硬脊膜动静脉瘘临床与影像分析——附3例报道并文献复习

符长标 陶丽红 张新江 周龙江

硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形的一种类型。目前病因不明确, 但常导致严重的临床症状。早期误诊率较高, 自然病程预后不良。随着影像学技术的提高, 介入神经放射学和显微神经外科学的发展, 目前人们对该病的认识已有了很大的进步, 及早治疗, 预后较好。本文通过对临床确诊的3例硬脊膜动静脉瘘患者进行诊治分析, 旨在提高对SDAVF的认识与诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 3例患者来自2007年～2012年扬州市第一人民医院神经内科住院患者。均行脊髓MRI和DSA检查后明确诊断。其中2例为男性, 1例为女性, 年龄在55～66岁,病程5 d～6月不等。

1.2 方法 入院后怀疑脊髓病变的行脊髓MRI检查, 进一步行选择性脊髓血管造影检查明确诊断, 确定瘘口部位、供血动脉、引流情况。脊髓MRI由本院影像科有经验专一技术人员完成。采用美国GE公司 1.5T超导型磁共振成像仪, 常规脊髓T1WI、T2WI、FLAIR、矢状位SET2WI。DSA采用股动脉插管, 分别行正位、侧位、3D旋转等多角度投照。

2 结果

2.1 临床特点 3例患者中有2例慢性病程, 1例急性起病。就诊时主要症状为下肢运动障碍、浅感觉障碍、尿便障碍。3例患者均有下肢运动障碍；2例浅感觉障碍；2例尿便障碍；1例头晕。查体：3例患者下肢肌力均降低至3～4级；2例浅感觉障碍；1例深感觉障碍；2例病理征阳性。治疗：2例行介入栓塞术；1例转神经外科手术治疗。预后均较好。

2.2 影像特点 3例患者均行脊髓MRI和DSA检查。MRI特点为第1、2例相应颈、胸段脊髓异常信号影, T1像低信号, T2像高信号。第3例在脊髓腹侧或背侧均有迂曲血管留空影。第3例行增强扫描, 血管留空影有强化。DSA示3例瘘口为1个, 第1例位于胸段, 第2例位于颈段, 第3例位于骶段。引流静脉为前后髓周静脉系统, 明显迂曲扩张。第1例向上下均有引流, 第2、3例向上方引流。3例均为单支供血动脉, 具体结果见表1。

表1 3例SDAVF患者一般资料及临床影像特点

3 讨论

硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是一种较少见的神经科疾病。指供应硬脊膜或者神经根的动脉, 在穿过椎间孔的硬脊膜时,与脊髓的引流静脉在硬脊膜上沟通, 形成瘘口。SDAVF在脊髓动静脉畸形中属于常见的一类疾病, 约占脊髓动静脉畸形的70%。该病无特异性临床表现, 起病隐匿, 较少急性起病,晚期多造成不可逆性脊髓损害, 致残致畸率高, 因此做到早期诊断, 早期治疗, 阻止脊髓进行性损害, 对于改善预后非常重要。

