常规产前检查，第1次例行超声筛查显示:单活胎，胎儿双顶径51 mm，股骨长36 mm，胎心率149次/min，头面部、脊柱、腹壁及心脏、肺脏、四肢结构均未见异常。左肾增大，为40 mm×19 mm，形态不规则，实质见多个大小不等无回声肿物，最大为15 mm×14 mm;肾盂、肾盏均扩张，宽4.0 mm，呈花瓣样，左输尿管全程扩张。右肾形态规则，大小为21 mm×10 mm，结构未见异常。膀胱充盈，内见10 mm×7 mm无回声肿物，与左输尿管相通。羊水最大深度38 mm。见图1、2。超声印象:单胎妊娠，胎儿左肾多囊肾，左输尿管末端囊肿并全程扩张。孕妇自愿终止妊娠，征得孕妇同意后解剖胎儿。解剖结果:胎儿左肾多囊性发育不良，左输尿管全程扩张，左输尿管囊肿。见图3、4。解剖结果与超声筛查所见一致。

图1 胎儿双肾B超图

图2 胎儿输尿管B超

图3 胎儿左肾多囊性发育不良及左输尿管全称扩张图

图4 左输尿管囊肿解剖图

讨论:胎儿泌尿系统畸形是先天畸形发生率较高的疾病之一，其致畸因素很多，如基因缺陷、环境因素、遗传因素、药物作用、接触放射线等。胎儿多囊性肾发育不良一般认为是妊娠前10周肾盂或输尿管平面完全性梗阻或闭锁所致。由于输尿管肾盂连接处、输尿管膀胱连接处或膀胱颈的长时间梗阻，可导致肾盂积水，继而发展为肾实质发育不良。最初肾脏形状尚规则，无典型大囊肿，有肾积水者可见囊肿或皮质变薄。后期肾脏发育不良日趋严重，肾盂积水，肾脏缩小，最后可能仅有极少肾组织残留。超声可见发育不全的多囊肾常大于正常肾脏，羊水多正常。此种异常通常为单侧，但40%的胎儿对侧肾脏也有异常，多为输尿管膀胱连接处梗阻。如双侧均异常，肾功能明显降低，其预后不良。本例胎儿左肾体积增大，失去正常结构，可见多个互不连通的无回声肿物，符合多囊性肾发育不良。

胎儿孕11周起即有排泄功能，大部分胎儿肾积水是一个相对良性过程。李胜利提出，肾盂扩张(前后径＞15 mm)或者伴有肾实质改变，高度提示梗阻性疾病，是诊断肾积水的指征。本例右肾盂宽2.0 mm，左肾盂宽4.0 mm，尚不足以诊断肾积水，但肾实质有变薄征象，输尿管全程扩张并输尿管末端囊肿，提示左输尿管梗阻并肾发育不良。但应与膀胱尿囊囊肿鉴别。后者为脐尿管未关闭，与膀胱相通，超声显示脐带与囊肿间“哑铃状”通道，可见随膀胱充盈排空囊肿增大缩小。

随着产前超声诊断技术水平的提高，泌尿系统病变在产前多可作出明确诊断，并可进行预后评估及早期干预，以降低了胎儿出生缺陷率。