复发性多软骨炎伴间歇性Ⅲ房室传导阻滞及主动脉瓣关闭不全1例

朱丽晔

【摘要】 目的 提高对复发性多软骨炎（RP）的认识和早期诊治水平。方法 回顾分析1例RP患者的临床资料并行相关文献复习。结果 该患者为中年女性，以发热伴房室传导阻滞为主要症状就诊，伴有反复耳廓肿胀疼痛，游走性疼痛，双眼结膜充血，鼻尖发红，自身抗体、抗“O”、RF阴性。予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状控制。结论 RP是一种较少见的全身性自身免疫性结缔组织病，早期临床表现不典型，易误诊、漏诊。经皮质激素、免疫抑制剂治疗可控制症状。

【关键词】 复发性多软骨炎；房室传导阻滞；诊断；治疗

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.06.149 文章编号：1004-7484（2013）-06-2993-01

复发性多软骨炎（relapsing poly chondritis，RPC）是一种少见的全身性自身免疫性结缔组织病，早期症状不典型，实验室检查无特异性，易造成误诊。本文就选取收治的1例RP患者的临床资料进行分析，并结合相关文献进行复习，以提高对本病的认识。

1 病历摘要

患者，女性，49岁，因“反复双耳廓肿痛伴多关节痛三年，加重半月”入院。患者三年前无明显诱因出现双耳廓红肿热痛，反复发作，给予碘伏等外用后可缓解。平素有反复低热，体温37.5℃左右，伴膝、足跟、双手小关节等游走性节疼痛，予抗生素静滴后症状可好转，每年发作1-2次。半月前，患者再次出现低热，体温37.4℃左右，多关节游走性疼痛，无关节肿胀，严重时活动受限，伴有双耳廓红肿疼痛，偶有心悸不适，无晕厥、黑矇，查心电图示Ⅲ度房室传导阻滞，遂入住心脏科，予心电监护示Ⅰ度房室传导阻滞，心脏彩超示主动脉瓣膜增厚伴中度反流、二尖瓣及三尖瓣轻度反流，血培养阴性，抗核抗体阴性、抗中性粒细胞抗体阴性、抗“O”、RF阴性，免疫五项示C31.73g/l、IgA3.91g/l、IgG18.2g/l，ESR96mm/h，PPD试验阴性，请风湿免疫科会诊后考虑“复发性多软骨炎、间歇性Ⅲ度房室传导阻滞”，入我科进一步治疗。病程中，患者有双眼红、结膜充血及右眼迎风流泪3年，有鼻尖发红10年，无鼻梁塌陷，无口腔溃疡，无双手遇冷发白发紫，有脱发，无光过敏，食纳、睡眠可，近两月体重下降约5kg。入院查体：T：36.0℃，P：84次/分，R：20次/分，BP：130/75mmHg，双耳廓红肿，双侧结膜稍充血，左侧明显，鼻尖发红，无明显压痛，口腔黏膜光滑完整，甲状腺不肿大。胸骨无压痛，心肺腹查体无阳性体征，右手食指近端指间关节、右髂前上嵴、右胸背部轻压痛。实验室检查：血常规示血红蛋白110g/L，红细胞压积31.5%，白细胞计数9.4*10^9/L，中性粒细胞百分率86.7%，淋巴细胞百分率11.6%，血小板计数524*10^9/L；尿常规示潜血2+，蛋白微量；生化全套示球蛋白40.3g/L，葡萄糖6.76mmol/L，谷丙转氨酶40.6U/L，谷草转氨酶26.9U/L；血沉100mm/h；抗核抗体阴性、抗中性粒细胞抗体阴性、抗“O”、RF阴性，大便常规、胸部CT未见明显异常。诊断为复发性多软骨炎，间歇性Ⅲ房室传导阻滞。给予甲强龙40mg/日，羟氯喹400mg/日免疫抑制，以及钙剂、营养支持对症治疗，三天后患者耳廓肿痛、多关节疼痛明显好转，六天后改为强的松30mg/日，并加用甲氨喋呤10mg/周，心电图恢复窦性心律，患者病情好转出院。随诊半年未见上述症状复发，复查心电图、超声心动图未见心脏病变加重。

