空洞型肺错构瘤1例并文献复习

何方李 顾翔月

空洞型肺错构瘤1例并文献复习

何方李 顾翔月

肺错构瘤的发生率在肺部良性肿瘤中居于第1位，根据发生部位可分为肺实质型和支气管内型，后者易与肺癌及肺结核球混淆。近年我院收治1例，并结合文献进行分析，现报道如下。

患者男，63岁。因“咳嗽、发热伴胸痛10d，咯血3d”于2012年3月入院。患者10d前无明显诱因下出现阵发性咳嗽，咳少许黄痰伴畏寒、发热，体温一般在38.0℃。自觉胸部隐痛，与深呼吸无关。3d来出现痰中带血丝。门诊X线胸片提示右下肺肿块。查体未见异常。既往5年前体检时发现右下肺肿块，大小约5cm×4cm，诊断肺良性肿瘤，未予诊治。入院体检：浅表淋巴结未及肿大，右下肺呼吸音减低，叩诊浊音。入院后肺部CT增强扫描提示右肺下叶后基底段肿块，大小约5cm× 4cm，边界光整，周边强化，内密度低，见图1。拟诊“肺囊肿感染？肺隔离症伴感染？”，给予哌拉西林他唑巴坦联合左氧氟沙星抗感染，体温降至正常，咳嗽、咳痰减轻，无痰中带血丝。实验室检查：血常规、血气分析正常，血肿瘤因子正常，ANA、ANCA系列均阴性。治疗7d后予CT引导下肺穿刺活检，穿刺前常规肺部平扫发现右下肺病灶内新月形空洞形成，见图2。肺穿刺组织病理：右下肺小片肺组织伴灶性肺泡上皮增生，间质内见平滑肌组织瘤样增生，错构瘤可能；免疫组化：单克隆抗体及癌基因检测：HMB45（-），TTF1（肺泡上皮+），CD31（血管+），Ki-67（-），D2-40（少量淋巴管+），CK7（肺泡上皮+），ACTin（平滑肌+）。诊断为肺错构瘤病。

图1 患者治疗前肺部CT表现[A：肺窗；B：纵隔窗（增强）；右肺下叶后基底段肿块，大小约5cm×4cm，边界光整，周边强化，内密度低]

图2 患者治疗后肺部CT表现（A：肺窗；B：俯卧位肺窗；C：俯卧位纵隔窗；右下肺病灶内新月形空洞形成）

讨论肺错构瘤是肺内常见的良性肿瘤，占肺部良性肿瘤的80%以上，在所有肺实性结节中占8%[1]。发病机制目前仍不清楚，近年通过细胞遗传学研究表明肺错构瘤患者染色体6p21和14q24存在异常[2]。病理学特点是正常组织的不正常组合和排列，其主要成分是软骨，还可见脂肪、平滑肌和上皮组织等。

笔者收集2008年以来中国期刊网全文数据库报道的资料完整的160例肺错构瘤病例，分析总结如下：肺错构瘤发病年龄跨度大，以40～70岁居多。男性多于女性。多数患者无临床症状或临床症状不典型。常见症状依次为咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、咯血及发热。患者的临床症状与肿瘤的位置、大小和有无压迫周围肺组织及阻塞支气管有关。错构瘤分为肺内型（周围型）和支气管内型（中央型），前者多见，后者很少见[3]。肺内病灶合并支气管内病灶罕见。王庆淮等[1]报道X线检查对肺错构瘤的定性诊断价值不大。CT扫描可以提高对肺错构瘤的确诊率。病灶多为孤立圆形或椭圆形阴影，部分可见肺部病灶边缘毛糙分叶，病灶内可见钙化。林吉珍等[4]报道，CT上错构瘤的重要诊断标准是肿瘤内的脂肪。部分病例的CT值呈现脂肪与钙化密度值（特征性影像），脂肪在错构瘤中发生率大约为89%，而在肺癌、肺结核球、炎性假瘤中无此现象。本病较难与肺癌、结核球相鉴别，误诊率高[5]。尽管本病为良性肿瘤，但随着时间延长，病灶逐渐增大，压迫气管。同时本病也有恶变的可能[6]。多采取手术治疗，包括开胸手术及胸腔镜手术。术式包括肿瘤摘除、肺叶切除、肺契形切除等。肉眼观肿瘤为实性，呈圆形、类圆形结节，质地韧，边界清晰，切面呈白色或灰白色，可见软组织结构。镜下多见肋骨、脂肪、平滑肌、腺体和上皮细胞。瘤内无碳末沉积。

本例肺错构瘤病灶大小约5cm× 4cm，内可见空洞，实属罕见。肺部增强扫描发现病灶周边强化，类似结核球的环状强化，与后者及肺囊肿难以从影像学上进行鉴别。间隔7d后再次肺部扫描发现病灶有新月形空洞形成，改变体位时能活动，需与侵袭性肺曲菌病、肺曲菌球鉴别。

[1] 王庆淮.11例肺错构瘤手术治疗的临床分析[J].临床肺科杂志,2011,16(5):792.

[2] 李军,何靖康,朱江,等.肺错构瘤30例临床分析[J].临床肺科杂志,2012,17(1):156-157.

[3] 刘克强,刘吉福,赵京,等.肺错构瘤42例临床分析[J].中国肿瘤临床与康复,2008,15(2): 138-139.

[4] 林吉珍,李绍科,曹伯峰,等.肺错构瘤的CT表现及其相关病理研究[J].实用放射学杂志, 2004,20(6):500.

[5] 滑炎卿.孤立性肺结节的鉴别诊断:肺错构瘤的CT征象[J].上海医学影像,2008,17(2):86.

[6] 温立新,罗欣,刘通,等.32例肺错构瘤的诊断与外科治疗[J].中华实验外科杂志,2007, 24(5):530.

2012-06-27）

（本文编辑：胥昀）

313300 安吉县人民医院呼吸科