肌萎缩侧索硬化1 例

周海涛，王顺良，常郁磊

患者，男，62 岁。于2011 年初无明显诱因下渐出现右手无力，日常生活如“穿衣吃饭”稍有影响，同时短程行走即有胸闷气短。起初未正规检查治疗，上述症状渐加重。至2012年初渐出现左上肢及双下肢无力，伴有四肢肉跳感，自觉“舌头僵硬吐字不清晰”。在当地医院检查诊断:脑梗塞，给予相应治疗未见改善。渐感双手及双大腿肌肉不如以前饱满，并出现进食饮水呛咳情况。于2012 年10 月在市级医院检查:头颅CT 示左基底节腔隙性梗塞。肌电图示神经源性损害。胸部CT 示两肺炎症，给予“抗感染、营养心肌”等治疗仍未见好转，于2012 年11 月入我院就诊。入院时查体:神情，呼吸稍促，行走时双上肢自然摆动减少。双眼球各方向活动灵活，伸舌居中，右软腭抬举稍差，咽反射迟钝。抬头转颈耸肩均有困难。双侧大小鱼际肌、肩胛带肌及下肢近端肌群明显萎缩。肌力:双上肢远近端均IV 级，双下肢近端IV－级，远端IV 级，四肢肌张力正常。双侧膝反射(+ +)。病理反射未引出。四肢皮肤针刺觉正常。肌电图检查结果:右拇对掌肌安静时可见3 处正锐波，纤颤电位，大小力收缩均为无力收缩。左第一骨间肌双胫前肌安静时可见3 处正锐波，纤颤电位，小力收缩MUAP 平均时限波幅上升，大力收缩呈单纯混合相。右斜方肌安静时可见2～3 处正锐波，纤颤电位。小力收缩MUAP 平均时限波幅上升，大力收缩呈混合相。左斜方肌、双胸锁乳突肌小力收缩MUAP 平均时限波幅正常，大力收缩呈混合相。肌电图结论:右拇对掌肌、左第一骨间肌、双胫前肌、右斜方肌示神经源性损害。入院后主要给予:营养神经、抗感染等对症治疗，咳嗽胸闷症状有所改善，但肌无力症状改善不明显。

讨论 肌萎缩侧索硬化(ALS)是运动神经元疾病(MND)最常见类型，多在40 岁以后发病，男性多于女性，起病隐匿，进展缓慢。临床症状常首发上肢远端，表现为手部肌肉萎缩无力，可见大小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂上臂和肩胛带发展。下肢呈上运动元神经瘫痪，表现为肌张力增高，腱反射亢进，病理征(+)。随病情发展可逐渐出现延髓脑桥脑神经运动核损害症状，表现为舌肌萎缩纤颤，吞咽困难，言语含糊，晚期影响抬头和呼吸肌。眼外肌和括约肌不受影响。病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。本病生存期短者数月，长者10 余年，平均3～5 年。

［1］ 陈灏珠. 实用内科学［M］. 第13 版. 北京:人民卫生出版社，2009:24.

［2］ 王维治. 神经病学［M］. 第5 版. 北京:人民卫生出版社，2004:32.