2 讨 论

复发性多软骨炎（relapsing poly chondritis，RPC）是一种病因未明的系统性自身免疫性疾病，其临床特点是反复发作的软骨组织进行性炎性破坏性疾病，主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累[1]。本例是以心脏瓣膜受累为特点的复发性多软骨炎。

本病在任何年龄均可发病，最好发于中年，平均起病年龄为43岁，男性略晚于女性，无明显性别差异[2]。目前认为RPC的发病过程中，有免疫机制参与其中，复发性软骨炎的患者体内产生主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应造成软骨破坏。本病组织病理学及实验室检查均无特异性，其诊断主要依靠临床表现，1975年McAdam等提出诊断标准：①双耳软骨炎；②血清阴性非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎症：结膜炎、角膜炎、巩膜炎、外巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和/或气管软骨炎；⑥耳蜗和/或前庭受损（感觉神经性耳聋、耳鸣和/或眩晕）。具有上述标准3条和3条以上者可确诊，不需组织学证实。不足3条者需病变软骨活检证实，方可确诊[3]。为早期诊断，Damiani等认为应扩大McAdam的诊断标准，只要有下述中的一条即可诊断：①典型的McAdam征表现；②1条或1条以上的McAdam征加病理证实；③病变累及2个以上的部位，且对激素和/或氨苯砜治疗有效[3]。本例患者临床上表现为发热，耳廓肿痛，多关节疼痛，结膜炎，抗核抗体阴性、抗中性粒细胞抗体阴性、抗“O”及RF阴性，糖皮质激素治疗有效，故RPC可以诊断。

本例除有典型的McAdam征表现外，房室传导阻滞及心脏瓣膜病变也是本病例的一个突出表现，为间歇性Ⅲ度房室传导阻滞，中度主动脉瓣关闭不全。心血管病变的发生率为30%，可表现为心肌炎、心内膜炎、心脏传导阻滞、主动脉瓣关闭不全、血管炎、动脉瘤、血栓形成等，其中以主动脉瓣关闭不全多见，是常见而严重的心血管并发症，通常是由于主动脉炎症、主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致，而非主动脉瓣膜病变。复发性多软骨炎发生心脏传导阻滞者国内相关文献报道甚少。

此外，复发性多软骨炎还可合并血液系统疾病如贫血、白细胞增高、血小板减少、脾大等，结缔组织病如并发类风湿性关节炎、干燥综合症等，皮肤病如结节性红斑、紫癜、结节、皮肤角化、色素沉着等，神经系统病变如出现头痛、癫痫、痴呆等中枢神经系统受损伤和周围神经受损的表现，肾脏病变如血尿、蛋白尿、管型尿甚至严重肾炎和肾功能不全，或其他自身免疫病如潰疡性结肠炎[1]等。

本病目前不能根治，仅能延缓疾病发展。治疗以多用糖皮质激素联合免疫抑制剂为主。糖皮质激素可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度。建议及早使用免疫抑制剂，可延缓严重的呼吸系统、心脑血管系统并发症的发生。本病例规范应用大剂量糖皮质激素和甲氨蝶呤、硫酸羟氯喹治疗，出院时恢复窦性心律，随访一年期间软骨炎无复发，心电图正常，心瓣膜病变稳定。对于出现心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起难治性心衰时，应使用强心剂和减轻心脏负荷的药物，若有条件可行瓣膜修补术或瓣膜成形术[3]；严重的房室传导阻滞，多对糖皮质激素治疗敏感，必要时可行临时起搏器治疗。

早期病人预后较好，但中晚期表现为恶性病程，故在临床中应尽早做出明确诊断，早期治疗，改善疾病预后。

参考文献

[1] 宋国红，朱燕林，等.主动脉瓣关闭不全的复发性多软骨炎伴溃疡性结肠炎1例[J].中华临床免疫和变态反应杂志，2012，6（3）：237-238.

[2] 栗占国，唐福林.凯利风湿病学（第8版）[M].第1版.北京：北京大学出医学版社，2011：1723-1729.

[3] 吴东海，王德春，等.临床风湿病学[M].第1版.北京：人民卫生出版社，2008：593-600.