侧脑室中枢神经细胞瘤的MRI表现

卜雪峰，李建瑞

（1.江苏省南京市溧水县人民医院影像科，江苏 南京211200；2.南京军区南京总医院，江苏 南京210018）

中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）是颅内低度恶性肿瘤之一，好发于20～40岁，好发于侧脑室体部、孟氏孔附近或透明隔旁，占中枢神经系统肿瘤的2.5%～5.0%［1］，少数发生在侧脑室外（如大、小脑，脑干及脊髓等）。由于该病好发部位的缘故，当病灶较小、症状轻微时，容易延误治疗。现通过对南京军区南京总医院2008年9月～2012年6月经手术病理证实的8例CNC的MRI资料进行对照分析，提高其诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 8例中男5例，女3例；年龄21～45岁，中位年龄29.4岁。主要临床表现：8例均有不同程度头晕、头痛，其中1例视物重影，1例恶心、呕吐、言语不清。

1.2 仪器与方法 采用SIEMENS公司生产的 MAGENTOM Trio 3.0 T超导型 MR机，应用常规快速自旋回波序列 T1WI（TR 350 ms，TE 2.5 ms）、自旋回波序列 T2WI（TR 4 000 ms，TE 98 ms）轴位成像，T2WI液体衰减反转恢复（T2－FLAIR）冠状位成像；DWI（b＝0，b＝1 000 s／mm2）轴位成像，层厚5 mm，层距6.5 mm，FOV 24 c m，矩阵256×256，NEX 2。所有患者均经肘静脉注射Gd－DTPA后，行T1WI横轴位、冠状位、矢状位扫描，剂量0.1 ml／kg体质量，流率3.5 ml／s。

1.3 病理检查 术后切除病灶均送病理科，送检标本行HE染色，常规病理学观察，免疫组化染色采用Envision法，包括突触蛋白（SYN）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）等。

2 结果

2.1 病灶部位 8例病灶均位于侧脑室内，与透明隔相连，都累及Monr o孔；其中2例病灶位于左侧脑室（1例位于体部前2／3处，1例位于体部后2／3处），3例位于右侧侧脑室（2例位于体部前2／3处，1例位于体部后2／3处），3例位于两侧侧脑室（2例位于体部前2／3处，1例位于体部后2／3处）。8例均有脑积水，5例患侧侧脑室扩大积水，3例双侧侧脑室积水。

2.2 MRI表现 8例病灶最大横径约73 mm，形态均不规则或呈团块状，均为囊实性病灶，边界较清。信号表现实性成分，呈等T1等T2信号，DWI呈高信号，囊性成分呈明显长T1长T2信号，DWI低信号（见图1～4）。1例瘤体内出现斑片状钙化，T1WI及T2WI均呈低信号；2例瘤体内见小片状出血灶，T1WI呈高信号（见图5）；5例瘤体内见流空血管影。病灶与透明隔Monro孔关系密切，8例中，同侧侧脑室扩大积水7例，双侧侧脑室积水1例。注入Gd－DTPA后行增强扫描，病灶实性成分均呈轻中度强化，边界显示更清晰；囊变区无强化（见图4）。

2.3 病理表现 标本大体呈灰红色或灰白色，质地脆软，边缘见多发囊变区。光镜下见瘤细胞呈小至中等大，圆形或小卵圆形，胞浆较少、透明，核圆居中，瘤细胞聚集成片或瘤巢；免疫组化8例SYN、NSE神经元标记物均呈阳性。

3 讨论

CNC最早于1982年由Hassoun等在电镜下研究侧脑室肿瘤时报道并命名，是侧脑室内最常见的肿瘤，占侧脑室肿瘤的50%。2007年第四版的WHO中枢神经系统肿瘤分类中，将CNC定义为Ⅱ级。其组织来源于神经上皮组织，归为神经元和混合性神经元－神经胶质肿瘤。2000年以前曾将该病划为Ⅰ级，后有少许复发病例报道后进而WHO又将其定义为Ⅱ级，其生物学行为为低度恶性［2－3］。

3.1 CNC的临床表现 侧脑室CNC位置具有特殊性，主要发生于透明隔旁，容易累及 Monra孔，少见于脑实质、脊髓、四脑室，72%的患者年龄在20～40岁，男女发病率无差异［4］，本组87.5%的患者在此年龄段。因肿瘤常位于脑室内，早期症状较轻微，如头晕、头痛；病变进展，侵及 Monra孔或透明隔，造成一定程度脑积水，颅内压增高症状明显，出血、恶心、呕吐、视力下降等。一般无运动、感觉异常。