3.1 临床特点及误诊分析 SDAVF好发于40岁以上的中老年男性, 80%发生于男性, 2/3患者年龄在60～70岁［1］,起病隐匿, 病程呈慢性进展多见, 有波动性, 约15%病例急性或亚急性发病, 在数小时或数天内病情恶化［2］。主要表现为下肢运动障碍、感觉异常、尿便和性功能障碍等, 可先后受累。SDAVF患者一般年龄大, 病程长, 伴发病多, 因此极易误诊。国内外均有较多关于SDAVF误诊的报道, 其确诊时间从3个月至数年不等, 平均确诊时间达15个月［3,4］。SDAVF常被误诊为脑血管病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、脊髓炎、多发性硬化等。本报道3例, 初诊时均有误诊。例1：三月前出现双下肢乏力麻木伴尿失禁, 外院一直诊断为腰椎间盘突出, 就诊于骨科, 后症状加重住院治疗查胸椎MRI及脊髓血管DSA明确诊断。例2：反复双下肢乏力伴头晕6月, 神经科门诊医生诊断椎基底动脉供血不足, 并且查头颅MRI未见异常, 由于病情加重住院查颈椎MRI及脊髓DSA明确诊断。例3：双下肢乏力麻木5 d, 排尿困难1 d。急性起病, 急诊拟脊髓病变收住入院, 入院后进一步检查方才明确诊断为骶段SDAVF。分析误诊的原因：①SDAVF临床表现多样性和不典型性［5］,初诊症状如根痛、肢体麻木乏力常间断出现, 症状波动, 易误诊为脊髓压迫症、腰椎间盘突出等, 在骨科门诊就诊。②只注意首次临床诊断, 而忽略了整个疾病过程的演变过程。③本病较少见, 神经内科医师对其认识不足。④MRI诊断技术差,DSA技术不普及, 临床医生影像知识缺乏, 使该病无法及早确诊。

3.2 影像特点 SDAVF的辅助检查中, MRI具有诊断价值［6］。其特点为：①病变范围广, 一般超过3个椎体节段, 脊髓静脉高压造成受累节段脊髓实质淤血水肿、坏死, 导致脊髓增粗或椎管梗阻。②T1像为脊髓髓内低或等信号, T2像表现为髓内的高信号影, 有时信号不均匀。③脊髓表面血管流空影,脊髓腹侧或背侧有迂曲状、“虫蚀样”改变。④增强显示髓内低信号区有不规则的片状影强化［7］, 提示病变为缺血坏死的亚急性期。亦有部分病例MRI可表现正常。但本组因病例数少, 未对此种影像改变进行总结。

脊髓MRI虽然能部分的提示本病, 但不能确诊, 也不能明确瘘口部位。脊髓DSA检查是确诊本病的金标准, 造影可以清晰显示异常引流血管和瘘口部位。脊髓血管尤其是静脉系统的交通非常丰富, 因此本病临床体征平面和影像上病变水平可能不一致, 这是本病临床与影像不匹配的又一大特点。总结DSA表现：①瘘口多为1个, 也可以有多个, 好发部位为下胸段及腰段。高位脊髓节段的SDAVF少见, 特别是颈延交界区可能会发生蛛网膜下腔出血［8］。本组3例分别位于颈、胸、骶段。②供血动脉来自肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉或髂内动脉。本组3例分别来自肋间动脉、锁骨下动脉甲状颈干、髂内动脉。③血流缓慢从一支或数支纤细的硬膜动脉引流至迂曲和扩张的静脉内。④引流静脉为前或后髓周静脉系统, 静脉明显扩张, 往往向下引流到达圆锥水平, 或向上引流入炉内静脉窦, 或上下引流均存在, 以向上引流为主。本组3例2例向上, 1例向下引流。

综上所述, SDAVF是一种少见病, 临床症状主要表现为脊髓功能受损。该病的初步诊断要靠脊髓MRI, DSA是确诊的金标准。由于自然病程预后不良, 须提高对此病的认识,及早诊断, 是提高SDAVF的治疗效果的关键。

图1

图2

图3

图4

例1(图1-2)MRI示T5～11椎体水平多发迂曲血管影, 脊髓增粗水肿。DSA示供血动脉来自左侧胸6椎体下缘左侧肋间后动脉之脊髓根动脉分支, 该动脉迂曲向上方走行, 瘘口位于T5椎体上缘水平硬脊膜处, 椎管内引流静脉早显, 迂曲扩张, 向下引流。

例2 (图3-4)MRI示C2～3椎体水平颈髓前缘增粗血管影, 颈髓增粗水肿。DSA示左锁骨下动脉甲状颈干上行分支与脊髓静脉异常吻合, 椎管内引流静脉早显, 迂曲扩张, 向上方引流。

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