3.2 CNC的MRI表现 CNC的MRI表现具有一定的特征性：①好发于侧脑室，以侧脑室体部、Monra孔附近或透明隔旁多见，常以宽基底与透明隔粘连、分界不清，累及Monra孔可造成不同程度的脑积水，本组8例均位于典型部位，均造成一侧或两侧脑积水，可能与肿瘤堵塞Monra孔有关；②瘤体常推压周围组织，有时可侵犯侧脑室顶壁、患侧脑室侧壁，可见瘤体与受侵侧脑室壁之间呈所谓“索条状”影，有学者［5］认为肿瘤边缘的索条状改变可作为CNC的特征性表现。③肿瘤多为囊实性，可见出血及钙化，较少见。病灶的囊性变多见，本组8例出现不同程度囊变，其中1例为全囊变，无明显实性成分。实性部分于T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈不均匀等或稍高信号，DWI呈高信号［6］；囊性部分呈明显长T1长T2信号，DWI低信号。增强扫描实性部分多不均匀强化。有学者［7］认为，囊变位于周边是其特征性改变之一。④肿瘤内钙化、出血多见，本组2例出血呈短T1长T2信号，1例见小斑片钙化；7例瘤体内或其边缘见迂曲流空血管影，文献［8］报道肿瘤内的出血及血管流空征象具有特征性。⑤脑室内CNC的瘤周水肿罕见。本组8例均未见。但也有报道［9］侵及胼胝体的CNC发生周围脑实质的水肿，可见其具有侵袭性。⑥Tariq等［10］对CNC进行波谱分析，1H－MRS提示Cr o明显增高，NAA 峰下降，Cro／Cr比值升高，NAA／Cr比值降低。CNC的1H－MRS表现还有待进一步研究。

3.3 CNC的鉴别诊断 侧脑室CNC常需与侧脑室内的其他肿瘤，如室管膜瘤、室管膜下瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤等相鉴别，其特定的发病年龄和部位以及特征性的影像学表现具有一定鉴别诊断意义［11－12］。①侧脑室内脑膜瘤：多见于30～50岁女性，多见于侧脑室三角区，病灶呈等稍长T1、等稍长T2信号，较少囊变，增强扫描明显均匀强化。②室管膜瘤：多发于儿童、青少年，儿童好发于第四脑室，成人幕上常发生于侧脑室三角区及Monra孔附近，与侧脑室室壁广基相连，沿脑室塑形生长是其特点，增强扫描后呈不均匀显著强化，室管膜瘤囊变多位于实性成分内，而中枢神经细胞瘤囊变多位于周边，这是两者的主要鉴别点。③脉络膜乳头状瘤：多见于10岁以下儿童，常发生于侧脑室三角区，囊变较少，增强扫描明显强化；由于肿瘤分泌脑脊液旺盛，易引起交通性脑积水。④室管膜下巨细胞星形细胞瘤：可发生于侧脑室体部，多见于20岁以下青少年，常伴有结节性硬化，临床表现有癫痫、皮脂腺瘤、智力低下三联征。信号混杂，增强扫描后不均匀显著强化。⑤室管膜下瘤：额顶叶多见，大而不规则的条带状或丛状钙化是特征，单纯的脑室内少突胶质细胞瘤罕见。

侧脑室CNC好发于中青年，常见于侧脑室体部透明隔Monr o孔附近，囊实性病变，囊变位于病变周边是其特点之一，囊性成分呈长T1长T2信号，实性成分呈等T1等T2信号，DWI上实性成分呈高信号，病变改变一般不侵犯脑实质，钙化少见，部分病灶可伴有出血，伴有血管流空影等。只要熟悉以上特征，定性诊断一般不难。

图1 ～4 同一患者，分别为T 1 WI、T 2 WI、DWI及T 1 WI增强图像，侧脑室体部见囊实性肿块影，实性成分呈等T 1等T 2信号，DWI呈高信号，囊性成分呈长T 1长T 2信号，大部分位于病灶周边，病灶内见流空血管影，瘤体与侧脑室壁见“索条状”影，引起两侧脑积水，增强扫描实性成分多不均匀强化 图5侧脑室体部见囊实性肿块影，内见短T 1信号，瘤体与侧脑室壁见“索条状”影

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